Осложнения

1) Хроническая гемодинамически значимая митральная недостаточность: типична для миксоматозной дегенерации клапана; миксоматозная дегенерация обусловлена наследственными болезнями соединительной ткани (например, синдромом Марфана).

2) Острая митральная недостаточность: возникает в результате разрыва хорд (молотящая створка митрального клапана), типична для миксоматозной дегенерации и инфекционного эндокардита.

3) Инфекционный эндокардит: риск небольшой, но в ряде случаев показана профилактика (см. гл. 13, п. IX).

4) Неишемическая боль в области сердца (отрицательный результат нагрузочной пробы с 201Tl): прием бета-адреноблокаторов часто ведет к улучшению состояния.

5) Среди больных с пролапсом выше распространенность наджелудочковой (АВ-узловой реципрокной и обусловленной дополнительными путями проведения) и желудочковой тахикардии.

6) Вероятно, повышен риск эмболий артерий большого круга. При эмболии, если нет других причин (таких, как мерцательная аритмия и тромбоз левого желудочка), обычно назначают аспирин; при повторных эмболиях показан варфарин (поддерживать МНО на уровне 2,0-3,0), однако эффективность его при пролапсе митрального клапана не изучена.

4. Синдром Марфана. Наследственная болезнь (аутосомно-доминантный тип наследования) соединительной ткани, возникающая вследствие нарушения белкового обмена, приводящего к дефекту синтеза коллагена и эластина. В 15% случаев наследственный анамнез не отягощен (спонтанная мутация). Фенотипическая экспрессия гена вариабельна, поэтому клинические проявления синдрома могут быть очень разными. Распространенность: 5-6 случаев на 100 000 населения. Средняя продолжительность жизни: 32 года. Сердечно-сосудистые нарушения имеются имеется более чем в 80% случаев. Поражение митрального клапана - наиболее частая сердечная патология; обычно присутствует при рождении. В половине случаев синдрома Марфана выслушивается мезосистолический щелчок или шум, в 70% случаев обнаруживаются ЭхоКГ- признаки пролапса митрального клапана (в одном случае из восьми к третьему десятилетию жизни митральная недостаточность достигает степени тяжелой). Митральный клапан имеет фестончатые створки, узелковые утолщения, площадь створок неравномерно увеличена. Митральное кольцо часто значительно расширено. Как правило, поражаются хорды; степень их патологического удлинения варьирует; такие хорды могут спонтанно разрываться, приводя к образованию молотящей створки и к острой митральной недостаточности. Нередко имеется сопутствующая аортальная и трикуспидальная недостаточность (синдром миксоматозной дегенерации клапанов). При дилатации корня аорты высок риск ее разрыва и расслаивания.

5. Ревматическая митральная недостаточность. Митральная недостаточность - частое проявление острого ревмокардита, обычно исчезает со временем. Хроническое ревматическое поражение чаще проявляется митральным стенозом, однако деформация клапана нередко вызывает и митральную недостаточность. Иногда митральная недостаточность даже преобладает над стенозом.

Диагностика

Митральную недостаточность, как и аортальную, диагностируют по наличию шума и по его характеристикам, однако тяжесть недостаточности оценивают по систолической функции левого желудочка и по степени его дилатации.

Физикальное исследование

а. Общий осмотр, исследование сосудов и области сердца

1) Внешний вид: признаки синдрома Марфана - высокий рост, астеническое телосложение, непропорционально длинные руки, переразгибание в суставах, чрезмерная растяжимость кожи, деформация грудной клетки, кифосколиоз, высокое небо.

2) Основные физиологические показатели: при тяжелой митральной недостаточности пульс - с быстрым подъемом, среднего наполнения. При декомпенсации возникает тахикардия. Если нет терминальной сердечной недостаточности, то АД нормальное. При застое в легких - тахипноэ.

3) Шейные вены: в отсутствие легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности - не изменены.

4) Пальпация: верхушечный толчок - разлитой, длительный, смещен влево. Систолическое дрожание указывает на выраженную митральную недостаточность. Пальпируемая пульсация легочной артерии свидетельствует о легочной гипертензии. Пульсация правого желудочка указывает на легочную гипертензию или сопутствующую трикуспидальную недостаточность.

Аускультация. При тяжелой митральной недостаточности I тон ослаблен, может выслушиваться III тон; при легочной гипертензии отмечается усиление II тона. Шум: высокочастотный, пансистолический, проводится на верхушку сердца. Даже в отсутствие митрального стеноза при тяжелой митральной недостаточности может выслушиваться низкочастотный диастолический шум. При наличии пролапса митрального клапана - щелчок и шум. Шум митральной недостаточности дифференцируют с другими сходными шумами:

1) аортальный стеноз: веретенообразный шум с поздним пиком; медленный подъем и уменьшение наполнения пульса на сонных артериях; длительный, но не разлитой верхушечный толчок;

2) обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия: дикротический пульс с нормальным подъемом; длительный, но не разлитой верхушечный толчок. Шум дифференцируют на основании аускультативных проб (см. табл. 10.11). При гипертрофической кардиомиопатии часто бывает митральная недостаточность;

3) дефект межжелудочковой перегородки: на основании только физикального исследования отличить трудно;

4) трикуспидальная недостаточность: шейные вены набухшие, выраженная волна V на югулярной флебограмме; дилатация правого желудочка; шум усиливается на вдохе.

5) Аускультативные пробы.

ЭхоКГпозволяет определить этиологию митральной недостаточности, ее тяжесть, компенсаторные возможности левого желудочка, наличие осложнений (левожелудочковая недостаточность, легочная гипертензия, правожелудочковая недостаточность), выявить другие пороки сердца. Повторное проведение ЭхоКГ показано с целью наблюдения и выбора момента для операции. Цветное допплеровское исследование определяет глубину проникновения регургитирующей струи и ее ширину, характеризующие выраженность недостаточности. Чреспищеводная ЭхоКГ облегчает диагностику ишемической митральной недостаточности, а также послеоперационную оценку функции клапана или протеза.

а. Первичная митральная недостаточность: ЭхоКГ позволяет выявить нарушения структуры клапана, включая удлинение створок (пролапс митрального клапана), разрыв створок и хорд, вегетации (инфекционный эндокардит), дегенеративные (обызвествление, фиброз) и ревматические поражения.

б. Вторичная митральная недостаточность (тяжесть ее, как правило, умеренная): левый желудочек обычно резко расширен, фракция выброса левого желудочка значительно снижена, возможно снижение амплитуды раскрытия створок. Нарушения локальной сократимости левого желудочка указывают на его ишемическую дисфункцию. При крайне низкой фракции выброса левого желудочка (< 30%) и тяжелой митральной недостаточности отличить первичную митральную недостаточность от вторичной трудно.

в. Хроническая митральная недостаточность: степень дилатации левого желудочка зависит от объема регургитации. Типично увеличение левого предсердия. Увеличение конечно-систолического объема левого желудочка, фракция выброса левого желудочка < 50% и легочная гипертензия неблагоприятно влияют на исход хирургического лечения митральной недостаточности.

г. Острая митральная недостаточность: молотящая створка при разрыве хорды или сосочковой мышцы, вегетации, инфаркт миокарда; также обнаруживается легкая или умеренная дилатация левого желудочка и левого предсердия; фракция выброса левого желудочка обычно нормальная.

Катетеризация сердца. Тяжесть митральной недостаточности оценивают по среднему ДЗЛА и амплитуде волны V на кривой ДЗЛА; эти показатели зависят также от скорости развития недостаточности, податливости левого предсердия, наличия или отсутствия митрального стеноза и от фракции выброса левого желудочка. Тяжелая митральная недостаточность при нормальной фракции выброса левого желудочка обычно проявляется небольшим повышением КДДв левом желудочке; выраженное повышение свидетельствует о тяжелой дисфункции левого желудочка или поражении аортального клапана. Тяжелая митральная недостаточность вызывает легочную гипертензию, иногда в отсутствие дисфункции левого желудочка. При изолированной митральной недостаточности возможно ускорение трансмитрального кровотока в период раннего диастолического наполнения; конечно-диастолический трансмитральный градиент давления указывает на сопутствующий митральный стеноз. Сочетание митральной недостаточности с митральным стенозом приводит к увеличению ДЗЛА, непропорционально большому для каждого из пороков в отдельности. Если имеется одышка, но фракция выброса левого желудочка и гемодинамика в покое нормальные, то показана нагрузочная проба. Приподнимание ног или велоэргометрия увеличивают ДЗЛА и давление в легочной артерии; это способствует выяснению причины одышки. Острая митральная недостаточность характеризуется резким повышением КДДв левом желудочке и ДЗЛА и появлением выраженной волны V на кривой ДЗЛА. Возможно выравнивание диастолического давления в камерах сердца.

Коронарная ангиография и вентрикулография. Коронарная ангиография позволяет выявитьИБС(причина дилатационной кардиомиопатии и вторичной митральной недостаточности). Вентрикулография позволяет выявить регургитацию и оценить ее тяжесть, а также определить объем левого желудочка, его общую и локальную сократимость. Степени митральной недостаточности по данным вентрикулографии:

а. 1+: незначительное контрастирование левого предсердия; вымывание контраста при каждом сокращении;

б. 2+: умеренное контрастирование левого предсердия, менее интенсивное, чем левого желудочка; контраст не вымывается при каждом сокращении;

в. 3+: полное контрастирование левого предсердия, интенсивность контрастирования левого предсердия и левого желудочка одинакова;

г. 4+: интенсивность контрастирования левого предсердия и левого желудочка одинакова; контраст проникает в легочные вены.

Фракция регургитации. Методом термодилюции определяют сердечный выброс, методом вентрикулографии - конечно-диастолический и конечно-систолический объем левого желудочка. Общий ударный объем = (конечно-диастолический объем) - (конечно-систолический объем); эффективный ударный объем = (сердечный выброс)/ЧСС; регургитирующий ударный объем = (общий ударный объем) - (эффективный ударный объем); фракция регургитации = (регургитирующий ударный объем)/(общий ударный объем).