Патофизиология

а. Хроническая митральная недостаточность. Патофизиология - как при аортальной недостаточности: компенсаторная дилатация левого желудочка, степень которой зависит от выраженности регургитации, поддерживает сердечный выброс до тех пор, пока не нарушится систолическая функция левого желудочка. Течение может оставаться бессимптомным в течение многих лет, в это время систолическая функция постепенно ухудшается. Возможно внезапное ухудшение (разрыв хорды, инфекционный эндокардит). Выживаемость в течение 5 лет - более 80%, в течение 10 лет - более 60% (Am. J. Cardiol. 1975; 35:221). Если выраженная митральная недостаточность обусловлена ишемией миокарда, то прогноз хуже (выживаемость в течение 5 лет - 30%).

б. Тяжелая острая митральная недостаточность. Нормальный левый желудочек не может адаптироваться к резкому повышению преднагрузки, напряжение в его стенке возрастает; это может привести к острой дисфункции левого желудочка, отеку легких и артериальной гипотонии. Летальность высокая, необходимо быстрое вмешательство.

Клиническая картина

а. Одышка - наиболее типичная жалоба. Возникает при умеренной и тяжелой хронической митральной недостаточности и при острой митральной недостаточности.

б. Утомляемость возникает из-за снижения эффективного сердечного выброса. Обычно свидетельствует о тяжелой митральной недостаточности и систолической дисфункции левого желудочка.

в. Кровохарканье при отеке легких обычно скудное. При разрыве бронхиальной вены может быть массивным.

г. Охриплость голоса возникает вследствие сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием (синдром Ортнера); более типично для митрального стеноза или сочетания митрального стеноза и митральной недостаточности.

Клинические варианты

1. Вторичная митральная недостаточность. Дилатация и дисфункция левого желудочка любой этиологии вызывает структурные и механические изменения, которые могут привести к достаточно значительной митральной недостаточности. К таким изменениям относится увеличение диаметра митрального кольца, изменение направления тяги сосочковых мышц и уменьшение сократимости миокарда левого желудочка и сосочковых мышц, играющих важную роль в поддержании нормальной функции митрального клапана.

2. Митральная недостаточность при ИБС (умеренная и тяжелая). Распространенность: возникает в 5% случаев острого трансмурального инфаркта миокарда (чаще - при заднем инфаркте миокарда). Патофизиология: выраженные нарушения геометрии сокращения и дилатация левого желудочка приводят к нарушению расположения и направления тяги сосочковых мышц; полное закрытие створок с нормальным углом смыкания становится невозможным. Расположение сосочковых мышц и направление их тяги таковы, что прежде всего нарушается движение передней створки митрального клапана, - именно это и служит наиболее частой причиной вторичной митральной недостаточности. Разрыв сосочковой мышцы - гораздо менее частая причина митральной недостаточности (0,1% случаев инфаркта миокарда). Классические проявления - острый отек легких и систолический шум, возникающие на 3-и - 4-е сутки инфаркта миокарда; чаще - при небольшом заднем инфаркте миокарда (окклюзия огибающей артерии) и нормальной фракции выброса левого желудочка; необходимо дифференцировать с острым разрывом межжелудочковой перегородки. Аускультативные проявления могут быть нечеткими; иногда шум митральной недостаточности вообще не слышен, особенно при широком отверстии и выраженном угнетении сократимости левого желудочка и уменьшении сердечного выброса.

3. Пролапс митрального клапана

а. Распространенность. Щелчок и шум встречаются среди населения в целом у 10-15% (у женщин гораздо чаще, чем у мужчин). В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно, доброкачественно и без нарушений гемодинамики.

б. Сопутствующие заболевания. Синдромы Марфана и Элерса-Данло, дефект межпредсердной перегородки, гипертрофическая кардиомиопатия, корригированная транспозиция магистральных артерий; при этих состояниях чаще, чем при изолированном пролапсе, возникают осложнения.

в. Аускультация. Мезосистолический щелчок, иногда - шум митральной регургитации; при пробах, уменьшающих объем левого желудочка (проба Вальсальвы, ортостатическая проба), щелчок и шум возникают раньше. Отличия мезосистолического щелчка от иных аускультативных находок:

1) расщепление I тона: зависит от фазы дыхания;

2) щелчок аортального выброса: не меняет свои характеристики при физикальных пробах;

3) щелчок выброса в легочную артерию: ослабевает на вдохе;

4) IV тон: низкочастотный, возникает перед I тоном.