Этиология

а. Поражение клапана

1) Врожденный двустворчатый клапан: неполное смыкание или пролапс.

2) Ревматизм: фиброзные обызвествленные рубцы и сморщивание створок; сращение комиссур ведет к аортальному стенозу с недостаточностью.

3) Инфекционный эндокардит: часто также поражен митральный клапан; разрушение створок, перфорация, пролапс; из-за вегетаций бывает нарушено смыкание створок.

4) Миксоматозная дегенерация: нарушение механических свойств створок приводит к пролапсу; возникающая при этом недостаточность усугубляется выраженной дилатацией корня аорты.

5) Вальвулит: воспалительные рубцы нарушают смыкание створок.

6) Травма: первичные поражения (выворачивание или разрыв створки); вторичный пролапс при расслаивании аорты.

б. Поражения корня аорты

1) Наследственные болезни соединительной ткани: слабость соединительной ткани или медионекроз приводят к выраженной дилатации корня аорты, часто - с образованием локальной аневризмы. Аортоаннулярная эктазия (в результате медионекроза) - частая причина изолированной аортальной недостаточности у взрослых; в большинстве случаев это состояние идиопатическое, но иногда является частью синдрома Марфана.

2) Артериальная гипертония: хроническая дилатация корня аорты.

3) Сифилис: дилатация аорты, утолщение стенки; сопутствующие обызвествление и облитерирующий эндартериит могут вызвать обструкцию устья коронарной артерии.

4) Расслаивание аорты: патология опорного аппарата створок.

5) Дефект межжелудочковой перегородки (надгребневый): патология опорного аппарата створок, пролапс аортального клапана.

Клиническая картина

Хроническая аортальная недостаточность. Регургитация вызывает медленно прогрессирующую дилатацию и гипертрофию левого желудочка. Общий ударный объем увеличен, тогда как эффективный ударный объем (общий минус регургитирующий), напряжение в стенке и функциональные возможности левого желудочка остаются прежними. Со временем функция левого желудочка неизбежно ухудшается, часто до появления симптомов. После появления симптомов средняя продолжительность жизни - 2 года - 5 лет.

1) Одышка. Начальные проявления порока обычно обусловлены легочным застоем (одышка), развивающимся по мере того, как к длительно существующей диастолической дисфункции левого желудочка присоединяется систолическая дисфункция левого желудочка. Другие жалобы - ощущение усиленных сердечных сокращений, особенно при нагрузке, иногда - боль в области сердца неишемического характера.

2) Стенокардия. Нередко появляется в отсутствие коронарного атеросклероза. В результате увеличения массы левого желудочка, сдавления субэндокардиальных слоев миокарда (из-за перегрузки объемом) и увеличения КДД в левом желудочке возникает несоответствие между потребностью и доставкой кислорода. Ишемия миокарда может быть как результатом, так и одной из причин систолической дисфункции левого желудочка.

Острая аортальная недостаточность. Тяжелая острая аортальная недостаточность проявляется отеком легких, часто в сочетании с артериальной гипотонией. Основной механизм: нормальный левый желудочек и перикард не способны адаптироваться к внезапной выраженной объемной перегрузке, поэтому на фоне нормальной систолической функции возникает тяжелая диастолическая дисфункция. Это приводит к значительному повышению КДД в левом желудочке и уменьшению эффективного ударного объема. В отсутствие немедленного хирургического вмешательства летальность очень высока.