- •1.Переваривание и всасывание нуклеопротеидов.
- •3. Метаболизм (синтез и распад) пуринов и пиримидинов. Реакции, ферменты, регуляция.
- •D e novo синтез пуриновых нуклеотидов
- •4. Биосинтез амф и гмф. Реакции, ферменты, регуляция.См. Стр. 473 (Березов т.Т., Коровкин б.Ф.),стр. 328 Кухта в.К.
- •6. Особенности строения и роль различных видов рнк - информационной, рибосомальной, транспортной, вирусной.
- •Роль минорных оснований в структуре нк. Коэффициент видовой специфичности.
- •9. Механизмы хранения и передачи наследственной информации - репарация, репликация (строение репликативной вилки), транскрипция, трансляция, характеристика основных ферментов и кофакторов.
- •10. Этапы биосинтеза днк - инициация, элонгация, терминация, роль днк-полимераз.
- •Процессинг рнк к эпирование и полиаденилирование иРнк называется процессингом (посттранскрип-ционной модификацией).
- •Нарушение обмена пиримидиновых нуклеотидов также приводит к болезням.
Нарушение обмена пиримидиновых нуклеотидов также приводит к болезням.
Заболевания, связанные с нарушением обмена пиримидиновых нуклеотидов |
||
Болезнь |
Дефектный фермент |
Коментарий |
Оротовая ацидурия, Тип I |
оротатфосфорибозилтрансфераза и OMФ декарбоксилаза |
Кристаллы оротовой кислоты в моче, отставание в развитии, Мегалобластическая анемия. |
Оротовая ацидурия, Тип II |
ОМФ декарбоксилаза |
Мегалобластическая анемия |
Оротовая ацидурия, (умеренная, без гематологических осложнений) |
Недостаточность орнитин транскарбомоилазы из цикла образования мочевины
|
Повышенное образование карбамоилфосфата в митохондриях увеличивает биосинтез пиримидинов; печеночная энцефалопатия |
-амино-изобутиратацидурия |
Трансаминаза, затрагивает цикл мочевинообразования |
Мягкое течение, распространено на востоке |
Лекарственная оротат ацидурия |
ОМФ декарбоксилаза |
аллопуринолом и 6-азауридином вызывают оротат ацидурию без гематологического компонента; их продукты их распада тормозят OMФ декарбоксилазу |
Конечными продуктами метаболизма пиримидинов являются хорошо растворимые в воде соединения, такие, как СО2, аммиак, -аланин и -изопропионат. Поэтому клинические симптомы при их усиленном образовании проявляются слабо.
~