Лечение

Основным методом лечения ФЦХ является ее оперативное удаление. Консервативная терапия должна проводится только в качестве предоперационной подготовки, а также у неоперированных больных. Предоперационная подготовка обязательна, т.к. больной может погибнуть во время операции от сердечно-сосудистых осложнений.

Лечение проводится -адреноблокаторами, обычно длительной действующим препаратом феноксибензамином (по 10 мг х 2 р/д) и -адреноблокаторами. За 5-7 дней до операции вместо феноксибензамина назначают быстро действующий препарат фентоламин (реджитин), а также празозин. Они необходимы для купирования катехоламинного криза.

После удаления ФХЦ артериальное давление резко снижается (коллапс). Если АД не падает, необходимо провести пробу с тропафеном (реджитином) на столе. Положительный результат свидетельствует о двухсторонней локализации опухоли. В таких случаях проводится ревизия второго надпочечника, а также поиск эктопически расположенной опухоли.

МСЭ

Трудоспособность больных ФХЦ до операции значительно ограничена, а в тяжелых случаях утрачивается полностью. Больных переводят на инвалидность II или (редко) I группы. После операции пациенты также нетрудоспособны в течение 6-12 месяцев. В этот период они нуждаются в наблюдении, проведении реабилитационных мероприятий. Вопросы трудоспособности через 12 месяцев решают индивидуально.

Прогноз

Отдаленный прогноз при современном оперативном вмешательстве в большинстве случаев благоприятный. Частота рецидивов не достигает 10%.

Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников

(Болезнь Аддисона)

Определение. Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)-недостаточность или полное прекращение Функции коры надпочечников вследствие первичного их пораже­ния патологическим процессом.

Если функция коры надпочечников снижается вследствие первичного патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной зоне — это вторичная надпочечниковая недостаточность.

Этиология

Хроническая недостаточность коры надпочечников вызывают следующие причины:

1.Первичная идиопатическая атрофия коры надпочечников (в 50-60% случаев). Она обусловлена продукцией антител класса IgM к коре надпочечников. Возможно появление антител к рецепторам кортикотропина. Достаточно часто у таких больных обнаруживаются антитела к антигенам щитовидной железы, яичников, паращитовидных желез, островков Лангерганса. Соответственно в клинике появляются симптомы поражения этих желез. При первичной идиопатической атрофии коры надпочечников в них отмечается выраженная лимфоидная инфильтрация, уве­личение фиброзной ткани и одновременно атрофия клеток коры. Предполагается генетическая предрасположенность к образованию антител к надпо­чечникам.

2.Туберкулезное поражение надпочечников все еще остается частой причиной болезни Аддисона. Это обычно вторичный фиброзно-кавернозный туберкулезный процесс с тотальным разруше­нием обоих надпочечников, с последующим их казеозом и кальцификацией. Туберкулезная инфекция заносится в надпо­чечники гематогенно (из легких, урогенитальной сферы, почек, костей), но иногда туберкулез надпочечников является первич­ной локализацией процесса.

3.Достаточно редкой причиной хронической недостаточности коры надпочечников является их поражение при гемохроматозе, склеродермии, кокцидиомикозе, бластомикозе, сифилисе, бру­целлезе.

На долю этих заболеваний приходится приблизительно 10% всех случаев надпочечниковой недостаточности.

4.Метастазы злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов) и лейкемическая их инфильтрация.

5.Адреналэктомия (при опухолях надпочечников, при болезни Иценко-Кушинга).

6.Лечение цитостатиками (развивается токсическое поражение надпочечников).

7.Длительная глюкокортикоидная терапия вызывает угнетение функции коры надпочечников по типу синдрома отмены.

8.Некроз надпочечников при СПИДе.