Врожденные пороки сердца

Определение,

причины возникновения

Определение:

стойкое патологическое изменение в строении сердца и магистральных сосудов, нарушающее его функцию

• в основе – сброс (шунтирование) крови через порочные сообщения,

наличие препятствия выбросу крови или комбинация этих нарушений

Причины возникновения:

• нарушение эмбриогенеза на 2-8 неделе беременности

• перенесенный эндокардит в период внутриутробного развития

Факторы

риска

развития

(анамнеснести

ческие

критерии

диагностики)

• Вирусные инфекции матери (краснуха, корь, паротитная инфекция,

ветряная инфекция, грипп, герпетическая инфекция, цитомегалия, хламидиоз и др.)

• Токсоплазмоз беременных

• Воздействие на беременную токсических и химических веществ, некоторых лекарственных средств

• Радиактивное и рентгенологическое облучение

• Возраст матери старше 35 лет

• Генетическая предрасположенность, родственный брак

Механизм развития врожденных пороков сердца

Пояснение к механизму развития ВПС,

анатомические

варианты

Нарушение эмбриогенеза в период 2-й и 8-й недели беременности:

• несвоевременное и неполное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками

• неправильное образование клапанов

• формирование недоразвитых желудочков

• сужение или аномальное отхождение сосудов

• открытые овальное окно и артериальный (боталлов) проток после рождения

• комбинации пороков (болезнь Фалло) и др.

Аномальная гемодинамика:

• стенозирование вызывает растяжение полости, затем мощную гипер

трофию стенки сердца

• при патологических сообщениях идет сброс крови (шунт): в случае

сброса крови слева направо (артерио-венозный шунт) порок условно относят к белым порокам; если сброс крови идет в направлении справа налево (венозно-артериальный шунт) и венозная кровь составляет 20 % , то возникает цианоз и порок относят условно к «синим» порокам

• при развитии декомпенсации «белые» пороки могут менять сброс

крови в обратном направлении и становятся «синими».

Группы ВПС

Пороки с обогащением малого круга кровообращения (сброс крови слева направо):

• открытый артериальный проток (ОАП)

• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

• дефект межжелудочной перегородки (ДМЖП):

-высокий дефект

-низкий дефект (болезнь Толочинова-Роже)

С обеднением малого круга кровообращения:

• изолированный стеноз легочной артерии (препятствие выбросу крови)

• болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада) (сброс крови справа налево)

С обеднением большого круга кровообращения:

• коарктация аорты (препятствие выбросу крови)

Без нарушения гемодинамики

Клинические критерии

диагностики

Клинические проявления зависят от анатомии порока, степени нарушений гемодинамики, наличия осложнений:

• Отставание в физическом развитии (после рождения)

• Расстройства дыхания и кровообращения с первых дней жизни:

одышка, плохая переносимость нагрузок (кормления, пеленания), склонность к респираторным инфекциям и затяжным пневмониям (при пороках с обогащением легких)

• Изменение цвета кожных покровов и слизистых оболочек (постоян

ное, преходящее): бледность (обеднение артериальной кровью), цианоз (поступление в кровеносные сосуды артериовенозной крови), мраморность (нарушение микроциркуляции)

• Сердечный горб (значительное увеличение правого желудочка)

• Локализованные сердечные шумы различного характера с первых

дней жизни (за счет анатомического дефекта сердца или сосудов)

• Увеличение размеров сердца (гипертрофия миокарда)

• Симптом «барабанных палочек», ногти-«часовые стекла»

• Венозная сеть на грудной клетке

• Изменение АД на верхних и нижних конечностях, диспропорциональ

ность развития плечевого пояса и нижних конечностей (при коарктации аорты)

• Жалобы старших детей на боли в сердце, головные боли, слабость,

утомляемость

• Стигмы дисэмбриогенеза (особенности развития)

Срок возникновения клинических проявлений определяется: временем закрытия сообщения между малым и большим кругом кровообращения; выраженностью легочной гипертензии; направлением сброса крови; индивидуальными особенностями ребенка

Фазы течения

• Первая фаза (первичной адаптации) наблюдается в первые 2 года

жизни, когда организм приспосабливается к нарушениям гемодинамики

• Вторая фаза (относительной компенсации) - улучшается состояние

ребенка, физическое развитие и двигательная активность. Это происходит за счет гиперфункции и гипертрофии отделов сердца и относительного улучшения гемодинамики

• Третья фаза (терминальная). Характерны необратимые прогрессии

рующие дистрофические и склеротические изменения сердца и др. органов

Критические

состояния и осложнения

Критические состояния (остро наступившая декомпенсация):

• тотальный, стойкий, более 3 часов, цианоз

• сердечная недостаточность

• тяжелая прогрессирующая гипотрофия

Причины декомпенсации:

• гипертрофия правых отделов сердца

• респираторное или другое заболевание

• нарастающая физическая активность ребенка

Осложнения:

• инфекционный эндокардит (дефекты перегородок, изолированный

стеноз легочной артерии); ревматизм (ДМПП, ОАП); аритмии (все пороки); недостаточность кровообращения

• ателектаз, хроническая пневмония (артерио-венозные коммуникации);

туберкулез легких (при пороках с обеднением малого круга кровообращения)

• кровоизлияние в мозг (коарктация аорты); нарушения мозгового кро

вообращения (пороки с обеднением малого круга кровообращения);

• эритроцитемия и относительная гипохромная анемия («синие» поро

ки)

Параклинические

критерии

диагностики

• ОАК (N, при болезни Фалло - повышено содержание эритроцитов,

при недостаточности кровообращения - замедленная СОЭ)

• ОАМ (N, при недостаточности кровообращения - повышена плот

ность)

• БИК (могут быть признаки электролитного нарушения)

• ЭКГ, эхокардиография: признаки перегрузки и гипертрофии различ

ных отделов сердца, легочная гипертензия)

• Рентгенография грудной клетки: увеличение размеров сердца, обед

нение легочного рисунка при сбросе крови справа налево и усиление – при сбросе крови слева направо