Острый лейкоз

Определение

• Злокачественное новообразование кроветворной ткани с первичной

локализацией патологического процесса в костном мозге и последующем метастазированем в другие органы

Механизм развития

(Ф.И. Комаров, В.Г. Кукесс с соавт, 1991)

Пролиферация лейкемических клеток

В костном мозге Вне костного мозга

Угнетение нормального Бластные клетки ЦНС (нейро- Лимфоадено- Другие ор-

кроветворения в крови лейкемия) патия, увели- ганы: син-

чение печени, дромы бо-

селезенки левой и

сдавления

Анемия Гранулоци- Тромбоци-

топения топения

Инфекционные Геморрагический Распад бластных клеток с повышением

осложнения синдром мочевой кислоты в сыворотке крови,

урикемическая нефропатия

Анамнестические критерии

диагностики

• Наследственная предрасположенность

• Влияние мутагенных факторов внешней среды: радиация, химические

вещества (бензол, продукты перегонки нефти, противоопухолевые средства), онковирусы

• Жалобы на утомляемость, сниже­ние аппетита, нарушение сна, головную

боль, субфебрильную температуру, бледность. Острый лейкоз нередко протекает под маской ангин, анемий, тромбо- и вазопатий, гриппа, сепсиса. От начала болезни до первого анализа крови, на основании которого можно поставить диагноз лейкоза, нередко проходит 4—6 недель и более.

Синдромы

Клинические критерии диагностики

А немический

Интоксикационный

Пролиферативный

Лейкемическое поражение кожи и слизистых оболочек

Геморрагический синдром

Костно-сустав

ной синдром

Синдром поражения нервной системы

Цитопенический синдром

• Симптомы анемии

• Симптомы интоксикации

• Увеличение пе­чени, селезенки, медиастинальных (брюшных) и пери

фериче­ских лимфоузлов - шейных, подчелюстных, подмышечных, па­ховых. Лимфоузлы плотные, эластичные, безболезненные, подвижные, не спаяны с окружающей клетчаткой, иногда наблюдается симмет­ричное увеличение слюнных и слезных желез.

• Плотные образования (лейкемиды) 0,1-2 см, различного цвета, от

желтого до бурого, неподвижные, выступающие над кожей, чаще на волосистой части головы, грудной клетке, в области таза; язвенно-некротическая ангина, стоматит, др. язвы и эрозии слизистых желудочно-кишечного тракта.

• Петехии, экхимозы, кровотечения из слизистых (носовые, желудоч –

но-кишечные, маточные, почечного характера).

• Летучие или длительные боли в суставах, в костях черепа, позвоноч

ника, трубчатых костях; усиливаются при поколачивании и в ночное время. Могут появиться опухолевые образования глазницы, плоских костей черепа.

Нейролейкемия (поражение лейкемическими инфильтратами нервной системы): головная боль, тошнота, рвота, сонливость, снижение зре­ния и слуха, нарушение психики и речи, судороги, парезы и па­раличи черепных нервов, коматозное состояние.

• Угнетение иммунитета, развитие вторичной инфекции (сепсис, гене

рализованные вирусные инфекции, язвенно-некротическая энтеропатия, ДВС-синдром)

Параклинические критерии диагностики

ОАК

Миелограмма

Пункция

спинномозговой жидкости

Появление незрелых клеток миелоидного и лимфоидного ряда – бластов; анемия; тромбоцитопения, увеличение или снижение количества лейкоцитов, ускоренная СОЭ

Более 30%

бластных клеток

Появление бластных клеток

Диагностическая

программа

• Сбор и анализ биологического и генеалогического анамнеза

• Выявление и оценка клинических синдромов

• ОАК: подсчет тромбоцитов, ретикулоцитов, определение длительно

с­ти кровотечения, времени свертывания крови.

• Выполнение миелограммы: костномозговая пункция (грудина или

гребешки подвздошных костей) и трепанобиопсия. В сомнительных случаях костно­мозговая пункция проводится в 3 точках.

• Выполнение морфологических и цитохимических исследований клее

ток кост­ного мозга и крови.

• Определение мембранных и других маркеров антигенов лейкоза.

• Определение уровня иммуноглобулинов (с целью определения

«группы рис­ка» по исходу заболевания).

• Генетическое исследование (выявление хромосомных аномалий)

Контроль эффективности лечения

Критерии полной ремиссии

Критерии неполной ремиссии

Отсутствие клинических при­знаков заболевания, содержание бластных клеток в костном моз­ге менее 15%, лимфоцитов — менее 20 % и лейкоцитов - более 1,5 х 10 9/л.

Состояние клинического благополучия без нормализации миелограммы.

Специфические

осложнения после приема цитостатических препаратов

• Винкристин вызывает поражение нервной системы в виде невритов,

параличей и аллопецию

• Рубомицин - поражение сердца

• Циктофосфан — геморрагический цистит, гепатит

• L-acпарагиназа — аллергические реакции вплоть до анафилактиче­

ского шока, поражение печени, поджелудочной железы

Эндокринная

система

• Гипофиз

• Эпифиз

• Щитовидная железа

• Паращитовидные железы

• Вилочковая железа (тимус)

• Надпочечники

• Поджелудочная железа

• Половые железы

Определение, типы

В основе заболевания - относительная или абсолютная недостаточность инсулина, проявляющаяся хронической гипергликемией и поражением сосудов.

Различают типы сахарного диабета:

• инсулинзависимый (ИСЗД, 1-й тип);

• инсулиннезависимый (ИНСД, 2-й тип)

Стадии,

характер течения

Потенциальный диабет (потенциальное нарушение толерантности к глюкозе):

• уровень глюкозы в крови натощак и после нагрузки глюкозой в пре

делах нормы;

• факторы риска - наличие са­харного диабета у близких родственников,

большая масса тела при рождении (свыше 4100 г), сахарный диабет у однояйцевого близнеца, ожирение, спонтанные гипогликемические состояния, птоз век, хронические панкреатиты, рецидивирующие стоматиты, гнойно-воспалительные заболевания кожи, тиреотоксикоз), дети с впервые выявленной никтурией;

Латентный диабет (нарушение толерантности к глюкозе):

• клинические проявления заболевания отсутствуют; уровень глюкозы

в крови натощак в пределах нормы, через два часа после нагрузки глюкозой содержание глюкозы в крови к исходному уровню не возвращается;

Явный диабет:

• проявляется триадой больших симптомов - жаждой, обильным моче

испусканием, снижением массы тела на фоне чрезмерного аппетита, наблюдается гипергликемия, глюкозурия;

По характеру течения различают два клинических варианта:

• медленное нарастание тяжести состояния;

• бурное развитие - резкое обезвоживание, интоксикация, рвота, ке

тоацидотическая кома наступает быстро

.Механизм развития

Инсулиновая недостаточность

Нарушение транспорта глюкозы в клетку

Жировая ткань, Мышцы, Печень, Гипергликемия

1 липолиз 1 протеолиз 1гликогенолиз,

кетогенез

1 Осмолярности плазмы Глюкозурия

Потеря массы Кетонемия Полидипсия Дегидратация Полиурия,

потеря электролитов

Кетонурия Ацидоз

Угнетение ЦНС Рвота, Абдоминальный Дыхание Сухость кожи, Падение АД

анорексия синдром Куссмауля слизистых оболочек,

1 тургора тканей

Мышечная Астенический

гипотония синдром

Анамнестические критерии

диагностики

Причины:

• аутоиммунные нарушения;

• вирусные инфекции (эпидемический паротит, краснуха, корь, ветря

ная оспа и др.);

• наследственная отягощенность

Факторы риска сахарного диабета:

• стрессовые ситуации;

• физические травмы;

• избыточное содержание в пище жиров и углеводов;

• гиподинамия;

• нерациональная лекарственная терапия (глюкокортикоиды, диурети

ки)

Клинические

критерии

диагностики

• Синдром гипергликемии: повышение уровня глюкозы в крови; кли

нически - сонли­вость после еды, преходящие нарушения зрения

• Синдром глюкозурии: развивается при гипергликемии, превышаю

щей почеч­ный порог (в большинстве случаев 8,8 ммоль/л). Липкие пятна при попадании мочи на пол, симптом «на­крахмаленного белья», зуд в области наружных половых органов, полиурия, у детей раннего возраста - энурез

• Синдром обезвоживания и нарушения электролитного обмена:

полидипсия, сухость кожи и слизистых, снижение тургора тканей и тонуса глазных яблок, гипотонии. Лабораторные маркеры - увеличение гематокрита, уменьшение уровня натрия в сыворотке крови ниже 135 ммоль/л, ка­лия 3,5 ммоль/л, признаки гипокалиемии на ЭКГ

• Астенический синдром: снижение умственной и физической ра­

ботоспособности, недомогание, слабость, эмоциональная адинамия

• Синдром белкового истощения: гипоальбуминемия, сниже­ние тем

пов роста, мышечная слабость, плохое заживление ран, склон­ность к заболеваниям гнойничковой и грибковой природы

• Синдром полигиповитаминоза диагностируется при наличии тро

фических на­рушений кожи, волос, ногтей, гиперкератоза, ангулярного стоматита, глоссита, хейлоза

• Синдром нарушения жирового обмена: повышение уровня кетоно

вых тел в сыворотке крови, положитель­ная реакция на ацетон в моче, метаболический ацидоз (рН ниже 7,3, BE более — 2,5); признаки кетоацидоза: запах ацетона в выдыхаемом воздухе, вялость, повышенная сонливость, апатия; головная боль, «диабетический румянец», боли в области сердца, дыхание Куссмауля; анорексия, тошнота, рвота, гематоренальный синдром (лейкоцитоз, нейтрофилез, протеинурия, в центрифугате мочи - лейкоциты, цилиндры, эритроциты; боли в животе)

Параклинические

критерии

диагностики

БИК

Критерии

Здоровые дети

Нарушение

толерантности к глюкозе

Явный сахарный диабет

Глюкоза натощак, ммоль/л

Глюкоза через 2 ч

после нагрузки,

ммоль/л

5,5 и менее

Менее 7,8

Менее 6,7

От 7,8 до 11,1

6,7 и более

11,1 и более

Выявление

сахарного

диабета

• Сбор и анализ биологического и генеалогического анамнеза ребенка

• Выявление жалоб, характерных для декомпенсации сахарного диабета и осложнений

• Оценка гликемического профиля

• Оценка глюкозурического профиля

• Определение реакции мочи на ацетон

• При необходимости:

• Антропометрия и оценка полового развития

• Выявление протеинурии в общем анализе мочи

• УЗИ печени и почек

• Офтальмоскопия

• Консультация невропатолога.

• Биохимическое исследование крови

• Определение величины клубочковой фильтрации по клиренсу эндогенного креатинина

• Анализ мочи по Зимницкому с подсчетом суточной экскреции сахара и бел­ка

• Определение КОС при кетоацидозе

• Динамическая сцинтиграфия почек, печени

• Реовазография нижних конечностей

Осложнения сахарного диабета

Неспецифические осложнения

Специфические осложнении

1. Гнойная инфекция кожи

2. Стоматит

3. Кандидоз

4. Вульвовагинит

5. Пиелонефрит и др.

1. Острые осложнения: диабетический кетоацидоз, гипогликемическая кома и др.

2. Поздние осложнения диабета: микроангиопатия (ретино-, нефропатия), макроангиопатия, нейропатия.

3. Поражения других органов и систем: энтеропатия, жировой гепатоз, катаракта, остеоартропатия и др.

Осложнения

инсулинотерапии

• Хроническая недостаточность инсулина (синдром Мориака): задерж

ка роста и полового развития, гепатомегалия, ожирение с избыточным отложением жира в области шеи, туловища, живота;

• Хроническая передозировка инсулина (синдром Сомоджи): склон

ность к гипогликемии и кетоацидозу, прибавка массы при наличии признаков декомпенсации, улучшение на фоне интеркуррентных заболеваний, ухудшение при увеличении дозы инсулина, снижение трудоспособности;

• Липодистрофии (атрофическая, гипертрофическая);

• Местная аллергическая реакция, анафилактический шок

Гипогликемии

Причины:

• передозировка инсулина, нарушение режима питания, недостаточное

питание, пропуск приема пищи, большая физическая нагрузка, сопутствующие заболевания с рвотой и диареей

Признаки:

• умеренная – потливость, чувство голода, тремор, тревога, слабость,

тошнота, плохой сон, раздражительность, ночные кошмары;

• выраженная – головная боль, нарушения зрения, спутанность созна

ния, личностные изменения, депрессия, бессознательное состояние

Диабетический кетоацидоз

Причины:

• поздняя диагностика диабета, недостаточная доза инсулина, наруше

ние диеты (злоупотребление жирами, углеводами), интеркуррентное заболевание

Признаки:

• тошнота, покраснение и чрезмерная сухость кожи, полиурия, жажда,

признаки дегидратации, боли в животе, запах ацетона в выдыхаемом воздухе, дыхание Куссмауля, нарушение сознания, тахикардия, высокий уровень глюкозы в крови и ацетон в моче