Тромбоцитопении

Определение

• Тромбоцитопении - это группа заболеваний, при которых количест

во тромбоцитов ниже возрастных нормы

• Тромбоцитопатии – нарушения гемостаза, обусловленные качест

венной неполноценностью или нарушением функции тромбоцитов

Механизм развития

Тромбоцитопении: I) иммунные из-за накопления антитромбоцитарных антител после гемотрансфузий, на изменение структуры тром­боцитов под действием вирусов или лекарств; 2) неимунные из-за механической травмы тромбоцитов, при угнетении костного мозга, по­вышенного потребления тромбоцитов (ДВС- синдром), дефицита вита­мина В12 и фолиевой кислоты; 3) из-за генетических аномалий при дефекте структуры или энергетики самих тромбоцитов.

Тромбоцитопения —«дистрофия стенки сосудов, лишенных «тромбоцитарной под­кормки», неэффективная тромбоцитарная пробка (нарушена ретракция кровяного сгустка)—> повышенная проницаемость сосудов —>удлинение времени кровотечения

Анамнестические критерии

диагностики

• Чаще развивается через 2-4 недели после перенесенных вирусных

инфекций

• «Синячковая» сыпь на теле, кровоточивость из носа, десен, в местах

инъекций; спонтанность возникновения, чаще ночью; после удаления зуба кровотечение бывает не всегда или начинается сразу и продолжаются несколько часов – дней, после остановки на этом месте оно не возобновляется; кровоизлияния не адекватны травме

• Отсутствие признаков болезни в более раннем возрасте и у кровных

родственников

Клинические

критерии

диагностики

• Тромбоцитопенический геморрагический синдром (петехиально-

пятнистый тип кровоточивости): кожные геморрагии - спонтанность возникновения, преимущественно ночью, полиморфность (разной величины экхимозы, петехии), полихромность (окраска от красновато-синеватых до зеленых и желтых), несимметричность, количество от единичных до множественных ("шкура леопарда"), локализация на коже конечностей, передней поверхности туловища, гребня повздошной и большеберцовой кости; кровоизлияния в слизистые оболочки; кровотечения (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, редко в головной мозг, кровохарканье, гематурия, мелена).

• Лимфоаденопатия

• Артралгия

• Пробы на ломкость капилляров (жгута, щипка) положительные

• Увеличение печени, селезенки нехарактерны

Параклинические

критерии

диагностики

• ОАК: снижение числа тромбоцитов, нормальное количество плазмен

ных факторов крови, увеличение размеров тромбоцитов, пойкилоцитоз, редко постгеморрагическая анемия, лейкоцитоз, эозинофилия.

• Время свертывания крови по методу Дьюка, Айви – удлинено, реет

ракция кровяного сгустка – уменьшена, время свертывания крови – норма.

• Обнаружение антитромбоцитарных антител по методу Диксона.

• Анализ костного мозга: увеличенное или нормальное количество

мегекариоцитов разной степени зрелости (мегакариобласты, промегакариоциты, мегакариоциты с незрелой зернистостью). Отсутствие тромбоцитов в мазке. После кровотечения увеличено количество эритробластов и форм их деления. Со стороны гранулоцитов особых изменений нет.

• Эффект от кортикостероидной терапии.

Выявление

тромбоцитопении

• Сбор и анализ биологического, генеалогического анамнеза ребенка

• Выявление и оценка геморрагического синдрома

• Пробы на резистентность капилляров

• Клинический анализ крови

• Определение количества тромбоцитов

• Определение длительности кровотечения по Дюке

При необходимости:

Определение титра антитромбоцитарных антител

Иммунограмма

Пункция костного мозга и др.