2.5. Афо и болезни крови, эндокринной системы. Лабораторная диагностика

Характеристика кроветворной системы ребенка

• Функциональная неустойчивость

• Легкая ранимость

• Возможность возврата к эмбриональному типу кроветворения

• Способность возникновения экстрамедуллярных очагов кроветворе

ния

• Склонность к регенерации кроветворной ткани

Основные показатели крови

Показатель

Новорожденный

Грудной ребенок

Ребенок в возрасте старше 1 года

Гемоглобин (г/л крови)

166-240

120-115

126-156

Эритроциты (10¹²/л

4,5-7,5

3,7-4,5

4,3-5

СОЭ (мм/ч)

2-3

3-5

4-10

Лейкоциты (10⁹/л)

10-30

10-11

6-8

Нейтрофильные гранулоциты, %

60-70

15-40

Постепенное увеличение до 60

Лимфоциты, %

20-30

55-75

Постепенное уменьшение до 35

Тромбоциты (10х9/л)

200-250

200-300

200-300

Свертывающая система крови

Равновесие системы гемостаза обеспечивают 3 компонента:

образование первичного тромбоцитарного тромба при повреждении

эндотелия сосудов

образование окончательного красного тромба плазменными фактора

ми свертывания крови

фибринолитическая система, сохраняющая жидкое состояние цирку

лирующей крови

Активность витамин-К-зависимых факторов свертывания крови снижается до 3-го дня жизни, что может быть причиной развития геморрагической болезни новорожденных

Общеклиниче

ское

исследование крови

При взятии крови соблюдаются правила:

Натощак на фоне физического и психического покоя

Повторные исследования выполняют в одни и те же часы

Не брать кровь после физической нагрузки, физиотерапевтических

процедур, парентерального введения медикаментов, рентгенологического исследования

Учитывать, что на состав крови влияют возраст, пол, географические

и климатические условия

Определение,

виды

Анемия – это заболевание, характеризующееся снижением содержания гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови.

Различают:

• анемии вследствие кровопотерь - постгеморрагические

• из-за усиленного разрушения эритроцитов - гемолитические

• в результате снижения активности эритропоэза (недостаток железа,

витамина В 12, фолиевой кислоты, белков, меди, кобальта) – дефицитные

• угнетения костного мозга - гипо-, апластические

• сложного генеза на фоне других заболеваний

Степень

тяжести

Цветовой

показатель

Регенераторная способность

костного мозга

Диаметр

эритроцитов

Легкая

Средней тяжести

Тяжелая

Гипохромный

Нормохромный (0,85-1,05)

Гиперхромный

Снижена

Нормальная

Повышена

Нормоциты

Микроциты

Макроциты

Тяжесть

анемии

Различают анемии:

• умеренные (количество эритроцитов — 3,5— 10^|2/л, гемоглобин 90-

110 г/л);

• среднетяжелые (эритроцитов — 3-10^,2/л, гемоглобина — 90-70 г/л);

• тяжелые (эритроцитов менее 70 г/л)

Нормальное количество эритроцитов у детей старше 1 года 4,0-4,5х 10^|2/л, гемоглобина -130 г/л.

Признаки регенерации крови – увеличение молодых форм эритроцитов, изменение величины и формы эритроцитов, возрастание количества ретикулоцитов (более 5-6% у детей после 1 года жизни)

Железодефицитные анемии

Дефицит железа в организме обусловлен:

• низким запасом его при рождении ребенка

• недостаточным поступлением с пищей

• нарушением усвоения железа в желудочно-кишечном тракте

• высокой потребности

• избыточной потере организмом

.Механизм развития анемии

Особенности развития ребенка: Предрасполагающие факторы:

высокая напряженность обмена веществ осложненное течение бере­менности

интенсивный рост экстрагенитальная патология

смена типов гемоглобина наруше­ние режима дня и питания беременной

недоношенность, перенесенные заболевания

дефекты ухода, неправильное вскармливание,

аномалии конституции и др.

Дефицит факторов эритропоэза (микроэлементов, белка, витаминов)

Этапы нарушения обмена железа:

I - снижение за­пасов железа и нормальный уровень его в сыворотке

II - снижение запасов и уровня сывороточного железа,

белок плазмы трансферрин (переносит железо в костный мозг и депо) в норме

III - полное исчезновение железа из депо, по­вышение ОЖСС

IV - снижение уровня тканевого железа

Снижение железосодержащих Нарушения образования глобина, гема-,

ферментов и белков, ускоренное разрушение эритроцитов

изменения всех органов и тканей

(ЖКТ, сердце, печень, почки)

Анемия

Анамнестические

критерии

диагностики

Антенатальные: уменьшение запасов железа у недоношенных детей, нарушениях маточно-плацентарного кровотока и плацентарной недостаточности (тяжелые гестозы, угроза прерывания беременности, заболевания матери), многоплодная беременность, анемия матери.

Интранатальные: снижение запасов железа из-за кровотечений из-за травматических акушерских пособий, аномалии развития плаценты или сосудов пуповины, поздней или преждевременной перевязки пуповины.

Постнатальные:

• недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное

вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, нерациональное питание, преобладание в рационе мучной, молочной или растительной пищи)

• повышенные потребности в железе (недоношенные дети, новорож

денные с большой массой при рождении, дети второго полугодия и второго года жизни, пре- и пубертатного возраста, а также страдающие лимфатико-гипопластическим диатезом)

• избыточные потери железа (нарушения процес­сов его кишечного

всасывания, кровотечения (инвазии кровососущих глистов, обильные и длитель­ные маточные выделения у девочек в период становления мен­струального цикла и др.)

Группа риска возникновения железодефицитной

анемии

• Дети, рожденные от многоплодной беременности

• Находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными

молочными продуктами (коровьим молоком, кефиром и пр.)

• Дети с проявлениями диатеза, высокими темпами физического разви

тия, дети с кровопотерями

• Получающие железодефицитный рацион

Клинические критерии диагностики снижения железа в организме

Синдром

хронической

гипоксии

Синдром сидеропении

(эпителиальные изменения)

Симптомы

нарушения функции органов и систем

Синдром

снижения

иммунитета

Эмоциональная

лабильность, мышечная гипотония, малоподвижность; при длительном дефиците железа - отставание в психомоторном развитии. У школьников - головная боль, головокружение, обмороки.

Эпителиальные изменения (бледность кожи и слизистых, нарушения волос и ногтей, сухость кожи, ангулярный стоматит, атрофия сосочков языка); извращение вкуса и обоняния; нарушение процессов кишечного всасывания; диспептические изменения (срыгивания, рвота, склонность к запорам или неустойчивый стул) и др.

Гепато-, спленомегалия, тахи­кардия, функциональный систолический шум в сердце, снижение АД, периоральный цианоз, одышка в покое, нередко субфебрилитет. Микрополилимфадения.

Повышенная заболеваемость острыми кишечными и респираторными инфекциями

Параклинические

критерии

диагностики

• ОАК: снижение уровня гемоглобина у детей до 6 лет ниже 120 г/л, у

старших - ниже 130 г/л), уменьше­ние числа эритроцитов (ниже Зх10¹² л), изменение цветового показателя (норма — 0,85-1,0), диаметра эритроцитов, их характеристики (анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия и пр.), изменение числа ретикулоцитов (характеризует функциональное состоя­ние эритропоэза, норма — 6-8%).

• БИК: уменьшение со­держания сывороточного железа (для детей

грудного возраста норма 3,9-14,5 мкмоль/л, для детей преддошкольного возраста 9,3—33,6 мкмоль/л); повы­шение общей железосвязывающей способности сыворотки крови, гипо- и диспротеинемия и пр.

• По показаниям исследуется миелограмма, число тромбоцитов, осмо

тическая стойкость эритроцитов, количество прямого и непрямого билирубина и пр.

Наименование показателей

Норма

Железодефицитная анемия

Гемоглобин (НЬ) до 6 лет, г/л

Гемоглобин (НЬ) после 6 лет, г/л

Среднее содержание НЬ в эритроците, нг

Больше 110

Больше 120

24-33

Меньше 110

Меньше 120 Меньше 24

Средняя концентрация НЬ в эритроците, %

30-38

Меньше 30

Железо сывороточное, мкмоль/л

10,6-33,6

Меньше 14

Общая железосвязывающая способность сыворотки, мкмоль/л

40,6-62,5

Больше 63

Латентная железосвязывающая способность сыворотки, мкмоль/л

Меньше 47

Больше 47

Процент насыщения трансферрина, %

Больше 17

Меньше 15

Ферритные сыворотки, мкн

Десферановая сидероурия, мг в сутки

Больше 12

0,65 +-0,006

Меньше 12 Меньше 0,4

Гематокрит, д/л

Эритроциты

Цветовой показатель

0,36-0,45

Мальчики — 3,6 -4,8

Девочки — 3,6—4,8

0,85- 1

Меньше 3, 5

Меньше 0,85

В миелограмме выявляется расширение эритроцитного роска за счет полихроматофильных и оксифильных нормобластов, при хроническом течении болезни преобладают базофильные и полихроматофильные нормобласты (гипорегенераторный костный мозг)

Диагностическая

программа

• Сбор и анализ биологического и генеалогического анамнеза ребенка

• Оценка сбалансированности питания

• Клинический анализ крови

• Определение количества эритроцитов

При необходимости:

• Определение сывороточного железа в плазме крови

• Определение общей железосвязывающей способности сыворотки

крови (ОЖССК) и пр.