Иммуноферментный метод:

• Суть та же, что и радиоаллергического теста.

• Разница: At к Ig Е метят не радиоактивной меткой, а пероксидазой.

• К смеси добавляют бесцветный субстрат (хромоген),

• который под действием пероксидазы окрашивается в голубой цвет.

• Оценку Ig Е осуществляют оптическим сканированием интенсивности окраски конечного продукта.

• Тест позволяет оценить наличие аллергии (Ig E) количественно.

Методы диагностики ГЗТ

Диагностические кожные пробы:

• Внутрикожно вводят белково-полисахаридный комплекс возбудителя (Ag)

• Если организм сенсибилизирован (инфицирован), через несколько часов или 1-3 суток в месте инъекции - гиперемия и папула

• Используют для диагностики туберкулеза, бруцеллеза, туляремии, орнитоза, дерматомикоза и др.

Методы диагностики ГЗТ

Провокационные кожные пробы:

• Используются для диагностики контактного дерматита

• Ag (лекарство, косметическое средство) вводят в/к или выполняют аппликацию

• Если имеются сенсибилизированные лимфоциты – через несколько часов или суток появляются папула и гиперемия

Методы диагностики ГЗТ

Внутрикожное введение лимфоцитов реципиента в кожу донора:

• Используется для оценки совместимости донора и реципиента перед пересадкой трансплантата

• В случае несовместимости – местная воспалительная реакция

Методы диагностики ГЗТ

Реакция блассттрансформации лимфоцитов (РБТЛ):

• Лимфоциты культивируют в присутствии специфического Ag,

• в результате чего они подвергаются бласттрансформации и делятся прямо пропорционально степени антигенных различий донора и реципиента.

• При наличии иммунодефицита реакция, наоборот, подавляется.

Методы диагностики ГЗТ

Тест на цитотоксическую активность лимфоцитов:

• Сенсибилизированные лимфоциты выделяют лимфокины,

• вызывающие деструкцию фибробластов, при их совместном культивировании.

• Используют для диагностики АИЗ (коллагенозов) и РОТ.

Реакция торможения миграции лейкоцитов (РТМЛ):

• Сенсибилизированные лимфоциты выделяют лимфокины,

• тормозящие миграцию лейкоцитов, при их совместном культивировании.

ИММУНОДЕФИЦИТЫ – нарушения нормального иммунологического статуса, обусловленные дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа (Йегер)

Классификации ИД

По патогенезу:

• обусловленные отсутствием или резким уменьшением клеточных популяций (стволовой, Т-, В-клеток)

• обусловленные нарушением механизмов иммунорегуляции

Классификации ИД

По уровню локализации дефекта:

• преимущественно гуморальные (50-70%)

• преимущественно клеточные (5-10%)

• комбинированные (10-25%)

Классификации ИД

По происхождению:

• первичные (врожденные) ИД

• вторичные (приобретенные) ИД

Причины первичных ИД:

• генетический блок (генные или хромосомные дефекты)

• действие на плод внутриутробной инфекции (вирус краснухи, ЦМВИ)

I тип ПИД - комбинированные поражения (Т- и В-систем, т.е. клеточного и гуморального иммунитета):

• отсутствуют функционально зрелые Т- и В-лимфоциты

• течение в основном тяжелое (умирают от инфекций в первые 1-2 года жизни)

• инфекции кокковые и грибковые (ВДП, ЖКТ, полости рта, глотки)

• склонность к злокачественным опухолям, аутоиммунным заболеваниям, болезням крови, экземе

Примеры ПИД I типа:

• тяжелый комбинированный ИД швейцарского типа

• синдром Луи-Бара

• синдром Вискотта-Олдрича

II тип ПИД – поражение Т-клеточного звена:

• тяжелые формы грибковой, герпетической, бактериальной, вирусной инфекции

• длительное приживление трансплантата

• аутоиммунные заболевания

• выраженный дефект этого звена, как правило, не совместим с жизнью

Примеры ПИД II типа:

• синдром ДиДжорджи

• ИД при синдроме Дауна

III тип ПИД - нарушение В-системы:

• дефицит Ig (чаще I, A)

• рецидивирующие кокковые инфекции (менингиты, отиты, ЖКТ, урогенитального тракта)

• склонность к развитию аутоиммунных заболеваний

• хорошо компенсируется антибиотиками

Пример – болезнь Брутона

IV тип ПИД – нарушения в системе комплемента (всегда генетически обусловлены):

• дефицит какого-либо компонента комплемента

• дефект ингибитора какого-либо компонента комплемента

Дефицит какого-либо компонента комплемента:

• предрасположенность к дисбактериозу

• к иммунокомплексным заболеваниям

• к аутоиммунным заболеваниям

• к инфекциям, вызываемым нейсериями, кокками, вирусами, грибами

Дефект ингибитора С₁-фрагмента:

• наследственный ангионевротический отек (НАО)

V тип ПИД – нарушения ПМЯЛ:

• нарушения функционирования окислительных систем

• нарушение слияния лизосом с фагосомами

• нарушение хемотаксиса

• бактериальные и грибковые инфекции

• поражаются система дыхания, кожа, слизистые

Тяжелый комбинированный ИД швейцарского типа

• мутация на уровне стволовой клетки

• типы наследования: аутосомно-рецессивный и аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом

• снижено число Т-клеток

• нарушена функция В-клеток (не могут секретировать Ig)

• гипоплазия тимуса и лимфоузлов

• тяжелые грибковые и кокковые инфекции (поражение кожи, слизистых органов дыхания, ЖКТ)

• склонность к злокачественным новообразованиям и аутоиммунным заболеваниям

• редко доживают до 2 лет

Синдром Луи-Бара (атаксия-телеангиэктазия)

• гипоплазия или отсутствие тимуса

• снижено число Т- и В-клеток

• прогрессирующее нарушение координации

• дебильность

• телеангиэктазии (кожа, глаза)

• замедление физического развития

• инфекции (в основном дыхательных путей)

• склонность к опухолям (ОЛЛ, ЛГМ, карциномы, неходжкинские лимфомы)

• летальность высокая

Синдром Вискотта-Олдрича

• тип наследования – аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом

• снижено число лимфоцитов

• снижен синтез Ig G и M (но повышен синтез Ig E, иногда A и D)

• уменьшены в размерах лимфоузлы и содержание лимфоцитов в них

• характерная триада: экзема, тромбоцитопения, инфекции

• геморрагический синдром

• злокачественные лимфомы

• летальность высокая, умирают в возрасте до 10 лет

Синдром Ди-Джорджи

• врожденная аплазия тимуса

• снижено число Т-лимфоцитов

• снижена их функция – не реагируют на антигенную стимуляцию

• тетания и катаракта

• пороки развития

• инфекции

Болезнь Брутона (агаммаглобулинемия)

• тип наследования – аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом

• снижен синтез Ig, особенно G

• недоразвитие лимфоузлов, миндалин, пейеровых бляшек

• клеточный иммунитет не страдает

• бактериальные инфекции

• хорошо лечатся антибиотиками

• течение относительно благоприятное

Наследственный ангионевротический отек (НАО)

• наследственный дефект ингибитора С₁- компонента комплемента

• клинически (вид и локализация) напоминает отек Квинке

• провоцируется трением, давлением, а не аллергеном!!!

• лечение: не глюкокортикоиды, а свежезамороженная плазма (содержит ингибитор С₁-компонента комплемента)

Синдром Чедиака-Хигаши

• наследственное нарушение цитоскелета нейтрофилов

• тип наследования - аутосомно-рецессивный

• задержка слияния фагосомы и лизосомы в нейтрофилах

• нарушение хемотаксиса лейкоцитов и выхода их из костного мозга и сосудов

альбиносы

Клинические проявления синдрома Чедиака-Хигаши:

• фотофобия

• повышенная кровоточивость

• пародонтоз

• неврологические нарушения (периферические нейропатии, нистагм)

• умственная отсталость

• гепатоспленомегалия

• прогрессирующая панцитопения

• частые тяжелые инфекции

• умирают, как правило, не дожив до 10 лет