3.Допечінкова портальна гіпертензія у дітей

Синдром допечінкової портальної гі­пертензії (допечінкова блокада порталь­ного кровотоку) - сукупність клінічних про­явів, що розвиваються внаслідок редукції кровотоку по ворітній вені (рис. 153).

 

 

Етіологія

Точні етіологічні чинники ще не вста­новлені, але вважається, що синдром до­печінкової портальної гіпертензії (СДПГ) розвивається внаслідок:

        Вад та аномалій розвитку ворітної вени.

        Тромбозу ворітної вени - ідіопатично-го, або внаслідок перенесеного тром­бофлебіту ворітної вени при омфаліті чи пупковому сепсисі. Як вважаєть­ся, внаслідок тромбозу ворітної вени утворюється так звана кавернозна трансформація ворітної вени (роз­виток численних колатералей в обхід обтурованого русла ворітної вени із зміною процесів тромбозу та рекана-лізації в утворених судинах).

Патогенез

Основним фактором, що обумовлює розвиток характерних морфологічних та патофізіологічних змін при даній недузі, є редукція кровотоку по ворітній вені. Зу­мовлена цим гіпоксія тканини печінки при­зводить до значного збільшення кровотоку через селезінку по селезінковій артерії і проявів спленомегалії та гіперспленізму. Гіперспленізм розвивається при збільшен­ні маси тканини селезінки і, внаслідок цьо­го, підсилення руйнування елементів крові.

Формування венозної судинної ме­режі печінки, по мірі росту дитини, на­гадує ріст судинної мережі у регенеро­ваному органі, без чіткої морфологічної структури внутріпечінкових розгалужень, що у свою чергу сприяє підвищенню гід­родинамічного опору вен печінки та до-печінкового кров'яного тиску. У свою чергу, збільшення кровотоку також ви­кликає підвищення тиску крові у ворітній системі. Підвищення допечінкового тиску може сягати 400 мм вод. ст. (нормальні значення - до 80-100 мм вод. ст).

Значне збільшення допечінкового тиску крові приводить до розвитку чис­ленних колатералей, причому основним шляхом колатерального кровотоку є роз­виток шлунково-стравохідних вен у зоні 2-5 см від гастроезофагеального пере­ходу. По мірі розвитку захворювання фор­муються варикозно змінені вени страво­ходу. Постійне травмування стінки вари­козно змінених вен стравоходу у процесі споживання їжі зумовлює їх ушкодження з розвитком масивних шлунково-страво­хідних кровотеч.

 Клініка

Клінічні прояви синдрому різноманіт­ні і залежать від ступеня блокади ворітної вени. Як правило, СДПГ вперше прояв­ляється вираженою спленомегалією чи шлунково-стравохідними кровотечами.

Хворі скаржаться на зниження апе­титу, диспепсичні явища (закрепи можуть змінюватися частим рідкими випорожнен­нями з домішками зелені). При огляді -збільшений живіт, можливі прояви асциту.

СДПГ завжди має прогресуючий пе­ребіг. По мірі розвитку захворювання на перший план виходять такі прояви:

Спленомегалія - неодмінний прояв СДПГ. Селезінка збільшується майже у 10 разів.

Гіперспленізм - досить характер­ний прояв, що включає в себе: зменшен­ня лейкоцитів у периферичній крові до 1,5-4 тис. у мкл, та тромбоцитопенію (від одиничних тромбоцитів у периферичній крові, до 30-150 тис. у мкл).

Шлунково-стравохідні кровотечі при розширенні вен стравоходу. Виникнення кровотеч може бути першим і фаталь­ним проявом СДПГ. У шлунку порушення венозного відтоку проявляються симп-томокомплексом, який отримав назву застійна гастропатія. Ендоскопічно вона має вигляд численних дрібних гіперемо-ваних зон слизової шлунка, прямокутної чи ромбоподібної форми від 2 до 6 мм у діаметрі, що оточені блідою чи жовтува­тою сіткою. На вигляд застійна гастропа­тія нагадує бджолині стільники (рис. 154). Кровотечі з ділянок застійної гастропатії спостерігаються рідко.

Функції печінки у дітей з даною вадою у значній мірі компенсовані. Зменшення кількості гепатоцитів супроводжується під­вищенням їх функціональної активності.

Функції центральної нервової систе­ми у дітей з СДПГ, як правило, не поруше­ні. У цієї групи хворих немає ризику роз­витку енцефалопатії.

Перебіг захворювання

СДПГ має різноманітний перебіг, який залежить від низки факторів.

 Частота шлунково-стравохідних кро­вотеч має пряму залежність від ступеня блокади ворітної вени, розвитку колате­рального кровообігу до вен стравохідно­го сплетення та мірою варикозного роз­ширення вен стравохідного сплетення.

Зворотна залежність між частотою шлунково-стравохідних кровотеч та на­явність крупних колатералей з нижньою порожнистою веною та непарною веною в обхід вен стравоходу.

У всіх дітей з даним синдромом є тенденція до гіпокоагуляції та підвищен­ня фібринолітичної здатності крові, що може перешкоджати зупинці кровотеч, але не впливає на їх частоту.

Оскільки перебіг СДПГ має стадій­ний характер із чергуванням фаз тром-бування внутріпечінкових судин та їх ре-каналізації, то загострення флеботром-ботичного процесу може призвести до гіпертонічного кризу портальної системи та провокування рецидиву кровотеч.

Діагностика

Клінічна діагностика не становить труднощів, якщо пам'ятати про це захво­рювання.

Еходоплерографія - допомагає ви­явити шляхи колатерального кровообігу і так звану кавернозну трансформацію ворітної вени, що сприяє встановленню діагнозу СДПГ (рис. 155).

Комп'ютерна томографія для визна­чення наявності тромбозу та кавернозної трансформації ворітної вени (рис. 156).

Спленопортографія - рентгенокон­трастне дослідження ворітної вени та її притоків шляхом черезшкірної пункції се­лезінки. Встановлює характер ураження ворітної вени та шляхи колатерального кровообігу (рис. 157).

Езофагографія з розведеним розчи­ном сульфату барію - допомагає виявити варикозно змінені вени стравоходу.

Фіброезофагогастроскопія - вста­новлює характер та вираженість варикозу вен гастроезофагеального переходу та зміни слизової шлунка.

 

Для прогнозування можливостей стравохідної кровотечі за станом вен га­строезофагеального переходу, О. Шав-ровим була запропонована наступна бальна оцінка особливостей варикозно розширених вен:

А. За кольором: вени у вигляді роже­вих тяжів - 1 бал; вени у вигляді червоних стовбурів або вузлів - 2 бали; червоно-синюшні вени - 3 бали.

В.3а розміром:діаметром до 0,3 см – 1 бал; діаметром до від 0,4 до 0,5 см – 2 бали; діаметром від 0,6 см і вище – 3 бали.

C.      Протяжність вен: від кардіоезофагеального переходу до середньої частини стравоходу - 1 бал; до середньої третини стравоходу - 2 бали; до верхньої третинистравоходу - 3 бали.

D.      Звуження просвіту стравоходу венами: на третину - 1 бал; на дві третини - 2 бали; зяяння кардії - 3 бали.

За сумою балів виділяються 4*ступе-ні тяжкості розширення варикозних вен стравоходу:

1 ступінь - 3-6 балів, 2 ступінь - 7-8 балів, 3 ступінь-9-10 балів, 4 ступінь -11-12 балів. Відповідно до ступеня тяжкості ураження вен збільшується і ризик рециди­ву стравохідно-шлункової кровотечі.

Для оцінки ризику стравохідно-шлун­кової кровотечі на найближчий проміжок часу запропоновано ділити хворих на три функціональні класи:

А - відсутність загрози кровотечі (при 1-2 ступені варикозного розширен­ня вен).

В - відсутність загрози кровотечі у найближчі дні (помірно виражені червоно­го кольору смуги у вигляді ніжної рубцевої тканини, одиничні ерозії слизової оболонки над варикозними вузлами з червоно-си­нюшним відтінком та відсутністю підслизо­вих крововиливів).

С - високий ступінь ризику розвитку кровотечі в найближчі години або дні піс­ля обстеження (виражені смуги червоно­го кольору, численні ерозії слизової над варикозними вузлами червоно-синюш­ного кольору з наявністю підслизових крововиливів).

Лікування

Лікування гострих стравохідно-шлункових кровотеч В останні роки достатньо ефективни­ми були консервативні методи лікування таких хворих.

Основні правила: катетеризація цен­тральних вен, повне парентеральне хар­чування. Контроль за кровотечею здій­снюється на основі даних артеріального тиску, пульсу, величин гемоглобіну та гематокриту, венозного тиску та об'єму циркулюючої крові.

Якщо можливо, необхідно встано­вити спеціальний зонд - Міннесота-ба-лон для тампонування місця кровотечі (рис. 158).

Інфузійна терапія: об'єм інфузійної терапії не повинен перевищувати об'є­му кровотечі, базовими препаратами є 5-10% розчини глюкози, сольові розчи­ни. Бажано не вводити плазмозамінни-ки (поліглюкін, реополіглюкін, гемодез) для попередження різкого підвищення системного тиску, оскільки портальний тиск напряму зв'язаний з ним. Для корек­ції білкового обміну вводяться розчини альбуміну та свіжозамороженої плазми. Корекція анемії здійснюється еритроци-тарною масою. Переливання робиться роздрібненими дозами.

Уведення препаратів, що понижують портальний тиск: розчин пітуїтрину, який вводиться внутрівенно у вигляді постійної інфузії з розрахунку 1 ОД препарату на 1 кг маси тіла хворого. З тією ж метою може бути використаний нітрогліцерин, 1 % роз­чин якого розводиться 1: 16 та вводиться внутрівенно зі швидкістю 1 мл/год.

До терапії включаються інгібітори про­теаз - контрикал, гордокс, комплекс віта­мінів, антибіотики широкого спектра дії.

Кожні 4-6 годин хворому необхід­но робити очисні клізми для видалення крові з кишечнику.

До годування дитини приступають тільки після повної впевненості у зупинці кровотечі.

Оперативне лікування

В період гострої кровотечі виконують гастротомію з прошиванням вен шлунка та стравоходу.

Планово виконуються операції по на­кладанню портокавальних шунтів, осо­бливо спленоренальному шунтуванню.

 Для попередження розвитку стра­вохідно-шлункових кровотеч викону­ються маніпуляції з фіброезофагоско-пічного склерозування вен стравоходу

Для зменшення ворітного кровотоку виконують ендоваскулярні втручання - емболізацію селезінко­вої артерії металевими спіралями та емболізацію паренхіми селезінки спеціальними тромбуючими речовинами (рис. 161, 162).

 При неможливості ви­конання шунтуючих операцій та загрозливому пере­бігу захворювання виконується спленектомія.