Врожденный сифилис

Врожденный сифилис — это инфекционное заболевание, заражение которым происходит внутриутробно от больной матери, а проявление болезни могут возникнуть как у плода, так и у детей от грудного до зрелого возраста. Заражение происходит через плаценту, от больной сифилисом матери. Больная мать может инфицировать плод, начиная с 10 недели беременности, но обычно внутриутробное заражения происходит на 4-5 месяце беременности. Плацента при сифилитической инфекции увеличена, гипертрофирована. Ее масса составляет 1/4 - 1/3 (в норме 1/5-1/6) массы плода.

В зависимости от клинических признаков, особенностей течения и сроков проявления врожденный сифилис подразделяется на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис.

В соответствии с МКБ-10 ранний врожденный сифилис диагностируется у детей до 2 лет, поздний — у детей 2 лет и старше.

Сифилис плода. В связи с поражением плаценты нарушается питание плода, затрудняется обмен веществ, может наступить внутриутробная смерть и отторжение плода. Выкидыши чаще случаются между 6 и 7 (реже 4-5) лунными месяцами внутриутробного развития. Проникновение бледных трепонем в плод происходит по типу трепонемной септицемии и может сопровождаться тяжелыми поражениями внутренних органов. Среди висцеральных органов чаще страдают печень, селезенка, легкие, эндокринные железы, центральная нервная система.

Ранний врожденный сифилис. Ранний врожденный сифилис может впервые проявиться как в грудном (до 12 мес.), так и в раннем детском (от года до 4 лет) возрасте.

Врожденный сифилис грудного возраста. Врожденный сифилис грудного возраста проявляется чаще с момента рождения в первые 2 месяца, либо в возрасте 2-4 месяцев. При этом отмечаются многообразные поражения кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, костной и нервной системы. Клинические симптомы: диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера; сифилитическая пузырчатка; папулезная сыпь; пятнистая сыпь; специфическое поражение костной системы.

Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет).

Этот период врожденного сифилиса отличается слабо выраженными клиническими признаками. Чаще всего встречается крупная папулезная сыпь, расположенная на половых органах, ягодицах, конечностях, реже на лице. Редко встречается пустулезный сифилид, преимущественно у истощенных детей с ослабленным иммунитетом. У некоторых больных на коже могут образовываться единичные гуммозные узлы. Костная система в этом возрасте поражается в виде ограниченных периоститов и остеопериоститов с явлениями остеосклероза преимущественно длинных трубчатых костей, выявляемые обычно лишь рентгенологически.

У многих детей в возрасте от года до 4 лет врожденный сифилис протекает латентно, без каких-либо клинических симптомов и диагностируется только на основании положительных серологических реакций крови.

Поздний врожденный сифилис

Поздний врожденный сифилис диагностируют у детей в возрасте от 4-15 лет и старше. По течению поздний врожденный сифилис напоминает третичный сифилис, так как у больных бывают гуммы или гуммозные инфильтрации кожи и слизистых оболочек, костей и суставов, внутренних органов, нервной системы. При позднем врожденном сифилисе могут поражаться сосуды головного и спинного мозга. Признаки позднего врожденного сифилиса делятся в зависимости от степени специфичности на достоверные или безусловные; относительные или вероятные (наблюдаются чаще при позднем врожденном сифилисе, но встречаются и при других заболеваниях), и дистрофии (могут быть следствием как врожденного сифилиса, так и других болезней).

К безусловным, или достоверным, относят триаду Гетчинсона: паренхиматозный кератит, сифилитический лабиринтит, зубы Гетчинсона.

Вероятные признаки имеют меньшую диагностическую ценность и требуют дополнительного подтверждения, оцениваются в совокупности с другими проявлениями. К ним относятся: саблевидные голени, сифилитические хориоретиниты, гониты, рубцы Робинсона-Фурнье, ягодицеобразный череп, деформации носа (седловидный, лорнетовидный, “козлиный” нос) и некоторые дистрофии зубов.

Среди дистрофий при позднем врожденном сифилисе наибольшее значение имеют следующие: симптом Авситидийского - утолщение грудинного конца ключицы (чаще поражается правая ключица); высокое (“стрельчатое” или “готическое”) твердое небо; инфантильный мизинец (симптом Дюбуа - Гиссара); аксифоидия Кейра - отсутствие мечевидного отростка грудины; наблюдаются зубные дистрофии: бугорок Карабелли и диастема Гаше. Широко расставленные верхние резцы (диастема Гоше) встречается и у здоровых, но также носит дистрофический характер.

Наблюдаются также дистрофии костей черепа - выступающие лобные и теменные бугры, но без разделительной полоски; гипертрихоз Тарновского (зарастание волосами лба почти до бровей).

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА

Ранний врожденный		Поздний врожденный
У детей первого года жизни	У детей раннего возраста (1-5 лет)	Триада Гетчинсона: 1. Изменение зубов; 2. Паренхиматозный кератит 3. Поражение лабиринта (глухота)
1. Диффузный инфильтрат	1. Папулезные сифилиды кожи и слизистых
2. Сифилитическая пузырчатка	2. Увеличение лимфатических узлов
3. Сифилитический ринит	3. Поражение костной системы (периоститы)	4. Саблевидные голени, саблевидные предплечья
4. Остеохондриты (псевдопаралич Парро)	4. Поражение внутренних органов (печени, селезенки)	5. Сифилитические хронические гониты
5. Поражение внутренних органов (печени, селезенки)		6. Седловидный нос
		7. Радиальные рубцы вокруг рта

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЭПИДЕМИЧЕСКОЙ И

СИФИЛИТИЧЕСКОЙ ПУЗЫРЧАТОК НОВОРОЖДЕННЫХ

Признак	Эпидемическая пузырчатка	Сифилитическая пузырчатка новорожденных
Время появления пузырей	5-7 дней с момента рождения	Рождается с пузырями или появляются в 1 неделю
Покрышка	Дряблая, морщинистая	Плотная
Содержимое	Гнойное	Серозное, геморрагическое
Воспалительные явления окружающих тканей	Резко выражены	Не выражены
Типичная локализация	Повсеместно (кроме ладоней и подошв)	Ладони, подошвы, сгибательные поверхности конечностей, лицо
Висцеропатия	+	-
Серологические реакции крови	Отрицательные	Положительные
Контагиозность	Высокая	При близком контакте
Обследование матери	Серореакция « - » Здорова	Серореакция « + »