Мышечная кривошея

Кривошея – деформация шеи (врожденная или приобретенная), характеризующаяся наклоном головы вбок и поворотом ее.

Мышечная кривошея зависит чаще от патологических изменений в мягких тканях, в первую очередь, от укорочения грудино-ключично-сосцевидной мышцы, реже от изменения других мышц позвоночника, суставов, нервов. Исходя из патогенеза страдания, различают миогенную, оссальную, неврогенную, дермодесмогенную и компенсаторную кривошеи.

Врожденная мышечная кривошея по отношению к другим врожденным заболеваниям опорно-двигательной системы составляет от 5 до 12%, занимая по частоте третье место после врожденной косолапости и врожденного вывиха бедра. Встречается преимущественно у девочек и чаще бывает правосторонней.

Этиология и патогенез. Причины заболевания не совсем ясные. До настоящего времени существует множество теорий, объясняющих возникновение кривошеи. Наибольшее количество авторов считают, что врожденная мышечная кривошея развивается вследствие врожденного порока развития грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Травма, которая нередко наблюдается во время родов, особенно при ягодичном предлежании, только усугубляет деформацию. Гипоплазированная мышца перерастягивается, надрывается или разрывается во время тяжелых родов. В дальнейшем на месте разрыва мышцы формируется рубцовая ткань. Степень выраженности страдания находится в прямой зависимости от тяжести недоразвития мышечных волокон, степени травматизации и в последующем замещении мышечной ткани соединительной. По мере роста ребенка рубцово-измененная и врожденно недоразвитая мышца отстает в росте, возникают вторичные изменения лицевого скелета, свода черепа, надплечий, позвоночника.

Симптомы. Непосредственно после рождения редко имеются заметные изменения этой мышцы. В конце 2-й и 3-й недель у новорожденных на стороне поражения кивательная мышца утолщена и уплотнена. Веретенообразное утолщение обычно локализуется в средней части, реже - в верхней и нижней частях. Оно бывает различно выражено, от небольшого уплотнения до размера сливы. В легких случаях правильное представление дает сравнительная пальпация кивательных мышц с обеих сторон.

В дальнейшем утолщенная часть мышцы постепенно подвергается обратному развитию. При этом регресс утолщенной части мышцы происходит в двух вариантах. Чаще всего уплотнение постепенно исчезает, и клиническая картина кривошеи не возникает. У меньшей части больных по мере рассасывания утолщения выявляется перерождение всей или одной из ножек мышцы, постепенно превращающейся в короткий плотный соединительнотканный тяж. С этого времени становятся выраженными симптомы деформации. При осмотре спереди определяются асимметрия лица и черепа, наклон головы в сторону укороченной мышцы и поворот лица в противоположном направлении, натяжение одной или обеих измененных ножек укороченной мышцы и более высокое стояние надплечья на больной стороне. Отмечаются сужение глазной щели и сравнительное уменьшение уха на стороне кривошеи.

При осмотре сзади определяется искривление шейного отдела позвоночника выпуклостью в здоровую сторону. В области соответствующего надплечья имеется углубление кожных складок с явлениями опрелости.

Дифференциальная диагностика. Типичную врожденную мышечную кривошею приходится дифференцировать с рядом врожденных и приобретенных состояний, сходных с классической кривошеей: синдромом Клиппеля–Фейля, шейными ребрами, клиновидными полупозвонками или крыловидной шеей; болезнью Гризеля, спастической, дерматогенной и десмогенной формами кривошеи.

Болезнь Клиппеля–Фейля – деформация шейного и верхнегрудного отделов позвоночника вследствие порока развития шейного сегмента, характеризующаяся обширным синостозированием позвонков при незаращении дужек. Часто это заболевание сочетается с высоким стоянием лопатки. Сопутствующими симптомами при синдроме Клиппеля–Фейля являются нервные расстройства: параличи, парезы, нарушение чувствительности. Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических и рентгенологических данных.

Шейные ребра вызывают изменения конфигурации шеи только при значительной степени развития. В тяжелых случаях клиническими симптомами являются наличие припухлости в надключичной области и нервно-сосудистые расстройства в соответствующей верхней конечности. Диагноз ставится рентгенологически.

Своеобразной формой артрогенной кривошеи у детей является так называемая болезнь Гризеля, наблюдающаяся у девочек 6-7 лет. Болезнь возникает на почве воспаления периаденоидной ткани носоглотки и распространения процесса на околопозвоночные мышцы, прикрепляющиеся к черепу и первому шейному позвонку. Контрактура воспаленных мышц может привести к подвывиху атланта и наклонному положению головы. Рентгенологическое обследование через рот позволяет выявить подвывих атланта.

Спастическая кривошея является одним из видов гиперкинеза и характеризуется движениями, не подчиняющимися воле больного, или вынужденными положениями головы вследствие чередования клонических и тонических судорог шейных мышц. Такая кривошея возникает после энцефалита и со временем прогрессирует.

Дерматогенные формы кривошеи обусловлены обширными рубцами (после ожога, волчанки) и являются последствием шейных лимфаденитов или флегмон после перенесенных миозита, сыпного тифа, малярии, скарлатины, гуммозного сифилиса. Это происходит в результате вовлечения в воспалительный процесс кивательных мышц.

Лечение

1. Лечение врожденной мышечной кривошеи следует проводить с первых недель жизни ребенка, сразу же после ее диагностирования.

2. Раннее консервативное лечение заключается в правильной укладке головы ребенка, проведении корригирующей гимнастики, массажа, физиолечения.

3. Оперативное лечение показано с двухлетнего возраста. При показаниях к операции следует учитывать общее состояние ребенка, интеллектуальное развитие, возраст, степень поражения мышцы. Дети с тяжелыми расстройствами психики операции не подлежат (у 60% детей со спастическими параличами имеются расстройства психики).

Эпилепсия не является противопоказанием к операции.

4. Атетоидная форма спастического паралича требует преимущественно консервативного лечения.

5. После выполнения хирургического вмешательства на мышце (миотомия кивательной мышцы) накладывается торако-краниальная гипсовая повязка сроком на 1-1,5 месяца, после ее снятия проводится физиофункциональное лечение.