Врожденная пузырчатка (буллезный эпидермолиз)

1. Предохранение кожи от травмы (рациональный уход, гигиена кожи, правильная профессиональная ориентация).

2. Пища, богатая растительной клетчаткой, механически, термически и химически щадящая.

3. Дифенин 0,1 2 раза в день в течение 3-4 недель. Лечение начинают с назначения ¹/₃ суточной дозы, повышая дозу в течение недели до полной.

4. Ретиноиды – Неотигазон по 1 мг/ кг массы тела в сутки равными частями 3 раза в день во время еды. Через 2-3 недели постепенное снижение дозы до 0,3-0,5 мг/кг.

5. Анаболические препараты (Ретаболил, Калия оротат).

6. Витамины D₂, А, В₁₂, С, Р, Е.

7. Тимозин, Левамизол в сочетании с АКТГ.

8. Препараты кальция, железа, фосфора.

9. При диспластической форме заболевания - Преднизолон 30-60 мг в сутки, или Дексаметазон, или Триамцинолон в эквивалентных дозах.

• Ванны с отваром из дубовой коры, череды, ромашки.

• Вскрытие пузырей, туширование дезинфицирующими растворами (анилиновые красители, растворы колларгола 3%, серебра нитрата 1%)

• Мази с таннином (2-5%).

• Мази, кремы, пасты, с регенеративными свойствами: Пантодерм, Метилурациловая, Солкосерил, Куриозин, Бепантен и др.

• Мази с -токоферолом 1-2%.

• Дезинфицирующие мази при присоединении вторичной инфекции (банеоцин порошок и мазь)..

• Общее УФО (субэритемные дозы).

1. Патогенетическая терапия, направленная на устранение очагов хронической инфекции и лечение дизэндокриний и поражений периферической нервной системы (остеохондроз, радикулоневрит),

токсоплазмоза и др.

2. Седативные препараты (Адаптол 500 мг 1 таб 2-3 раза в сутки, валериана, пустырник, бромиды, Элениум, Тазепам, Реланиум).

3. Ксантинола никотинат (Компламин, Теоникол) 0,1 3 раза в день после еды 1 месяц или 10-дневные циклы лечения 1% раствором сернокислой меди в сочетании с никотиновой кислотой:

а) Acidi nicotinici внутрь в возрастающих дозах (с 0,01 до 0,1) 3 раза в день или Sol. acidi nicotiniсi 1% по 5-7-8-10 мл в/в 1 раз в день

б) Acidi asсorbinici 0,2-0,3 3 раза в день.

Перерыв между циклами 7-10 дней.

4. Препараты железа (железо восстановленное, Ферроплекс, Мальтофер, Сорбифер Дурулес, Феррамид, Тардиферон, Конферон, Ферроградумет, Фенюльс) 3 раза в день в течение 1,5-2 месяцев.

5. Препараты цинка (Zinci oxydum 0,05) 3 раза в день в течение 6 месяцев.

6. Комплекс витаминов группы В, (особенно В₁ и В₆), А.

Специальное драже Мерц по1 таб. 2 раза в сутки в течение 2-6 месяцев.

7. Милдронат 0,25 2-4 раза в день после еды - три 20-дневных курса с 2-3-х недельным перерывом одновремен-но с применением раствора наружно.

8. АТФ 1 мл в/м через день № 15, повторный курс через 2-3 месяца.

Перерыв между циклами 7-10 дней.

9. Биостимуляторы: экстракт плаценты, Гумизоль, Солкосерил, Актовегин, Апилак, Торфот.

10. Калия оротат 3 раза в день за 1 час до еды в течение месяца.

11. Энерион по 1 таб. 2 раза в день-30 дней.

12. Пантовигар по 1 капсуле х 3 раза в день, курс 4-6 месяцев.

В упорных случаях проводится лечение глюкокортикостероидами и препаратами фурокумаринового ряда (Псорален, Аммифурин, Бероксан).

Преднизолон по 0,005 назначают 25 дней - 3 раза в день, 25 дней - 2 раза в день, 10 дней, - 1 раз в день. Фурокумариновые производные (Псорален-0,01, Аммифурин и Бероксан по 0,02) назначают за 2 часа до облучения ультрафиолетовыми лучами.

• Через день чередовать втирание в кожу головы сок лука (2-3 столовых ложки 1-2 раза в неделю), или настойку стручков красного горького перца на водке (на 200 мл водки 3-4 измельченных стручка перца)

• Втирание Мивала, Силокаста 2 раза в день (массаж в очагах) 2-4 месяца, или

• Аппликации, втирания 2,5% раствора Милдроната в течение 10-14 дней одновременно с приемом внутрь.

Повторный курс через 2-3 недели, или

Дюкре лосьоны Хроностим или анастим ежедневно 6-8 нед.

• Зубной щеткой в очаги облысения через день втирать один из растворов:

Sol. Psoraleni 0,1%, или

Sol. Beroxani 0,5%, или

Sol. Ammifurini 2%

и через 4-5-6 часов после втирания облучать их УФЛ в эритемных дозах,

Физиотерапия:

• Индуктотермия на область шейных симпатических ганглиев ч/день № 10.

• Индуктотермия области надпочечников ч/день № 10.

• Массаж воротниковой зоны и волосистой части головы.

• Криомассаж волосистой части головы № 7-12.

• Локальная ПУВА - терапия.

• Голову мыть 2-4 раза в неделю настоем из листьев, стеблей, корней, цветов лопуха, втирая этот настой пальцами в кожу, или яичным желтком.

• Озонотерапия