
- •Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы”
- •Актуальность
- •Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клинические проявления
- •Классификация
- •Дополнительные исследования
- •Иммунологические исследования
- •Лечение
- •Острая недостаточность наднирникив
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клинические проявления
- •Лабораторное подтверждение диагноза
- •Лечение
- •Первичный альдостеронизм (синдром Кона, гипоренинемическийий гиперальдостеронизм)
- •Клинические проявления
- •Дополнительные диагностические тесты
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Феохромоцитома
- •Клинические проявления
- •I. Пароксизмальная форма феохромоцитомы
- •1. Артериальная гипертония
- •2. Кардиальный синдром
- •II. Постоянная форма феохромоцитомы
- •III. Смешанная форма феохромоцитомы
- •Лечение
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Андростерома
- •Анаболический эффект: усиление развития мышц, ускорение процессе роста.
- •Лечение
- •Адреногенитальный синдром (прирожденная вирилизирующая гиперплазия надпочечников)
- •Клинические проявления
- •А. Пубертантные формы адреногенитального синдрома
- •Б. Адреногенитальний синдром у взрослых
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Контроль начального уровня знаний
- •Контроль конечного уровня знаний
- •Ситуационные задания
- •Контрольные вопросы
- •Практические задания
- •Материалы, которые необходимы для самоподготовки
Лабораторное подтверждение диагноза
Гипогликемия.
Возможное повышение содержания кетоновых тел.
Нарушение электролитного баланса:
1) гиперкалиемия (более 5 ммоль/л);
2) гипонатрийемия (менее 140 ммоль/л);
3) гипохлоремиря (менее 90 ммоль/л);
соотношение натрий/калий превышает 20.
Повышения содержания мочевины, остаточного азота.
Ацидоз, снижение щелочного резерва крови.
Признаки свертываемости крови в гемограме: повышение уровня гемоглобина, лейкоцитоз, еозинофилия, ускоренное ШОЕ.
В моче: ацетон, протеинурия, цилиндрурия (гиалиновые, зернистые цилиндры), лейкоцитоз, микрогематурия.
Лечение
1. Заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами.
Основным лечебным мероприятием после установления диагноза острой недостаточности надпочечников является массивная кортикостероидная терапия. Преимущественно используют водорастворимые препараты гидрокортизона (кортизола), обязательно методом внутривенной инфузии.
Сначала немедленно одномоментно вводят в вену 100 мг гидрокортизона гемисукцината.
На протяжении суток внутривенно капельно вводят дополнительно 300-400-600 мг гидрокортизону гемисукцината вместе с инфузией изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы.
Одновременно с внутривенным введением глюкокортикостероидов желаемое внутримышечное введение суспензии гидрокортизона ацетата (для создания стабильного мускульного депо). Сначала вводят по 50-100 мг, потом повторяют инъекции каждые 4-6 часов по 50-75 мг гидрокортизону.
При надпочечной запятой суточная доза кортикостероидов повышается до 800-1500 мг. ДОКСА вводят подкожно в дозе 2-4 мл, потом - по 1 мл 1 раз в день под контролем АО.
Дополнительно к инфузии кортизона с целью повышения артериального давления рекомендуется вводить минералокортикоиды. ДОКСА вводят подкожно 1 мл 0,5% масляного раствора, инъекции повторяют с интервалом 4-6 часов. При неэффективности мероприятий с сохранением неуправляемой гипотонии внутривенно капельно вводят допамин - 80 мг у 400 мл 5% раствора глюкозы со скоростью 15-50 капель на минуту.
Несмотря на то, что рядом с поражением коры надпочечников в патологический процесс вовлекается и его мозговой слой (особенно при туберкулезном или другом деструктивном поражении надпочечников), недостаточности катехоламинов нет – тому не используют гормоны мозгового слоя надпочечников адреналин или норадреналин.
После достижения АО 100 мм рт. ст. дозу гидрокортизона, что вводится внутривенно, снижают до 50-75 мг на одно введение.
2. Устранение дегидратации и гипогликемии.
В сочетании с гормональной терапией проводится внутривенная инфузионная терапия, направленная на коррекцию имеющихся нарушений водно-электролитного, углеводного и белкового обмена.
В первое время объём внутривенных инфузий составляет 3-4 л, в течение первых 2 часов вводят к 2-ым литрам растворов.
Используют изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера, 5% раствор глюкозы для устранения гипогликемии и другие растворы, необходимые для коррекции водно-электролитных нарушений.
3. Возобновление электролитного баланса.
Особенное внимание следует обращать на адекватную коррекцию под тщательным лабораторным контролем электролитных нарушений, поскольку при острой недостаточности надпочечников имеется гиперкалиемия очень опасная в результате повышенной чувствительности миокарда к избытку калия и склонности к развитию тяжелых нарушений возбудимости и проводимости, вплоть до фибрилляции желудочков. Необходимый мониторинг ЭКГ.
Несмотря на то, что содержание натрия в сыворотке крови обычно резко снижено, переливание гипертонического раствора не показано, за исключением тех частных случаев, когда в крови значительно повышенная концентрация калия. Рекомендуют пить подсоленную воду (10 г на 1 л). Возможное внутривенное капельное введение 20-30 мл 10% раствора натрия хлорида.
Для устранения гиперкалиемии внутривенно вводят 30-40 мл 40% глюкозы и 20 мл 10% раствора кальция глюконата, при недостаточном эффекте - 30 мл 10% натрия хлорида.
4. Введение кровозаменимых растворов.
Стабилизации АО способствует увеличение ОЦК посредством введения 200 мл 20% раствора альбумина, 400 мл свежезамороженной или нативной плазмы, полиглюкина или реополиглюкина. Рекомендуется внутривенное капельное введение препаратов аминокислот (неоальвезин, полиамин, аминозол) по 400-600 мл. Объемное соотношение перечисленных растворов зависит от динамики клинического статуса и данных лабораторного контроля.
С 2-го дня лечения необходимое количество жидкости вводится пероральный. Суточная доза кортизола при этом снижается до 100-150 мг, а на 3-й день – до 50-75 мг, препараты вводят внутримышечный. В этот период, если минералокортикоидная действие указанных доз кортизола оказывается недостаточным, следует прибавить гормоны собственно минералокортикоидной действию (ДОКА, 3-метил-дока) или фторгидрокортизон (кортинеф, флоринеф) в дозе 0,05-0,2 мг на день.
Впоследствии больных переводят на пероральные препараты. После устранения надпочечного криза больных хронической недостаточностью надпочечников постепенно переводят на начальные дозы заместительной терапии.
Етиотропное лечение - направлено на устранение причины недостаточности надпочечников (антитоксинная, противошоковая, гемостатическая, антибиотикотерапия и др.). Симптоматическое лечение заключается в назначении кардиотропных, аналептических, седативных, витаминных и других препаратов за показаниями.