Патогенез

Резкий дефицит глюкокортикоидов, минералокортикоидов.

1. Снижение содержания кортизола вызывает:

1) снижение адаптации и сопротивляемости организма;

2) нарушение всех видов обмена веществ:

а) замедление глюконеогенеза из белков и жиров, гипогликемию;

б) снижение утилизации белков;

в) снижение содержания гликогена в печенке и мышцах.

2. Снижение уровня альдостерона вызывает:

1) снижение реабсорбции натрия в почках с увеличением потери натрия и хлора с мочой;

2) замедление всасывания хлорида натрия через кишечник и потерю натрия и жидкости через ШКТ.

Развивается тяжелая дегидратация, обезвоживание в результате потери внеклеточной жидкости. Происходит вторичный переход воды из внеклеточного пространства в клетку. Снижается объем циркулирующей плазмы, развивается шок.

Нарушается электролитный баланс:

а) гипохлоремия с непрестанной рвотой, профузным проносом;

б) задержка калия в организме с повышением содержания калия в клетках, межклеточной жидкости, крови с снижением сократительной способности миокарда.

Клинические проявления

Наиболее характерными клиническими признаками аддисонического криза является тошнота, рвота, резкая мускульная слабость, высокая температура, сердечно-сосудистые расстройства, диарея, абодминальный синдром и нарушение психики. Выраженность отдельных симптомов переменна, что обусловливает разнообразие клинических форм криза.

1. Поражение нервной системы -затарможеность, оглушенность, галлюцинации, делирий, запятая. Характерные адинамия, общая слабость, мускульная слабость, постепенное затемнение сознания.

Парестезии, нарушение глубокой и поверхностной чувствительности обусловленные гиперкалиемией.

Клонические судороги вызваны тяжелой дегидратацией.

Менингиальные симптомы формируются при возникновении отека мозга.

Акроцианоз, профузный пот, похолодение конечностей, гипертермия, некоторые абдоминальный и психические симптомы в известной мере связаны с повышением активности симпатико-адреналовой системы.

2. Поражение сердечно-сосудистой системы

Выраженное снижение артериального давления является ведущим клиническим симптомом острой недостаточности надпочечников.

Гипотония чаще всего носит характер коллапса или кардиоваскулярного шока, резистентного к стандартной противошоковой терапии, не устраняется катехоламинами, что свидетельствует об отсутствии их дефицита даже при тотальной адреналектомии. Выраженная стойкая гипотония до 0 мм вызвана гипореактивностью сосудистой стенки на эндогенных катехоламинов.

Нарушение ритма обусловлено гиперкалиемией, может проявляться фибрилляцией желудочков.

Острая сердечно-сосудистая недостаточность проявляется малым, мягким пульсом, глухостью тонов сердца, уменьшением размеров сердца.

На ЭКГ: снижение вольтажа, ST ниже от изолинии, Т сплощений, негативный или двухфазный, замедление проводимости миокарда – удлинение интервалов PQ, QRS.

3. Поражение желудочно-кишечного тракта - тошнота, непрестанная рвота, диарея (иногда профузные пронос), сильные боли в животе, метеоризм, уменьшение перистальтических шумов, симптомы раздражения брюшины.

Резкие боли в животе, что симулируют острый живот, могут быть вызваны спазмами гладких мышц, повышенной перистальтикой (кишечные или желваке колики).

Характерное снижение аппетита вплоть до анорексии.

Возможен запах ацетона изо рта.

4. Дисфункция почек

Снижения клубочковой фильтрации с накоплением мочевины, остаточного азота.

5. Тотальная дегидратация

Наблюдается снижение тургора кожи и внутриглазного давления.

Формируются признаки свертываемости крови, возможная гипертермия центрального генезис.

Клинические варианты острой надпочечной недостаточности:

1. Сердечно-сосудистый.

Доминируют коллапс, гипотония, проявления сердечно-сосудистой недостаточности. Цианоз, гипотермия, глухость тонов, пульс слабого наполнения.

2. Желудочно-кишечный.

Доминируют отвращение к еде, тошнота, рвота, нередко непрестанная рвота, пронос, боли в животе разлитого спастического характера, симптоматика "острого живота".

3. Нервно-психический.

Развивается отек мозга: преобладает адинамия, астения, депрессия, повышенная нервная возбудимость, бред с зрительными галлюцинациями. Возможные менингеальные симптомы, эпилептические судороги. Постепенно нарушается сознание: заторможенность, затемнение сознания, ступор. Эффективно устраняет судороги ДОКСА.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена развивается быстро, за несколько часов, перебегает молниеносно. Особенности клинических проявлений синдрома Уотерхауса-Фридериксена: резкие головные боли, выраженное нервное возбуждение, судороги, озноб, гипертермия, дегидратация. Сильные боли в животе. Одышка, цианоз, тяжелый коллапс с падением температуры, отек легких. Типичные распространенные сливные петехиальные высыпания на коже.