Острая недостаточность наднирникив

Острая недостаточность надпочечников - синдром, что развивается в результате резкого снижения или полного исключения функции коры надпочечников.

Этиология

1. Синдром Уотерхауса-Фридериксена - первичная острая недостаточность коры надпочечников.

Синдром Уотерхауса–Фридериксена, как и первичная хроническая недостаточность коры надпочечников, связанный с разрушением их коры. Поскольку деструктивный процесс в этом случае протекает боль интенсивно (обычно это кровоизлияние в надпочечников, реже острая ишемия надпочечников, синдром недостаточности надпочечников развивается внезапно, без предыдущей стадии хронического дефицита кортикостероидов.

Причиной может быть внутриутробное кровоизлияние в надпочечники во время тяжелых или усложненных родов, кровоизлияние в надпочечники при менингококковой или другой тяжелой септической инфекции, при синдроме острой диссеминированой внутрисосудистой коагуляции, а также в результате острого тромбоза сосудов надпочечников.

Острая недостаточность надпочечников изредка осложняет некоторые системные заболевания (узелковый периартериит, системная красная волчанка и др.). Наличие в этих условиях кровоизлияния в надпочечники или их острая ишемия обусловлены тромбозом центральной вены надпочечников или (чрезвычайно редко) тромбозом или эмболией многочисленных мелких артериальных сосудов надпочечников.

2. Аддисонический криз - острая декомпенсация первичной хронической недостаточности надпочечников (болезни Аддисона).

Острая недостаточность коры надпочечников может быть осложнением первичной или вторичной хронической недостаточности при неадекватной заместительной терапии, снижении дозы или отмене глюкокортикостероидов. Факторами, что провоцируют аддисонический криз, могут быть стрессовые ситуации: острые инфекции, интоксикации, оперативное вмешательство, беременность.

Аддисонический криз развивается постепенно, в течение нескольких дней. При латентной хронической недостаточности надпочечников кризисы возникают на фоне стрессов. Предвестники криза: усиление астенизации больного, потеря веса, рост гиперпигментации и гипотонии, боли в суставах и мышцах.

3. Двусторонняя адреналектоимия по поводу болезни Иценко-Кушинга, глюкокортикостеромы.

Острая недостаточность надпочечников после двусторонней адреналектомии развивается в результате неадекватной заместительной терапии кортикостероидами или в случае использования противопоказанных препаратов, в частности, снотворных из группы барбитуратов, которые убыстряют распад кортикостероидов в печенке.

4. Урожденная аплазия надпочечников. Острая недостаточность надпочечников, связанная с урожденным нарушением ферментных систем в надпочечниках или с изменением чувствительности к АКТГ надпочечников, обычно развивается в детском или раннем детском возрасте.

Синдром Дебре–Фибигера - урожденная форма гиперплазии коры надпочечников, ее сольтеряющая форма, связанная с ферментным дефектом гидроксилиревания стероидного кольца в положении 21. При этом заболевании развивается дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов, что сопровождается выраженными метаболическими (главным образом электролитными) нарушениями.

Синдром Шепарда развивается на 2-м году жизни и характеризуется неполноценной секреторной реакцией надпочечников на эндогенную стимуляцию АКТГ - урожденная надпочечная ареактивность. Клинически синдром проявляется астенизацией, гиперпигментацией кожи, мускульной слабостью и адинамией. Под действием разных провоцирующих (стрессовых) факторов, а иногда спонтанно может развиваться острый пароксизм, что характеризуется непрестанной рвотой, гипотонией, судорогами и комой. Синдром является редким патологическим состоянием.

5. Метастазы опухоли в надпочечники.

6. Дисфункция коры надпочечников при стрессовых состояниях.

7. Синдром отмены на фоне длительной кортикостероидной терапии.

8. Заболевание гипоталамо-гипофизарной области с дефицитом АКТГ: гипопитуитарный синдром, синдромы Шмидта, Симондса, Шиена, состояние после удаления аденом гипофиза, лучевой терапии гипофиза, при болезни Иценко-Кушинга, пролактинома.

9. Заболевание ЦНС: опухоли головного мозга, краниофарингиомы, базальный менингит, энцефалит, глиомы глазного нерва.

10. Адреногенитальный синдром сольтеряющая форма.

11. Изолированная недостаточность секреции альдостерона.