Классификация

По клиническому ходу:

1 - типичная форма - резкая слабость, утомляемость, адинамия, анорексия, исхудание, диспепсические явления, гиперпигментация кожи и слизевых оболочек.

2 - атипичные формы:

а) минеральная (по типу гипоальдостеронизма);

б) безпигментная;

в) диенцефально-гипофизарная и др.

По степени тяжелой:

Легкая форма (самочувствие удовлетворительно, работоспособность сбереженная, систематическая заместительная гормональная терапия не нужна, достаточно диетической коррекции - добавление кухонной соли, ограничение продуктов с высоким содержанием калия, а также прием аскорбиновой кислоты);

Средняя форма (для достижения клинического эффекта, возобновления нарушенных обменных процессов, уменьшения пигментации и адинамий, нормализации артериального давления и массы тела, возобновление работоспособности необходимая заместительная гормональная терапия - глюкокортикоиды кортизон, гидрокортизон, преднизолон и др.);

Тяжёлая форма - в анамнезе аддисонического кризиса; клинический эффект достигается только посредством постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами в сочетании с минералокортикоидами.

Дополнительные исследования

Клинический анализ крови - анемия, часто сложного генезис - железодефицитная, В12- и фолиеводефецитная, гипорегенеративная. Возможна еозинофилоцитофилия, относительный лимфоцитоз, иногда лейкопения.

Биохимические исследования - снижение уровня глюкозы в крови натощак. При проведении глюкозотолерантного теста - плоская гликемическая кривая с выраженной гипогликемической фазой. Сниженная толерантность к инсулину - выраженное падение уровня глюкозы в крови.

Нарушение баланса электролитов. Дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов является причиной избыточного выделения натрия с мочой, и уровень его в крови снижается до 110 ммоль/л, хлоридов – ниже 98,4 ммоль/л, а концентрация калия поднимается выше 5 ммоль/л. Повышенный коэффициент натрий/калий.

Иногда повышенное содержание кальция в сыворотке до 4,2 ммоль/л. Гиперкальцийемия в таких случаях соединяется с гиперкальцийурией, жаждой, полиурией и гипостенурией. Абсорбция кальция в кишечнике и его выход из костей увеличиваются. Нормализация кальциевого обмена происходит при адекватной заместительной терапии.

Наблюдаются нарушения функции почек: снижается скорость клубочковой фильтрации и почечного кровотока, повышается уровень креатинина в сыворотке крови.

Типичная гипоальбуминемия, иногда также гипопротеинемия.

Нарушение гормонального фона.

Уровень АКТГ повышается при первичной недостаточности надпочечников и снижается содержание АКТГ при вторичной недостаточности. Нарушается суточный ритм секреции АКТГ - высокий уровень и утром, и вечером.

Прямым подтверждением гормональной недостаточности коры надпочечников является определение флюорогенных кортикостероидов в плазме. Если уровень кортикостероидов в крови, взятой в 8-10 ч утре, менее 170 нмоль/л (6 мкг/100 мл), то диагноз недостаточности надпочечников не вызывает сомнения. Снижается содержание у крови кортизола, кортикостерона, альдостерона.

Снижается экскреция 17-ОКС и 17-КС с мочой.

Более достоверно отображает функциональное состояние надпочечников проведения стимулирующих тестов.

1. Кратковременная проба с АКТГ После определения уровня флюорогенных кортикостероидов или кортизола в плазме крови внутримышечный или внутривенно вводят 0,25 мг (25 ОД) синтетического АКТГ (синактен). Через 30 мин концентрация кортикостероидов исследуется опять. Если функция коры надпочечников не нарушена, наблюдается не менее чем двукратное повышение кортикостероидов в крови обследуемого. Негативная проба (нет увеличения содержания гормонов в крови) свидетельствует о снижении функции надпочечников. Пробу с синактеном целесообразно соединять с лечением преднизолоном, поскольку он не мешает определению флюорогенного кортизола.

2. Длительная стимулирующая проба с АКТГ характеризует потенциальные резервы коры надпочечников, используется для дифференциальной диагностики первичной и вторичной недостаточности надпочечников. Препарат пролонгированного действия депо-синактен (1 мг) вводят парентеральный (внутримышечный). Через 1, 4, 8 и 24 ч после введения депо-синактена определяют уровень кортикостероидов в плазме крови. При первичной недостаточности надпочечников во всех пробах уровень кортизола будет низким. При вторичной недостаточности через 4ч. уровень кортизола поднимается до 700 нмоль/л (25 мкг/100 мл) и выше. Во избежание острой недостаточности надпочечников эту пробу нужно проводить, не перерывая заместительной терапии преднизолоном.

При подозрении на острую недостаточность надпочечников больному одновременно с введением синактена начинают инфузию раствора преднизолона (30-60 мг) и периодически 1 раз в час исследуют в крови концентрацию флюорогенного кортизола. Если через 4-6 ч. она остается низкой, можно говорить о недостаточности надпочечников.

3. Проба с лизин-вазопресином. Выполняют внутривенную инфузию 4 ОТ лизин-вазопресина в течение 2-х часов. В норме уровень кортикостероидов крови должен повыситься в 3-3,5 раза в сравнении с начальным. Лизин-вазопресин нередко вызывает тошноту, усиленную кишечную перистальтику и частые позывы на дефекацию. Проба противопоказанная при ишемической болезни сердца.

4. Инсулинотолерантний тест. Проводится путем внутривенного введения простого инсулина в дозе 0,1 ОД на 1 кг массы тела. Методика выполнения теста и его интерпретации аналогичные пробе с АКТГ. Инсулиновая проба противопоказанная лицам с ишемической болезнью сердца, эпилепсией, пациентам с начальным низким уровнем флюорогенных кортикостероидов в крови (ниже 170 нмоль/л).

Для диагностики гипоальдостеронизма проводится определение концентрации альдостерона в плазме крови или его экскреции с мочой. Более достоверно, чем одномоментное определение уровня альдостерона, оценить его баланс в организме позволяют фармакодинамические тесты.

5. Проба с ангиотензином. Специфическим стимулятором секреции альдостерона является ангиотензин. 0,5 мг ангиотензину у 50-100 мл изотонического раствора хлорида натрия или глюкозы вводят внутривенно капельно в течение 50-60 мин под постоянным контролем артериального давления. Отсутствие повышения концентрации альдостерона в конце инфузии указывает на гипоальдостеронизм.

6. Проба с низкосолевой диетой применяется для выявления скрытой недостаточности секреции альдостерона. Определение альдостерона при первичной хронической недостаточности надпочечников показывает, что уровень альдостерона в крови может быть в норме или снижен, тогда как содержание ренина повышено в связи с снижением объема плазмы.

Визуализация надпочечников.

Компьютерная томография, ангиография, ультразвуковая эхография, радиоизотопное сканирование позволяют определить топографические изменения надпочечников и характер патологического процесса, что вызывал их функциональную неполноценность. Рентгенография области почек позволяет в некоторых случаях выявить кальцификацию в области надпочечников.

Иногда применяют чрезкожную аспирационную биопсию надпочечников.

Изменение ЭКГ обусловлено метаболическими и электролитными нарушениями. Обычно оказывается высокоамплитудный заостренный зубец Т, который в отдельных отведениях может даже превосходить по высоте наибольший зубец комплекса QRS. Возможное замедление предсердно-желудочковой или внутрижелудочковой проводимости.