Лечение

Назначение глюкокортикоидов снижает продукцию АКТГ гипофизом и подавляет секрецию андрогенов надпочечниками, что сопровождается регрессией симптомов вирилизации: формируются вторичные женские половые признаки, появляются менструации, развиваются молочные железы и другие признаки женского фенотипа.

Половое развитие мальчиков также определяется временами началу лечения. Если прием глюкокортикоидов начат с 3-4-х годов, половое развитие удовлетворяет вековым нормам. Начало терапии в пубертатном периоде приведет к увеличению размеров яичек и полового члена только через несколько лет от начала систематической терапии.

Суточные дозы преднизолона определяются возрастом больных (1-3 года - 5 мг, 4-6 лет - 5-7 мг, 7-14 лет - 7-10мг, 15-18 лет - 10-15 мг). При урожденных формах адреногенитального синдрома преднизолон принимают пожизненно, поскольку даже кратковременная отмена препарата вызывает возобновление проявлений заболевания. В случае присоединения интеркурентного заболевания дозу глюкокортикоидов увеличивают. Лечение проводят под контролем АО, вырасту, "костного возраста", уровня экскреции кортикостероидов.

При сольтеяющих формах адреногенитального синдрома кроме глюкокортикоидов необходимое использование и минералокортикоидов - дезоксикортикостерон по 5 мг на сутки. С увеличением возраста пациента возможная компенсация только посредством преднизолона и обогащенной натрием диеты. При возникновении надпочечного криза доза препаратов и солевых растворов увеличивается.

Лечение прирожденных форм адреногенитального синдрома может включать и выполнение пластических операций по формированию внешних половых органов - резекция клитора, раскрытие урогенитального синуса, формирование малых половых губ. Хирургическая коррекция, что феминизирует, проводится не раньше, чем через год после начала лечения глюкокортикостероидами. Во время операции дозу гормонов увеличивают.

При урожденном адреногенитального синдрома целесообразное изменение пола соответственно биологическому в любом возрасте - гормональная терапия сопровождается выраженной феминизацией больных с женским генотипом. Употребление андрогенов, прекращение приема глюкокортикоидов антифизиологческое.

Контроль начального уровня знаний

1. Диагноз недостаточности 21-гідроксилази у больного с адрено-генитальным синдромом подтверждается всеми указанными показателями кроме:

А. Повышение экскреции 17 КС с мочой;

В. Повышение уровня 11-дезоксикортозола в плазме;

С. Повышение уровня 17-гидроксипрогестерона в плазме;

Д. Повышение уровня андростендиона в плазме;

Е. Повышение экскреции с мочой прегнандиола и прегнантриола

2. Из перечисленных мероприятий перечислите те, которые не являются необходимыми при выведении больного из аддисонического криза:

А. Введение изотонического раствора хлорида натрия;

В. Введение гипотонического раствора хлорида натрия;

С. Введение раствора глюкозы

3. При проведении заместительной терапии при гипокортицизме в какое время лучше назначать вечерний прием глюкокортикоидов?

А. Перед сном;

В. Поздно вечером;

С. До 18-и часов пополудню

4. Из приведенных клинических признаков гипоренинемичекого гипоальдостеронизма не является характерной:

А. Гиперкалиемия;

В. Мускульная слабость;

С. Нарушение сердечного ритма;

Д. Судороги мышц;

Е. Наличие признаков почечной недостаточности

5. Как изменяется секреция альдостерона у больных с гиперкортицизмом?

А. Повышается;

В. Снижается;

С. Остаёться в пределах нормы

6. Какую суточную дозу дексаметазона используют при проведении "малого дексаметазонового теста" при диагностике болезни Иценко-Кушинга?

А. 1 мг;

В.2 мг;

С. 4 мг

Д. 8 мг

Е. 16 мг

7. Для синдрома Конна характерная:

А. Олигоурия;

В. Полиурия;

С. Диурез остается без изменений;

Д. Поллакиурия

Е. Никтурия

8. Какой уровень активного ренина плазмы при вторичном гиперальдостеронизме?

А.Повышение;

В. Снижен;

С. Остаётся без изменений

9. При наличии андростероми у мальчиков возникает:

А. Настоящие изосексуальное преждевременное половое дозревание;

В. Ненастоящие изосексуальное преждевременное половое дозревание;

С. Ненастоящее гетеросексуальное половое дозревание

10. Которые из препаратов противопоказанные при лечении болезни Аддисона?

А. Преднизолон;

В. ДОКСА;

С. АКТГ;

Д. Дексаметазон