Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Надпоч русский.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.04.2025
Размер:
397.31 Кб
Скачать

Дифференциальный диагноз

Болезнь Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям не отличается от синдрома Иценко-Кушинга. Рентгенологические и радиоизотопные методы позволяют определить микроаденому в области турецкого седла. Пробы с кортикотропином, метопироном, дексаметазоном приводят к изменению содержания 17-0КС в моче, поскольку продукция гормонов зависит от гипоталамо-гипофизарных влияний.

Андростерома

Гормонально-активная опухоль надпочечников, что продуцирует мужские половые гормоны. Андростеромы локализованы в надпочечниках, иногда эктопированые у другой надпочечниковой ткани (яичниках и т.п.). В 60% случаев опухоли становятся злокачественными и имеют метастазы. Возникают в молодом возрасте и у детей (чаще у девушек).

Клиника

  1. Анаболический эффект: усиление развития мышц, ускорение процессе роста.

Гиперандрогения – низкорослость, укорочение конечностей, мужской тип телостроения, атрофия грудных желез, аменорея, появление усов и бороды.

  1. Вирильний синдром: у девушек - вторичные половые признаки по гетеросексуальному типу (прогрессирующий гипертрихоз, увеличение клитора, огрубение голоса). Возникновение андростероми у женщин вызывает прогрессирующую дефеминизацию. Больные приобретают мужской фенотипу, увеличивается клитор, грубеет голос; у мальчиков – преждевременное половое развитие по изосексуальному типу.

  2. Гипертония.

  3. Нарушение углеводного обмена.

  4. Диспластическое ожирение.

Диагностика

Типичным симптомом гормонально-активной опухоли надпочечников является резкое повышение уровня 17-КС в моче. При инструментальных исследованиях (пневмосупраренография, ультразвуковое сканирование) определяется односторонняя опухоль надпочечников.

Лечение

Оперативное вмешательство со следующей заместительной терапией стероидами.

После оперативного вмешательства злокачественных опухолей, для профилактики и лечения метастазов, при неоперабельных опухолях используется ингибитор коры надпочечников – хлодитан (2-4 г на сутки в течение 3-4 мес.). Препарат блокирует синтез кортизола, снижает секрецию андрогенов и не влияет на продукцию минералокортикоидов.

Адреногенитальный синдром (прирожденная вирилизирующая гиперплазия надпочечников)

Прирожденная вирилизующая гиперплазия надпочечников, или адреногенитальный синдром - наиболее распространенная форма вирилизирующих заболеваний. Наблюдается преимущественно у женщин.

Клинические проявления

Клинические проявления адреногенитального синдрома обусловленные степенью блокады ферментативних систем, что принимают участие в синтезе кортизола - полный или неполный блок. При полном блоке развиваются три клинические формы прирожденного заболевания: 1) простая вирилизирующая (прирожденная); 2) сольтеряющая; 3) гипертензивная. При неполном блоке ферментных систем возможные разные клинические варианты - разновидности простой вирилизирующие формы (адреногенитального синдрома АГС периода пубертации и АГС взрослых).

1. Простая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома - прирожденная патология, обусловленная неполным, генетически детерминированным ферментативним блоком С-21-гідроксилювання, наиболее распространенная форма адреногенитального синдрома.

2. Сильвтрачаюча форма прирожденного адреногенитального синдрома сопровождается вирилизацию и нарушением водно-солевого обмена, вызванная выраженной недостаточностью С-21-гідроксилювання. Рядом с нарушением синтеза кортизола снижается и синтез альдостерона. Дефект ферментативной системы оказывается на этапе превращения прогестерона в 11-дезоксикортикостерон.

3. Гипертонический вариант адреногенитального синдрома характеризуется сочетанием вирилизма и артериальной гипертонии, задержкой натрия и хлоридов. Недостаточность С-11-гідроксилази в организме больного приводит к гиперпродукции 11-дезоксикортизола и значительному избытку 11-дезоксикортикостерону, что имеют выраженные минералокортикоидные свойства. При этом резко увеличивается выделение с мочой 11-дезоксикортизола и кетопрегнандиола.

В зависимости от периода жизни, когда манифестировало заболевание, выделяют следующие формы простой вирилизирующей гиперплазии надпочечников.

Простая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома.

Степень вирилизации может быть разной - от гирсутизма к гетеросексуализму в зависимости от периода, когда вирилизация возникла, аномалии развития половых органов, гипертрофии клитора, изменения урогенитального синуса, роста скроталабиальных складок, первичная аменорея, увеличение полового члена, "ребенок-геркулес преждевременное половое дозревание у мальчиков .

Сольтеряющая форма прирожденного адреногенитального синдрома

Ппсевдогермафродитизм у девочек и макрогенитосомия у мальчиков, синдром потери соли: гипонатриемия, гиперкалиемія, дегидратация, гипотензия, гипогликемия.

У маленьких детей с сольтеряющим синдромом появляется обеспокоенность, плохой аппетит, задержка увеличения веса, блевота, симптомы дегидратации - при отсутствии лечения деть погибают от коллапса. Возможные летальные случаи в результате гиперкалиемии, что даже не сопровождается дегидратацией.

Наиболее тяжелый ход адреногенитального синдрома наблюдается при нарушении активности 3b-оксидегідрогенази - нарушение солевого обмена, парадоксальные нарушения строения внешних половых органов (типичная, но нетяжелая вирилизация внешних половых органов у девочек и гипоспадия у мальчиков, вызванная нарушением синтеза тестостерона в яичках). Надпочечные кризисы протекают очень тяжело, летальные последствия развиваются даже при введении больших доз стероидных гормонов и дегидратационной терапии.

Гипертонический вариант адреногенитального синдрома

Клинические проявления заболевания: вирилизация, выраженная гипертензия, нарушение гомеостаза, ацидоз. Возможные эпизоды внезапного повышения температуры, обусловленные массивным поступлением в кровь метаболита кортизола этиохоланолона. У некоторых больных наблюдается снижение уровня сахара в крови.

Сольтеряющая и гипертензивная форма адреногенитального синдрома оказываются в первые дни постнатального периода, сопровождаются угрожающими для жизни симптомами, деть погибают в раннем возрасте.