Диагностика

Изменение гормонального фона. Уровень кортизола в сыворотке крови повышен в 5-7 раз при использовании высокочувствительных методов исследования. Нормальный уровень в сыворотке крови для детей старше в 1 году и взрослых на 7-9-м часы утра составляет 250 - 650 нмоль/л.

Резко сниженное содержание кортикотропина. Нормальный уровень в сыворотке крови АКТГ у взрослых утром в 8 часа - 5,5-24,6 пмоль/л, вечером в – 0,2-6,0 пмоль/л.

Резко повышенный уровень 17-ОКС (оксикортикостероидов), что определяются спектрофотометрическим методом, в состав которых входят кортизол, кортизон, их метаболиты.

17-кетостероиды (17-КС) мочи - андросостоящие стероидные гормоны коры надпочечников и продукты обмена тестостерону. 17-КС мочи отображают группу слабодействующих андрогенов. У мужчин около 2/3 общего количества 17-КС поступает с надпочечников и 1/3 - из яичек. У женщин источником 17-КС практически полностью является надпочечники, лишь мизерное количество поступают из яичников. При гиперкортицизме содержание 17-КС может быть повышенным или нормальным.

Значительно повышается секреция метаболитов андрогеноактивных кетостероидов – етиохоланолона, дегидроепиандростерона, андростерона. Увеличивается коэффициент етиохоланолон/андростерон.

Функциональные пробы

Стимулирующие функциональные пробы предусматривают введение фармакологических препаратов, что стимулируют надпочечники – синактена, кортикотропина, метопирона. После введения одного из стимуляторов определяют изменение уровня кортизола крови или 17-ОКС в моче. При синдроме Иценко-Кушинга (опухоль надпочечников, глюкокортикостерома) уровень кортизола и 17-ОКС не изменяется - "глухие" надпочечники, опухоль продуцирует гормоны в своем собственном темпе.

Функциональная проба, что подавляет продукцию эндогенных кортикостероидов - проба с дексаметазоном по 2 мг каждые 6 часов в течение двух суток. При синдроме Иценко-Кушинга продукция гормонов опухолью остается неизменной (проба негативная).

Визуализация поражения надпочечников

Применяются ультразвуковое сканирование надпочечников или сцинтиграфия надпочечников (радиоизотопное сканирование с холестерином, меченым радиоактивным изотопом). Применяют рентгенологические исследования надпочечников - ангиография, оксигеносупрарентгенография, компьютерная томография, ЯМР-томография.

При синдроме Иценко-Кушинга (глюкокортикостероме) оказывается гиперплазия одного надпочечника, что поражен опухолью, та компенсаторная атрофия второго надпочечника. При раздельной катетеризации вен надпочечников содержание гормонов в правой и левой вене будет разным.

Наиболее информативным дифференциально-диагностическим тестом является ангиография с селективным забором крови из вен надпочечников для определения содержания в них кортизола. При вторичной двусторонней гиперплазии надпочечников содержание кортизола в крови вен надпочечников повышено с обеих сторон, при опухолях – значительно повышен на стороне опухоли и снижен или нормальный из противоположной стороны.

Компьютерная томография позволяет выявить эктопированые гормонально-активные опухоли.