Лечение

При катехоламиновом кризисе рекомендуется парентеральное введение фентоламина (тропафена, режитина) по 2-4 мг каждые 5-10 мин к ликвидации криза. Возможный позитивный эффект и от употребления нитропрусид натрия. Если цель достигнута, адренолитики в такой же дозе продолжают вводить каждые 2 или 4 г (в зависимости от динамики давления) в течение суток. Потом переходят к пероральному назначению адренолитиков, которые не отменяют к операции. С этой целью показанное применение блокатора а-адренергичных рецепторов феноксибензамина (дибенцилина) по 20-40 мг на день, а также пироксана, празозина (минипресс) по 2-5 мг 2-3 раза в день или лабетолола по 200-600 мг 2 раза в день под контролем артериального давления.

b-Адреноблокатори (пропранолол, индерал, обзидан, анаприлин) показаны при тяжелой тахикардии, особенно если она сопровождается аритмией. Пероральная доза индерала составляет 40-60 мг на день. Применение b-адреноблокаторов возможно только после введения а-адреноблокаторов (тропафен, режитин и др.) - несоблюдение этого условия может вызывать еще больше повышения артериального давления. Одновременное применение a- и а-адреноблокаторов предупреждает действие повышенного уровня катехоламинов на тканевом уровне.

а-Меилпаратирозин (вещество, что блокирует гидроксилирывания тирозина и синтез катехоламинов) в дозе 1-2 г на день приводит к уменьшению опухоли, снижение уровня катехоламинов в плазме и экскреции их с мочой, к нормализации артериального давления. Лечение рекомендуется начинать с дозы 250 мг каждые 6 часов, потом доза увеличивается на 250-500 мг на день, иногда до 4 г на сутки.

Блокатори кальциевых каналов (нифедипин, никардипин) имеют вазодилятирующие действие, способствуют снижению артериального давления, блокируют поступление кальция в клетки феохромоцитомы, подавляют высвобождает катехоламинов.

Установление диагноза феохромоцитомы - абсолютное показание для операции. Относительные противопоказания для видстрокуванням вмешательства: острые нарушения мозгового или коронарного кровообращения, выраженная сердечно-сосудистая недостаточность, почечная недостаточность к устранению или уменьшению нарушений. При наличии отдаленных метастазов, невозможности полного радикального удаления опухоли проводят паллиативные операции - удаляют основную часть опухоли, что облегчает достижение медикаментозной коррекции. Радикальная операция приводит к полному выздоровлению в большинстве больных.

Подготовка к операции: альфа-адренолитики (тропафен, режитин, фентоламин, тразикор, трандат) и бета-аденоблокатори (обзидан, индерал) под контролем АО. Длительное применение этих препаратов практикуется только при неоперабельных опухолях или наличии отдаленных метастазов.

У больных, у которых планируется удаление феохромоцитомы, риск развития катехоламинового криза во время операции можно уменьшить предоперационной подготовкой. В последние 3 сутки перед операцией ежедневно проводят инфузии феноксибензамина (0,5 мг на 1 кг массы тела больного на 250 мл 5% раствора глюкозы в течение 2 год.). После первой инфузии назначают апаприлин (индерал) по 40 мг 1-2 раза в день. Если гипертония умеренна, инфузию феноксибензамина можно заменить приемом того же препарата (или празозина и др.) внутрь по 10-15 мг 3-4 раза в день. Доза анаприлина (индерала) остается такой же. Феноксибензамин противопоказанный больным феохромоцитомой, у которых имели место гипотензивные состояния.

Если в результате описанной консервативной терапии катехоламиновый кризисов в течение 2-3 ч не устраняется, следует прибегнуть к экстренному хирургическому вмешательству – удаление феохромоцитомы. После удаления феохромоцитомы артериальное давление быстро нормализуется.

СИНДРОМ ИЦЕНКО-КУШИНГА (кортикостерома)

Синдром Иценко-Кушинга - гиперкортицизм, обусловленный первичной опухолью коры надпочечников, что продуцирует глюкокортикостероиды (глюкокортикостеромай). Чаще всего кортикостеромы локализованы в надпочечниках, иногда эктоповани в других органах (легкие, бронхи, поджелудочную железу и др.).

Клиническая картина

1. Ожирение

2. Артериальная гипертония

3.Ураження нырок: гломерулонефрит с альбумимнурией и гематурией

4. Кожные изменения – гиперкератоз, трофические нарушения: пигментные пятна, стрии

5. Стероидная миопатия

6. Остеопороз позвоночника, “рибьи позвонки”

7. Нарушение кальциевого обмена

8. Нарушение углеводного обмена

Нарушение толерантности к углеводам выявляют в 50-90% больных. Стероидный диабет, вызванный избытком глюкокортикоидов, наблюдается в 10-20% больных, отличается резистентностью к инсулину, очень редким выявлением кетоацидоза и сравнительно легко регулируется диетой и назначением бигуанидов.

9. Инволюция лимфоидной ткани

Кортикостероиды подавляют специфический иммунитет, что приводит к развитию вторичного иммунодефицита и к образованию трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита. Высокий риск присоединения сепсиса.

10. Нарушение половой функции: у детей – раннее появление вторичных половых признаков, у женщин – аменорея, бесплодия, гипотрофия матки и молочных желез.

11. Психоэмоциональные нарушения

Астенодинамичний синдром: раздражительность, ухудшение памяти, забывчивость, снижение интереса к окружающим, склонность к депрессии. Характерные ипохондрические состояния. Нарушается сон. Могут возникнуть епилептоидные приступы, психозы. В неврологическом статусе оказываются изменения, характерные для диенцефально-спинального синдрома - сегментарный тип расстройств чувствительности, парезы проксимальных отделов конечностей.

12. Склонность к тромбообразованию.