I. Пароксизмальная форма феохромоцитомы

1. Артериальная гипертония

АО повышается в течение нескольких секунд, достигая уровня 200 мм и больше, до 300-350 мм рт. ст. Типичное очень резкое повышение и систолического, и диастолического АО, нередко на несколько минут. Очень редко криз развивается на фоне сниженного АО или нормотонии. Характерная резкая головная боль, уже во время первого нападения возможное развитие инсульта.

Достоверные признаки феохромоцитомы: молодой возраст больного, длительность гипертензии к 2-ым годам, парадоксальная реакция артериального давления на применение ганлиоблокаторов.

2. Кардиальный синдром

Часто имеют место боли в области сердца, тахикардия (редко брадикардия), одышка. Гиперкатехоламинемия, гипертония приводят к тяжелым изменениям в миокарде - на ЭКГ тахикардия, нарушение ритма, ишемическо-метаболические изменения вплоть до некоронарогенных некрозов. Нередко симптоматика напоминает инфаркт миокарда - снижение сегмента SТ, сниженный либо негативный Т, либо высокий коронарный Т. Чаще на ЭКГ определяется посттахикардиальный синдром (коронарные Т в левых грудных отведениях). Нарушения ритма оказываются при современном мониторинге - синусная тахикардия, желудочковая экстрасистолия, миграция водителя ритма.

Возможный феномен Рейно - на коже тыльной поверхности кистей и стоп, голеней и предплечья, в области локтевых и коленных суставов наблюдается фиолетово-пятнастая, багрово-красная расцветка кожи, конечности холодны.

3. Абдоминальный синдром является вариантом клинического проявления катехоламинового криза. Развивается симптоматика "острого живота" - боли в брюшной полости без четкой локализации, не связанные с характером и временами еды, тошнота, блевота. Возможное снижение аппетита, легкая диспепсия, запоры. Самый частый вариант - боли в епигастрии.

4. Нейровегетативний синдром

Типичная выраженная вегетативная реакция - профузное потовыдиление, ощущение страха, выраженная внутренняя обеспокоенность, тремор, тошнота, внезапная бледность кожи. Кризисы, обусловленные подавляющим выделением норадреналина, отличаются постепенным, но длительным подъемом АО с менее выраженными вегетативными симптомами.

В момент криза в периферической крови наблюдается гипергликемия, нейтрофильный лейкоцитоз.

5. Симптомы гиперметаболизма и нарушения углеводного обмена обусловленные избытком секреции адреналина, который активирует гликогенолиз в печенке и мышцах, тормозит гипогликемическое действие инсулина, стимулирует липолиз в жировой ткани.

У больных феохромоцитомой часто оказываются нарушения толерантности к углеводам. В 10% случаев развивается сахарный диабет, в половины из них – инсулинозависимый (катехоламины в целом подавляют секрецию инсулина).

Часто наблюдается исхудание на 6-10 кг, а иногда до 15% и больше от идеальной массы тела.

Проявления гиперметаболизма (повышенный основной обмен, тахикардия, потливость, диарея, исхудание) не связанные с нарушением функции щитообразной железы.

Катехоламиновый криз при феохромоцитоме возникает внезапно, симптоматика разворачивается очень быстро. Кризисы чаще развиваются спонтанно, возможные провоцирующие факторы: резкое изменение положения тела, физическое или эмоциональное перенапряжение, пальпация брюшной полости, инвазивные исследования, роды (очень опасные), экстракция зуба, операция, травма, прием алкоголя или лекарств (гистамин или некоторые анестетики). Пальпация брюшной полости под контролем АО как диагностический тест не практикуется - могут возникнуть тяжелые кризисы.

Оказывается головной болью, нарушением зрения, потливостью, обеспокоенностью, ощущением страха, раздражительностью, тремором, сердцебиением, одышкой, тошнотой, блевотой, болью в животе, грудях, побледнением или покраснением лица. Криз может быть причиной смерти, которая наступает в результате кровоизлияния в мозг, фибрилляции желудочков или острой сердечной недостаточности с отеком легких.

Нападение прекращается так же внезапно и быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к начальным величинам или даже становится ниже их. Бледность кожных покровов сменяется покраснением, иногда наблюдаются профузное потовыдиления и избыточная секрецию слюнных желез. Выделяется до 5 л светлой мочи с низкой относительной плотностью. После нападения больные отмечают сонливость, "прилив теплой волны" к конечностям, потепление и покраснение кожи, длительное время сохраняется общая слабость, разбитость.

Катехоламиновый криз сопровождается гипергликемией. В период криза наблюдается лейкоцитоз 1,0-3,0х106 с эозинофилией и лимфоцитозом.

Катехоламиновий шок - наиболее тяжелое осложнение феохромоцитомы, развивается в 10% больных, обусловленный внезапным изменением чувствительности адренорецепторов и нарушением механизмов инактивации катехоламинов. Кроме основных симптомов катехоламинового криза, выраженных в наиболее острой форме, развивается качтвенное новое состояние - синдром "неуправляемой гемодинамики": частое и беспорядочное изменение эпизодов гипер- и гипотензии, которые плохо или вообще не подлежат терапевтической коррекции. Тенденция к гипотензии - предвестник летального результата, не устраняется пресорными аминами, стероидами, сердечными гликозидами, другими противошоковыми мероприятиями. Изредка наблюдаются самостоятельные (спонтанные) благоприятные результаты. Лечение: консервативное (альфа-адреноблокаторы) и хирургическое за жизненными показаниями, при неэффективности медикаментозной терапии в течение 3-4 часов.