
- •Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы”
- •Актуальность
- •Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клинические проявления
- •Классификация
- •Дополнительные исследования
- •Иммунологические исследования
- •Лечение
- •Острая недостаточность наднирникив
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клинические проявления
- •Лабораторное подтверждение диагноза
- •Лечение
- •Первичный альдостеронизм (синдром Кона, гипоренинемическийий гиперальдостеронизм)
- •Клинические проявления
- •Дополнительные диагностические тесты
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Феохромоцитома
- •Клинические проявления
- •I. Пароксизмальная форма феохромоцитомы
- •1. Артериальная гипертония
- •2. Кардиальный синдром
- •II. Постоянная форма феохромоцитомы
- •III. Смешанная форма феохромоцитомы
- •Лечение
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Андростерома
- •Анаболический эффект: усиление развития мышц, ускорение процессе роста.
- •Лечение
- •Адреногенитальный синдром (прирожденная вирилизирующая гиперплазия надпочечников)
- •Клинические проявления
- •А. Пубертантные формы адреногенитального синдрома
- •Б. Адреногенитальний синдром у взрослых
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Контроль начального уровня знаний
- •Контроль конечного уровня знаний
- •Ситуационные задания
- •Контрольные вопросы
- •Практические задания
- •Материалы, которые необходимы для самоподготовки
Дополнительные диагностические тесты
1. Гипокалиемия
Повышенная экскреция калия с мочой (в норме 30 ммоль/л).
2. Гипернатриемия
3. Гиперосмолярнисть
Специфическая стабильная гиперволемия и высокая осмолярность плазмы. Повышение внутрисосудистого объема на 20-75% не изменяется при введении физраствора или альбумина.
Алкалоз имеется в 50% больных - рН крови достигает 7,60. Повышенное содержание бикарбонатов крови до 30-50 ммоль/л. Алкалоз соединяется с компенсаторным снижением уровня хлора в крови. Изменения усиливаются при употреблении соли, устраняются спиронолактонами.
4. Нарушение гормонального фона
Уровень альдостерона в крови чаще повышен при норме 2-16 нг/100 мл до 50 нг/100 мл. Забор крови должен проводиться при горизонтальном положении больного. Повышенное содержание в крови метаболитов альдостерона.
Изменение суточного профиля секреции альдостерона: определение уровня альдостерона в сыворотке крови в г ранку и в г дня. При альдостероме содержание альдостерона в крови в г дня ниже, чем в г ранку, тогда как при мелко- или крупновузловой гиперплазии концентрация альдостерона в указанные периоды почти не изменяется или немного выше в г ранку.
Повышенная экскреция альдостерона с мочой.
Сниженная нестимулируемая активность ренина плазмы - кардинальный симптом первичного гиперальдостеронизма. Секреция ренина подавляется гиперволемиею и гиперосмолярностью. У здоровых содержание ренина в крови при горизонтальном положении - 0,2-2,7 нг/мл/година.
Критерий диагноза синдрома первичного гиперальдостеронизма - сочетание сниженной активности ренина плазмы с гиперальдостеронемией. Дифференциально-диагностический критерий от вторичного гиперальдостеронизма при реноваскулярной гипертензии, хронической почечной недостаточности, ренинобразующей опухоли почки, злокачественной артериальной гипертонии, когда повышен и уровень ренина, и альдостерона.
5. Функциональные пробы
1. Нагрузка натрием 10 г/сутки в течение 3-5 дней. У практически здоровых лиц с нормальной регуляцией секреции альдостерона уровень калия сыворотки крови останется без изменений. При первичном альдостеронизме содержание калия в сыворотке крови снижаеться до 3-3,5 ммоль/л, резко увеличивается экскреция калия с мочой, ухудшается состояние больного (резкая мускульная слабость, нарушение сердечного ритма).
2. 3-х дневная диета с низким (20 мекв/сутки) содержанием натрия - уровень ренина остается неизменным, уровень альдостерона может даже снизиться.
3. Проба с фуросемидом (лазикс). Перед проведением пробы больной должен находиться на диете с нормальным содержанием хлорида натрия (около 6 г на сутки), в течение недели не получать никаких гипотензивных препаратов и в течение 3 недель не принимать диуретики. При проведении пробы больной принимает внутрь 80 мг фуросемида и в течение 3 г находится в вертикальном положении (ходит). Через 3 г берут кровь для определения уровня ренина и альдостерона. При первичном альдостеронизме наблюдается значительное повышение уровня альдостерона и снижения концентрации ренина в плазме крови.
4. Проба с капотеном (каптоприлом). Утром у больного берут кровь для определения содержания альдостерона и ренина в плазме. Потом больной принимает внутрь 25 мг капотена и в течение 2 г находится в сидячем положении, после чего у него опять берут кровь для определения содержания альдостерона и ренина. У больных с ессенциальной гипертензией, так же как и у здоровых, происходит снижение уровня альдостерона в результате притеснения конверсии ангиотензина И в ангиотензин II. У больных первичным альдостеронизмом концентрация альдостерона повышена, отношение альдостерон/рениновая активность более 50.
5. Спиронолактоновая проба. Больной находится на диете с нормальным содержанием хлорида натрия (6 г на сутки) и в течение 3 дней получает антагонист альдостерона альдактон (верошпирон) по 100 мг 4 раза в день. На 4-й день в сыворотке крови определяют содержание калия, и повышение его уровня крови более чем на 1 ммоль/л в сравнении с начальным уровнем является подтверждением развития гипокалиемии в результате избытка альдостерона. Уровень альдостерона и ренина в крови остается неизменным. Устраняется артериальная гипертония.
6. Проба с неальдостероновими минералокортикоидами. Больной принимает 400 мкг фторкортизолацетата в течение 3 дней или 10 мг дезоксикортикостеронацетата в течение 12 г. Уровень альдостерона в сыворотке крови та экскреция его метаболитов с мочой при первичном альдостеронизме не изменяется, тогда как при вторичном гиперальдостеронизме – значительно уменьшается. В частных случаях наблюдается некоторое снижение уровня альдостерона в крови также и при альдостеромах.
7. Тест с ДОКСА. Назначают ДОКСА по 10-20 мг/сутки в течение 3 дней. У больных на вторичный гиперальдостеронизм снижается уровень альдостерона, при синдроме Кона - нет. Уровень глюкокортикостероидов и андрогенов нормальный.
8. Ортостатическая проба (хождение в течение 4-х часов). В отличие от здоровых, уровень альдостерона парадоксально снижается.
6. Топическая диагностика поражения надпочечников
Аденоми-альдостероми имеют небольшие размеры, в 80% больных менее 3 см в диаметре, чаще располагаются в левом надпочечнике.
1. Компьютерная томография - наиболее информативное исследование с высокой чувствительностью. В 90% больных оказываются опухоли диаметром 5-10 мм
2. Сканирование надпочечников с I-131-йод-холестеролом на фоне торможения глюкокортикоидной функции дексаметазоном (0,5 мг каждые 4-и часы в течение 4-х дней). Характерная асимметрия надпочечников. Чувствительность - 85%.
3. Катетеризация вен надпочечников в с двусторонним селективным забором проб крови и определения в них уровня альдостерона. Чувствительность исследования повышается после предыдущей стимуляции аденомы синтетическим АКТГ - резко повышается продукция альдостерона на стороне опухоли. Чувствительность исследования - 90%.
4. Рентгенконтрастная венография надпочечников - чувствительность метода 60%: васкуляризация опухоли незначительная, размеры малы.
5. Ехография надпочечников.
6. Супраренорентгенография в условиях пневморетроперитонума, комбинируемая с внутривенной урографией или без нее. Метод информативный лишь при больших опухолях, чаще псевдонегативные результаты. Малые размеры альдостером, расположенных внутри, редко изменяют контуры надпочечников.