Первичный альдостеронизм (синдром Кона, гипоренинемическийий гиперальдостеронизм)

В 1955 г. Конн описал синдром, что характеризуется артериальной гипертонией и снижением уровня калия в сыворотке крови, развитие которого связано с альдостерономою (аденомой коры надпочечников, что секретирует альдостерон).

Первичный гиперальдостеронизм чаще встречается у взрослых, чаще всего болеют женщины (соотношение 3:1) в возрасте 30-40 лет. Среди детей частота заболевания у девочек и мальчиков одинакова.

Основные етиопатогенетический, клинико-морфологические варианты первичного гиперальдостеронизма.

1. Альдостерома (синдром Кона) - альдостеронпродецирующая опухоль надпочечников (70% случаев первичного гиперальдостеронизма). Альдостеронпродецирующая аденома коры надпочечников, как правило, односторонняя, размером не более 4 см. Множественные и двусторонние аденомы встречаются исключительно редко. Рак надпочечников как причина альдостеронизма встречается также нечасто - 0,7-1,2%. При наличии аденомы биосинтез альдостерона не зависит от секреции АКТГ.

2. Двусторонняя гиперплазия надпочечников (30% случаев) или множественный аденоматоз кори надпочечников (15%):

а) идиопатический гиперальдостеронизм (гиперпродукция альдостерона, что не подавляется);

б) неопределенный гиперальдостеронизм (гиперпродукция альдостерона, что избирательно подавляется);

в) гиперальдостеронизм, что полностью подавляется глюкокортикоидами.

3.Альдостеронпродецирующая аденома, что полностью подавляется глюкокортикоидами.

4. Карцинома коры надпочечников.

Сравнительно редко причиной первичного альдостеронизма имеется злокачественная опухоль коры надпочечников.

5. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм (опухоль яичников, кишечника, щитообразной железы).

Злокачественные опухоли составляют 2-6% всех случаев.

Клинические проявления

1. Артериальная гипертония

. Стойкая артериальная гипертензия иногда сопровождается сильными головными болями в участке лба. Гипертензия является стабильной, но возможно и наличие пароксизмов. Злокачественная гипертензия наблюдается очень редко.

Гипертензия не реагирует на ортостатическую нагрузку (ренинзависимая реакция), резистентная к пробе Вальсальви (при проведении пробы АО не увеличивается, в отличие от других вариантов гипертоний).

АО корректируется спиронолактонами (400 мг/добу 10-15 дней), как и гипокалиемия.

2. “Калиопенична почка”

Почти во всех случаях первичный альдостеронизм сопровождается гипокалиемией в результате избыточной потери калия почками под воздействием альдостерона. Дефицит калия вызывает формирование «калиопеничной почки». Поражается эпителий дистальных отделов почечных канальцев, что в сочетании с общим гипокалиемическим алкалозом вызывает нарушение механизмов окисления и концентрации мочи.

На начальных стадиях заболевания почечные нарушения могут быть незначительными.

1) Полиурия, преимущественно ночная, достигает 4 л на сутки, никтурия (70% больных). Полиурия при первичном гиперальдостеронизме не подавляется препаратами вазопресина, не уменьшается при ограничении приема жидкости.

2) Характерная гипоизостенурия - 1008-1012.

3) Возможная транзиторная, умеренная протеинурия.

4) Реакция мочи чаще щелочная, что повышает частоту сопутствующего пиелиту и пиелонефритов.

Жажда, компенсаторная полидипсия развиваются как реакция на полиурию. Полидипсия и полиурия в ночное время рядом с нервно-мышечными проявлениями (слабость, парестезии, нападения миоплегии) является обязательными компонентами гипокалиемического синдрома. Полидипсия имеет центральный генезисов (гипокалиемия стимулирует центр жажды) и рефлекторный генезисов (в связи с накоплением натрия в клетках).

Отеки не характерные - только в 3% больных с сопутствующим поражением почек или недостаточностью кровообращения. Полиурия, накопления натрия в клетках не способствуют содержанию жидкости в интерстициальном пространстве.

3. Поражение мышц

Мускульная слабость, псевдопараличи, периодические нападения судорог разной интенсивности, наблюдается тетания, явная или латентная. Возможные подергивания мышц лица, позитивные симптомы Хвостека и Труссо. Повышенный электрический потенциал в прямой кишке.

Характерные парестезии в разных мускульных группах.

4. Изменения в центральной и периферической нервной системе

Общая слабость оказывается в 20% больных.

Головные боли наблюдаются в 50% больных, имеют интенсивный характер - обусловлена повышением АО и гипергидратацией головного мозга.

5. Нарушение углеводного обмена.

Гипокалиемия подавляет секрецию инсулина, содействует развитию сниженной толерантности к углеводам (60 % больных).