1.8 Обмін порфіринів. Біохімія крові та сечі

4. У немовляти внаслідок неправильного вигодо-вування виник виражений пронос. Одним із останніх його наслідків є екскреція великої кількості натрію гідрокарбонату. Яка форма порушення кислотно-основ-ного стану спостерігається в цьому випадку?

А. Не порушено кислотно-основний стан.

В. Метаболічний алкалоз.

С. Респіраторний ацидоз.

Д. Респіраторний алкалоз.

Е. *Метаболічний ацидоз.

4. Мати звернулася до лікаря: у дитини 5 років під дією сонячних променів на шкірі з’являються еритеми, везикулярний висип, дити-ни скаржиться на свербіж. Дослідження крові виявили зменшення вмісту заліза в сироватці крові, збільшення виділення з сечею уропорфі-риногену І. Найбільш імо-вірною спадковою патоло-гією в дитини є:

А. Копропорфірія.

В. Метгемоглобінемія.

С. Печінкова порфірія.

Д. *Еритропоетична порфірія.

Е. Інтермітуюча порфірія.

4. У пацієнта візуально виявлено пухирі та поси-лену пігментацію після впливу УФ-променів. Сеча після стояння набуває червоного кольору. Вияв-лення в сечі якого з перелічених показників дасть змогу верифікувати хворобу Гюнтера?

А. Ацетону.

В. Гемоглобіну.

С. Білірубіну.

Д. Креатиніну.

Е. *Уропорфіриногену І.

4. У сироватці крові па-цієнта виявлено підвищення концентрації оксипроліну, сіалових кислот, С-реактив-ного білка. Загострення якої патології спостерігається?

А. Ентероколіту.

В. *Ревматизму.

С. Гепатиту.

Д. Бронхіту.

Е. Панкреатиту.

4. В сироватці крові пацієнта встановлено підви-щення активності гіалу-ронідази. Визначення якого біохімічного показника сиро-ватки крові дасть змогу під-твердити припущення про патологію сполучної ткани-ни?

А. Галактози.

В. Білірубіну.

С. Сечової кислоти.

Д. Глюкози.

Е. *Сіалових кислот.

4. У процесі катаболізму гемоглобіну вивільнюється залізо, яке в складі спеці-ального транспортного біл-ка надходить у кістковий мозок і знову використо-вується для синтезу гемо-глобіну. Цим транспортним білком є:

А. *Трансферин (сидеро-філін).

В. Транскобаламін.

С. Гаптоглобін.

Д. Церулоплазмін.

Е. Альбумін.

4. При дії окиснювачів (гідрогену пероксид, оксиди азоту та ін.), гемоглобін утворює сполуку, до складу якої входить Fe³⁺ та вона не здатна переносити кисень. Як називається ця сполука?

А. Карбгемоглобін.

В. Карбоксигемоглобін.

С. *Метгемоглобін.

Д. Оксигемоглобін.

Е. Глікозильований гемо-глобін.

4. У печінці хворого по-рушено детоксикацію при-родних метаболітів і ксенобіотиків. Назвіть цито-хром, активність якого може бути зниженою?

А. Цитохром с₁.

В. Цитохромоксидаза.

С. Гемоглобін.

Д. Цитохром b.

Е. *Цитохром Р₄₅₀.

4. У хворого діагностовано α-таласемію. Які порушення спостерігаються в синтезі гемоглобіну при цьому захворюванні?

А. *Пригнічення синтезу α-лан-цюгів.

В. Пригнічення синтезу β-лан-цюгів.

С. Пригнічення синтезу γ-лан-цюгів.

Д. Пригнічення синтезу δ-лан-цюгів.

Е. Пригнічення синтезу δ- та β-ланцюгів.

4. У доношеного новонарод-женого спостерігається жовте забарвлення шкіри та слизо-вих оболонок. Імовірною причиною такого стану може бути тимчасовий дефіцит ферменту:

А. *УДФ-глюкуронілтрансфе-рази.

В. Уридинтрансферази.

С. Гемсинтетази.

Д. Гемоксигенази.

Е. Білівердинредуктази.

4. У 6-місячної дитини спостерігалися часті та сильні підшкірні кровотечі. Призначення синтетичного аналога вітаміну К (віка-солу) дало позитивний ефект. У γ-карбоксилюванні глу-тамінової кислоти якого з перерахованих нижче білків згортальної системи крові бере участь цей вітамін?

А. Фібриногену.

В. *Протромбіну.

С. Фактора Хагемана.

Д. Антигемофільного глобулі-на А.

Е. Фактора Розенталя.

4. Хворому встановили попередній діагноз: ін-фаркт міокарда. Харак-терною ознакою цього за-хворювання є суттєве підви-щення в крові активності:

А. Глюкозо-6-фосфатдегідро-генази.

В. Каталази.

С. *Креатинфосфокінази.

Д. α-Амілази.

Е. Аргінази.

4. У хворого швидко розвиваються набряки. Зниження вмісту яких білків сироватки крові призводить до їх появи?

А. α₁-Глобулінів.

В. *Альбумінів.

С. α₂-Глобулінів.

Д. β-Глобулінів.

Е. Фібриногену.

4. У хворого – серпопо-дібноклітинна анемія. Замі-на якої амінокислоти в поліпептидному ланцюзі Hb на валін призводить до цього захворювання?

А. *Глутамінової.

В. Аспарагінової.

С. Лейцину.

Д. Аргініну.

Е. Треоніну.

4. У новонародженого з’я-вилися ознаки жовтяниці. Введення невеликих доз фенобарбіталу, який індукує синтез УДФ-глюкуроніл-трансферази, посприяло по-ліпшенню стану дитини. Який із перелічених нижче процесів активується під впливом індукованого фено-барбіталом ферменту?

А. Глюконеогенез.

В. Мікросомальне окиснення.

С. Тканинне дихання.

Д. *Кон’югація.

Е. Синтез глікогену.

4. У крові хворого вияв-лено значне збільшення активності МВ-форм креа-тинфосфокінази та ЛДГ₁. Назвіть можливу патологію.

А. Гепатит.

В. *Інфаркт міокарда.

С. Ревматизм.

Д. Панкреатит.

Е. Холецистит.

4. На основі клінічних даних хворому встановлено попередній діагноз: гострий панкреатит. Назвіть біохі-мічний тест, який підтверд-жує цей діагноз.

А. Рівень креатиніну в крові.

В. Активність кислої фосфа-тази крові.

С. Активність лужної фосфа-тази крові.

Д. Активність амінотрансфе-раз крові.

Е. *Активність амілази крові.

4. Пацієнт 33 років хворіє 10 років. Періодично звер-тається до лікаря зі скаргами на гострий біль у животі, судоми, порушення зору. У його родичів спостерігаються подібні симптоми. Сеча червоного кольору. Госпіталізовано з діагнозом: гостра переміжна порфірія. Причиною захво-рювання може бути пору-шення біосинтезу:

А. Інсуліну.

В. *Гему.

С. Жовчних кислот.

Д. Простагландинів.

Е. Колагену.

4. У пацієнта, що звер-нувся до лікаря, спосте-рігається жовте забарв-лення шкіри, сеча темна, кал темно-жовтого ко-льору. Підвищення кон-центрації якої речовини буде спостерігатися в сироватці крові?

А. Кон’югованого білірубіну.

В. *Вільного білірубіну.

С. Мезобілірубіну.

Д. Ведоглобіну.

Е. Білівердину.

4. У юнака 18 років діагностовано м’язову дис-трофію. Підвищення якої речовини в сироватці крові найбільш імовірне при цій патології?

А. *Креатину.

В. Міоглобіну.

С. Міозину.

Д. Лактату.

Е. Аланіну.

4. Людина в стані спокою штучно примушує себе дихати часто і глибоко протягом 3-4 хв. Як це відбивається на кислотно-основному стані організму?

А. Виникає метаболічний ал-калоз.

В. Виникає дихальний ацидоз.

С. *Виникає дихальний алкал-оз.

Д. Виникає метаболічний аци-доз.

Е. Кислотно-основний стан не змінюється.

4. У жінки 46 років, яка страждає на жовчнокам’яну хворобу, розвинулася жовтяниця. При цьому сеча стала темно-жовтого кольо-ру, а кал знебарвлений. Концентрація якої речови-ни в сироватці крові підви-щиться найбільше?

А. Вільного білірубіну.

В. *Кон’югованого біліру-біну.

С. Білівердину.

Д. Мезобілірубіну.

Е. Уробіліногену.

4. У недоношеного ново-народженого на 2-й день спостерігається жовте за-барвлення шкіри та слизо-вих оболонок. Тимчасовий дефіцит якого ферменту є причиною цього стану?

А. Амінолевулінатсинтази.

В. *УДФ-глюкуронілтрансфе-рази.

С. Гемоксигенази.

Д. Гемсинтетази.

Е. Білівердинредуктази.

4. У новонародженої ди-тини з’явилися симптоми геморагічної хвороби у зв’язку з гіповітамінозом К. Розвиток захворювання зумовлений особливою біологічною роллю вітаміну К. Якою?

А. Є специфічним інгібітором антитромбінів.

В. Є кофактором протпром-біну.

С. *Є кофактором γ-глутамат-карбоксилази.

Д. Впливає на протеолітичну активність тромбіну.

Е. Інгібує синтез гепарину.

4. Молекулярний аналіз гемоглобіну пацієнта з анемією виявив заміну 6Глу на 6Вал β-ланцюга. Який молекулярний механізм патології?

А. *Генна мутація.

В. Хромосомна мутація.

С. Геномна мутація.

Д. Ампліфікація генів.

Е. Трансдукція генів.

4. У хворої 38 років ревматизм в активній фазі. Визначення якого з пере-лічених лабораторних показ-ників сироватки крові має діагностичне значення при цій патології?

А. Сечовини.

В. Сечової кислоти.

С. *С-реактивного білка.

Д. Креатиніну.

Е. Трансферину.

4. У хворого встановлено підвищення в плазмі крові вмісту кон’югованого (пря-мого) білірубіну на фоні одночасного підвищення рівня некон’югованого (не-прямого) білірубіну і різкого зниження в калі і сечі вмісту стеркобіліногену. Про який вид жовтяниці йдеться?

А. Гемолітичну.

В. Паренхіматозну (печін-кову).

С. *Обтураційну.

Д. Жовтяницю немовлят.

Е. Хворобу Жільбера.

4. Підвищене виділення з сечею яких речовин може призвести до розвитку сечокам’яної хвороби?

А. Амінокислот та індикану.

В. Сульфатів і хлоридів.

С. Сульфатів і сечовини.

Д. *Уратів і фосфатів.

Е. Карбонатів, гідрокарбо-натів та цитрату.

4. У юнака, 16 років, діаг-ностовано спадковий дефі-цит УДФ-глюкуронілтранс-ферази. Лабораторно визна-чається гіпербілірубінемія, зумовлена переважно підви-щенням у крові концент-рації:

А. Уробіліногену.

В. Прямого білірубіну.

С. *Непрямого білірубіну.

Д. Стеркобіліногену.

Е. Білівердину.

4. У чоловіка 70 років спостерігається підвище-ний рівень згортання крові, зумовлений насамперед зни-женням у плазмі крові рівня:

А. Вітаміну D.

В. Альбуміну.

С. Імуноглобуліну А.

Д. Кальцію.

Е. *Антитромбіну.

4. Людину вкусила змія. Вона починає задихатися, в сечі з’являється гемоглобін. У крові відбувається гемоліз еритроцитів. Дія токсичної зміїної отрути призводить до:

А. *Утворення лізолецитину.

В. Ацидозу.

С. Поліурії.

Д. Розвитку алкалозу.

Е. Утворення тригліцеридів.

4. З яким білком зв’язу-ється гемоглобін для транс-порту в ретикулоендотелі-альну систему печінки?

А. *Гаптоглобіном.

В. Альбуміном.

С. Феритином.

Д. Трансферином.

Е. Церулоплазміном.

4. Які компоненти фракції залишкового азоту пере-важають у крові при продукційних азотеміях?

А. Кетонові тіла, білки.

В. Ліпіди, вуглеводи.

С. *Амінокислоти, сечовина.

Д. Порфірини, білірубін.

Е. Сечова кислота, холін.

4. У хворого вміст калію в плазмі крові становить 8 ммоль/л. При цьому стані спостерігаються:

А. *Аритмії, зупинки серця.

В. Тахікардія.

С. Брадикардія.

Д. Зниження артеріального тиску.

Е. Підвищення артеріального тиску.

4. Жінка 43 років робітни-ця лакофарбового підприєм-ства, скаржиться на загаль-ну слабість, зниження маси тіла, апатію, сонливість. Хронічну свинцеву інтокси-кацію підтверджено лабора-торно – виявлено гіпохром-ну анемію. У крові – підвищений рівень про-топорфірину і знижений рівень δ-амінолевулінової кислоти, що свідчить про порушення синтезу:

А. ДНК.

В. *Гему.

С. РНК.

Д. Білка.

Е. Мевалонової кислоти.

4. Основна маса азоту з організму виводиться у вигляді сечовини. Зни-ження активності якого ферменту в печінці при-зводить до гальмування синтезу сечовини і на-громадження аміаку в крові і тканинах?

А. *Карбамоїлфосфатсинтета-зи.

В. Аспартат-амінотрансферази.

С. Уреази.

Д. Амілази.

Е. Пепсину.

4. У хворого з жовтяницею встановлено підвищення в плазмі крові вмісту загаль-ного білірубіну за рахунок непрямого (вільного), в калі і сечі – високий вміст стеркобіліну. Рівень прямого (зв’язаного) білірубіну в плазмі крові в межах норми. Про який вид жовтяниці йде мова?

А. Механічну.

В. Паренхіматозну (печінко-ву).

С. *Гемолітичну.

Д. Жовтяницю немовлят.

Е. Хворобу Жільбера.

4. У жінки 63 років наявні ознаки ревматоїдного артри-ту. Підвищення рівня якого з перелічених нижче показни-ків крові буде найбільш значущим для підтвердження діагнозу?

А. Кислої фосфатази.

В. Ліпопротеїдів.

С. *Сумарних глікозаміно-гліканів.

Д. Загального холестерину.

Е. R-Глікозидази.

4. Пацієнт звернувся до клініки зі скаргами на загальну слабість, ниючий біль у животі, поганий апетит. Підозра – на жовтя-ницю. У сироватці крові виявлено 77,3 мкмоль/л загального білірубіну і 70,76 мкмоль/л кон’юго-ваного білірубіну. Який найбільш імовірний вид жовтяниці?

А. *Механічна жовтяниця.

В. Гострий гепатит.

С. Цироз печінки.

Д. Печінкова жовтяниця.

Е. Гемолітична жовтяниця.

4. У хворого виявили глюкозурію. Вміст глюкози в крові – у межах норми. Наслідком порушень якого процесу може бути цей стан?

А. Глюконеогенезу.

В. Розпаду глікогену нирки.

С. Функції підшлункової залози.

Д. *Функції ниркових канальців.

Е. Гліколізу.

4. У пацієнта – цироз печінки. Дослідження якої з перелічених речовин, що екскретуються з сечею, може характеризувати стан анти-токсичної функції печінки?

А. *Гіпурової кислоти.

В. Амонієвих солей.

С. Креатиніну.

Д. Сечової кислоти.

Е. Амінокислот.

4. Знешкодження ксено-біотиків (лікарських засобів, епоксидів, ареноксидів, аль-дегідів, нітропохідних тощо) та ендогенних метаболітів (естрадіолу, простагландинів, лейкотрієнів) реалізується в печінці шляхом їх кон’югації з:

А. Фосфоаденозином.

В. Аспарагіновою кислотою.

С. Гліцином.

Д. S-Аденозилметіоніном.

Е. *Глутатіоном.

4. Як антикоагулянти вико-ристовують різноманітні ре-човини, у тому числі поліса-харид природного походжен-ня, а саме:

А. *Гепарин.

В. Гіалуронову кислоту.

С. Дерматансульфат.

Д. Хондроїтинсульфат.

Е. Декстран.

4. У хворого відмічається підвищена чутливість шкіри до сонячних променів. При стоянні сеча набуває темно-червоного кольору. Яка найбільш імовірна причина такого стану?

А. Алкаптонурія.

В. Гемолітична жовтяниця.

С. Альбінізм.

Д. Пелагра.

Е. *Порфірія.

4. У хворого А. після переливання крові спо-стерігається жовтяничність шкіри та слизових оболо-нок, у крові – підвищений рівень загального та непря-мого білірубіну, у сечі – уро-біліну, у калі – стеркобіліну. Про який вид жовтяниці йдеться?

А. Жовтяниця новонарод-жених.

В. Спадкова.

С. Обтураційна.

Д. Паренхіматозна.

Е. *Гемолітична.

4. У хворого К. в сечі підвищена амілазна актив-ність і наявний трипсин. Про патологію якого органа це свідчить?

А. Печінки.

В. *Підшлункової залози.

С. Шлунка.

Д. Нирок.

Е. Кишечника.

4. У дитини на 3-й місяць після народження розвинула-ся тяжка форма гіпоксії (за-дишка, синюшність). Який із процесів гемоглобіноутворен-ня порушено?

А. Заміна фетгемоглобіну на гемоглобін М.

В. Заміна фетгемоглобіну на гемоглобін S.

С. Заміна фетгемоглобіну на глікозильований гемоглобін.

Д. Заміна фетгемоглобіну на метгемоглобін.

Е. *Заміна фетгемоглобіну на гемоглобін А.

4. У хворого знижені рівень рН крові та вміст гідрокарбо-натних іонів (зниження лужного резерву крові), підвищений вміст молочної, піровиноградної кислоти в крові та сечі. Який тип порушення кислотно-основ-ного стану спостерігається?

А. Метаболічний алкалоз.

В. Респіраторний ацидоз.

С. *Метаболічний ацидоз.

Д. Респіраторний алкалоз.

Е. Дихальний алкалоз.

4. При підвищенні кон-центрації чадного газу в повітрі може настати от-руєння. При цьому пору-шується транспортування гемоглобіном кисню від легень до тканин. Яке похідне гемоглобіну при цьому утворюється?

А. Метгемоглобін.

В. Оксигемоглобін.

С. *Кабоксигемоглобін.

Д. Карбгемоглобін.

Е. Гемохромоген.

4. Відомо, що синовіальна рідина зменшує тертя сугло-бових поверхонь. При рев-матизмі чи артриті її в’яз-кість знижується внаслідок деполімеризації (руйнуван-ня):

А. Альбуміну.

В. Глікогену.

С. Колагену.

Д. Гепарину.

Е. *Гіалуронової кислоти.

4. Після ремонту автомобі-ля в гаражному примі-щенні водій потрапив у лікарню з симптомами отруєння вихлопними газа-ми. Концентрація якого гемоглобіну в крові буде підвищеною?

А. *Карбоксигемоглобіну.

В. Метгемоглобіну.

С. Карбгемоглобіну.

Д. Оксигемоглобіну.

Е. Глікозильованого гемо-глобіну.

4. У хворої 37 років на фоні тривалого застосу-вання антибіотиків спосте-рігається підвищена крово-точивість при невеликих пошкодженнях. У крові – зниження активності факто-рів згортання крові ІІ, VІІ, Х, подовження часу згортання крові. Недостатністю якого вітаміну зумовлені зазначені зміни?

А. D.

В. А.

С. С.

Д. *К.

Е. Е.

4. У новонародженого – фізіологічна жовтяниця. Рівень вільного білірубіну в крові значно перевищує норму. Дефіцитом якого ферменту це зумовлено?

А. Гемоксигенази.

В. Трансамінази.

С. Ксантиноксидази.

Д. Аденозиндезамінази.

Е. *УДФ-глюкуронілтранс-ферази.

4. Для лікування жов-тяниць призначають барбі-турати, які індукують синтез УДФ-глюкуронілтрансфера-зи. Лікувальний ефект при цьому зумовлений утворен-ням:

А. *Прямого (кон’югованого) білірубіну.

В. Непрямого (некон’юго-ваного) білірубіну.

С. Білівердину.

Д. Протопорфірину.

Е. Гему.

4. У юнака 20 років діагностовано спадковий дефіцит УДФ-глюкуроніл-трансферази. Підвищення рівня якого показника крові підтверджує діагноз?

А. Стеркобіліногену.

В. Прямого (кон’югованого) білірубіну.

С. Уробіліну.

Д. *Непрямого (некон’юго-ваного) білірубіну.

Е. Тваринного індикану.

4. Для запобігання після-операційної кровотечі 6-річ-ній дитині рекомендовано приймати вікасол, який є синтетичним аналогом віта-міну К. Які посттрансляцій-ні зміни факторів згортання крові активуються під впливом вікасолу?

А. *Карбоксилювання глута-мінової кислоти.

В. Фосфорилювання радика-лів серину.

С. Частковий протеоліз.

Д. Полімеризація.

Е. Глікозилювання.

4. У дитини на 2-й день після народження спо-стерігається жовте забарв-лення шкіри та слизових оболонок. Причиною такого стану є тимчасовий дефіцит ферменту:

А. Гемоксигенази.

В. Сульфотрансферази.

С. Гемсинтетази.

Д. *УДФ-глюкуронілтранс-ферази.

Е. Білівердинредуктази.

53