Морфологія гн

В залежності від локалізації змін:

1. ІнтракапілярнийГН.

2. екстракапілярний ГН.

1. Інтракапілярний ГН може бути:

- ексудативний

- проліферативний- проліферація клітин ендотелію капілярів або мезангіуму - багатоклітинність.

2. Екстракапілярний ГН - виникає при тяжкому ушкодженні, коли різко підвищується проникність капілярів БМ:

- ексудат у просвіті капсули Боумена: серозний, геморагічний, фібринозний та у відповідь на це епітеліальний листок капсули Боумена починає проліферацію, у відповідь розвивається й проліферативний компонент запалення – у вигляді клітинних епітеліальних “півмісяців” (із наявністю макрофагів). “Півмісяці” – це показних тяжкості перебігу ГН.

Якщо “півмісяців” більш ніж 80% - безнадійний прогноз, якщо 50% - сумнівний прогноз, а менш ніж 50% - відносно сприятливий.

Окрім змін у клубочковому апараті уражується строма та канальці - тубуло-інтерстиціальний компонент (ТІК):

1. У канальцях - дистрофія, некроз груп клітин, атрофія.

2. У стромі - клітинні інфільтрати.

3. Склероз строми.

Значення ТІКа велико, чім вираженій ТИК, тім швидше наступає НН.

Форми ГН:

1. Постінфекційний ГН (гострий дифузний) - виникає після перенесеної інфекції: ангіни, скарлатини та інші. Виникає гостро із січового синдрому, гіпертензивного с-му. За патогенезом імунокомплексний.

Макроскопічно: нирка трохи збільшена у розмірі або нормальна, із “крапом”.

Мікроскопічно: інтракапілярний на початку ексудативний (1-2 неділя), потім проліфетивний ГН. Формуються субепітелиальні депозити великі, в у вигляді “горбів”, деформуються ніжки подоцитів.

Закінчується частіше одужування, рідко смерть від серцевій недостатності, гіпертензії.

2. Швидкопрогресуючий гн (злоякісноперебігаючий).

За патогенезом: ІК+АТ, що визначає злоякісність перебігу.

Макроскопічно: нирка збільшена у розмері, ”велика біла нирка”, “велика строката нирка” (множинний крап на поверхні)

Мікроскопічно: екстракапілярний ГН, виразний ТІК.

Закінчується: здебільшого (без пересадки нирки – трансплантації або гемодіалізу) смерть від уремії.

3. Хронічний ГН: може бути гостре начало або латентний перебіг.

Форми морфологічні хронічного ГН:

МПГН - відкладення ІК в мезангіумі, ІК с IgA, IgM, IgG, відповідь н проліферацію МК та збільшення ММ.

Клінічні прояви: різноманітний перебіг, IgA-нефропатія має доброякісний перебіг, вогнищевий МПГН, гематурічний варіант.

МГН - відкладення субепітеліальних ІК, різке потовщення БМ, слабка клітинна проліферація, нефротичний синдром.

МКГН (мембранопроліферативний ГН) - уражається мезангіум та капілярні петлі, проліферація як МК так і эндотеліальних, депозити субепітеліальні. Розвивається інтерпозиція мезангіума - коли ІК розташовані під ендотелієм, відростки МК проникають на периферію капілярів між ендотелієм та БМ, виробляється речовина БМ, БМ потовщується та стає 2-х контурна, розщеплена. Клінічно перебігає дуже тяжко, ліку ванне із застосуванням цитостатіків.

Будь-яка форма хронічного ГН може закінчитися розвитком гломерулосклероза – наступає склероз та гіаліноз клубочків, якій супроводжується атрофією канальців та формуванням рубчика на місці нефрона - нирка зменшується у розмірі - розвивається фібропластичний ГН, який приводить до розвитку уремії.

Макроскопічно: нирки зменшені у розмірі, поверхня її нерівномірний дрібнозерниста, щільні, кора нерівномірно потоншена - “вторинно-зморщена нирка”.

Ідіопатичний нефротичний синдром (нефропатія з мінімальними змінами) частіше розвивається у дітей, або може бути й дорослих. Характеризується відсутністю змін на СМ рівне в клубочках, клінічно нефротичний синдром, гіперліпідемія в наслідок масивного розпаду ЛПК. Зміни спостерігають ЕМ: злиття малих відростків подоцітів. Порушення виникає у БМ первинно у вигляді зниження вмісту гепаран-сульфат протеоглікана (вуглевод), він вміщує “негативний” заряд та білки відштовхуються від БМ, але якщо його немає або не вистачає, то білки проходять через БМ. У дітей може пройти з віком, а у дорослих переходить у фокально-сегментарний гломерулосклероз-гіаліноз (ФСГГ). Макроскопічно: “велика жовта нирка”, перебігає доброякісно, добре відповідає на терапію.

Амілоїдоз нирки. Частіше вторинний амілоїдоз, причини дивиться лекцію по ССД 1 семестр.

Стадії:

1. Латентна - амілоїд відкладається у стромі мозкового слою, клінічних прояв немає.

2. Протеїнурічна - масивна протеїнурія.

3. Нефротична - нефротичний синдром, “велика сальна нирка” до 500 гр, щільна, із блиском на розрізі, кора потовщена.

4. уремічна - “амілоїдно-зморщена нирка”.

Діабетичний та печінковий гломерулосклероз: склероз в мезангіальній зоні, відкладання білка у капілярах при діабеті, супроводжується нефротичним синдромом та розвитком уремії. Смерть при діабеті від коми або уремії (с-м Камельштиль-Вільсона).