Лекция 4 3

Симптомокомплекс нарушения портального кровообращения

Включает в себя несколько синдромов, из которых наиболее часто встречается синдром портальной гипертензии и связанные с ним:

• Гепато-лиенальный синдром

• Отечно-асцитический синдром

• Сывороточно-биохимический синдром шунтирования печени

• Синдром портосистемной энцефалопатии.

Патофизиология

Гипертензия способствует возникновению портокавальных анастомозов и их варикозному расширению.

Наибольшее количество крови при портальной гипертензии оттекает по венам пищевода и желудка, меньшее — по венам передней брюшной стенки, печеночно-12-перстной связки, прямой кишки и др.

Различают три формы портальной гипертензии: внутрипеченочную, над- и подпеченочные.

Внутрипеченочная форма

• Составляет 80 — 87% случаев

• Возникает в результате поражения венозного русла в печени, преимущественно в зоне синусоидов.

• Часто развивается при циррозе печени, при котором разрастающаяся соединительная ткань сдавливает внутрипеченочные венозные сосуды.

Надпеченочная форма

• Составляет 2 — 3%

• развивается в результате полной или частичной блокады печеночных вен.

• Причинами ее возникновения часто бывают облитерирующий эндофлебит или тромбофлебит печеночных вен, тромбоз или стеноз нижней полой вены на уровне печеночных вен.

Подпеченочная форма

• 10 — 12%

• Наблюдается при полной или частичной блокаде воротной вены и ее крупных ветвей (селезеночная вена и др.).

• Причинами подпочечной портальной гипертензии выступает флебит, тромбоз, флебосклероз, сдавление воротной вены опухолями (например, карцинома или киста поджелудочной железы), увеличенными лимфатическими узлами и др.

Гепатолиенальный синдром

Застой крови в воротной вене часто ведет к развитию спленомегалии и задержке крови в селезенке.

Этот синдром возникает не только в связи с портальной гипертензией, но может быть и при других заболеваниях печени (например, гепатитах, раке печени и др.), острых и хронических лейкозах и т.д.

Клиника и диагностика

Наиболее частыми признаками портальной гипертензии являются

• портокавальные анастомозы в виде доступных осмотру расширенных вен на передней брюшной стенке и геморроя;

• асцит,

• Гепато-лиенальный синдром (спленомегалия и гиперспленизм)

• пищеводно-желудочные кровотечения из варикозно-расширенных вен этих органов,

• портосистемная энцефалопатия

• сывороточно-биохимический синдром шунтирования печени.

Диагностика

Из инструментальных методов диагностики портальной гипертензии наиболее информативны рентгенологические методы, эзофагогастроскопия, чрезкожная спленоманометрия.

Портальное давление измеряется с помощью чрезкожной спленоманометрии (пунктируют селезенку и присоединяют к игле аппарата Вальдмана для измерения венозного давления).

Об уровне блокады портального кровообращения и состояния сосудов можно получить информацию с помощью спленопортографии.

Расширенные вены пищевода и желудка обычно выявляются при их рентгенологическом и эндоскопическом исследовании.

Спленомегалия обнаруживается с помощью УЗИ, сцинтиграфии и целиакофафии. Асцит (особенно небольшое количество жидкости) — с помощью УЗИ и компьютерной томографии.

Функциональные пробы для диагностики сывороточно-биохимического синдрома шунтирования печени

При портальной гипертензии применяют иногда пробу с нагрузкой аммиаком, которая дает возможность определить степень портокавального шунтирования и косвенно оценить переносимость пищевых белков.

Больному дают внутрь 3 г хлорида аммония, а затем определяют его содержание в крови.

У здорового человека после нагрузки концентрация аммиака крови не изменяется (норма 11 — 35 мкмоль/л).

При наличии сывороточно-биохимического синдрома шунтирования печени наблюдается отчетливое увеличение концентрации аммиака в сыворотке крови в 2 — 3 раза и более.

Симптомокомплексы острой и хронической печеночной недостаточности.

Патологическое состояние, обусловленное глубокими нарушениями многочисленных и важных для жизнедеятельности организма функций печени, сопровождающееся нервно-психическими расстройствами той или иной степени выраженности, вплоть до развития печеночной комы.

Печеночная недостаточность по характеру течения и динамике клинико-морфологических проявлений бывает острой и хронической.

Острая печеночная недостаточность развивается в течение нескольких часов или дней и характеризуется ярко проявляющейся и быстро нарастающей клинической симптоматикой.

Хроническая печеночная недостаточность развивается в течение нескольких месяцев или лет, характеризуется медленным и постепенным развитием клинических проявлений.

Формы печеночной недостаточности

В зависимости от основного патогенетического механизма развития печеночной недостаточности выделяют ее три основные формы:

1) печеночно-клеточную (истинную, первичную или эндогенную), которая развивается в результате поражения паренхимы печени

2) портально-печеночную (портосистемную или экзогенную), которая обусловлена в основном поступлением из воротной вены в общий кровоток по портокавальным анастомозам значительной части токсических продуктов, всосавшихся в кишечнике (аммиак, фенолы и др.)

3) смешанную при которой одновременно наблюдаются первая и вторая патогенетические формы печеночной недостаточности. Встречается наиболее часто.

Причины

• острые и хронические гепатиты, цирроз, опухоли печени,

• нарушения внутрипеченочного портального кровообращения,

• заболевания, осложняющиеся подпеченочным холестазом (желчно­каменная болезнь и др.) отравления гепатотропными ядами,

• тяжелые травмы, ожоги, массивные кровопотери и др.

Функциональная недостаточность печени

• Выражается прежде всего в нарушениях обмена веществ (углеводов, жиров, белков, витаминов, гормонов и др.),

• защитной функции печени;

• желчеобразовательной и желчевыделительнои функций;

• эритропоэза и свертывания крови

Печеночная недостаточность может проявиться

• симптомокомплексом воспаления печеночной ткани,

• паренхиматозной или холестатическои желтухой,

• отечно асцитическим и геморрагическим синдромами,

• гепатогенной энцефалопатией,

• эндокринными расстройствами и др.

Несмотря на многообразие клинических проявлений печеночной недостаточности основными критериями оценки ее тяжести являются:

Выраженность нервно-психических расстройств и снижение индикаторов гепатодепрессии.

Важное значение для оценки тяжести печеночной недостаточности имеет также геморрагический синдром.

Клиника

Больные с малой печеночной недостаточностью жалуются на общую слабость, эмоциональную неустойчивость, быструю смену настроения. Отмечается снижение толерантности организма к алкоголю и другим токсическим воздействиям.

Выявляются умеренные изменения показателей лабораторных нагрузочных проб, свидетельствующих о нарушениях метаболических функций печени.

Гепатодепрессивный синдром

• Холинэстераза сыворотки крови,

• альбумин сыворотки крови,

• Протромбиновый индекс

• Проконвертин сыворотки крови

• Нагрузочные пробы (бромсульфалеиновои, индоциановой и др.).

• Бромсульфалеиновая проба (БСФ) по Розенталю и Уайту, в норме через 45 мин после введения в сыворотке крови остается не более 5% краски.

Клиника

Основными клиническими признаками большой печеночной недостаточности являются энцефалопатия и геморрагический синдром.

Кроме того, у больных могут быть признаки нарушения обмена веществ, лихорадка, желтуха, эндокринные и кожные изменения, асцит, отеки и т.д.

Основными симптомами энцефалопатии являются оглушенность больных, их неадекватность, эйфоричность или, наоборот, психическая подавленность, бессонница по ночам и сонливость днем, иногда сильные головные боли, головокружение, кратковременная дезориентация и легкие обморочные состояния.

Геморрагический синдром проявляется подкожными геморрагиями, особенно на локтевых сгибах, в области венепункций, десневыми и носовыми кровотечениями, снижением протромбинового индекса и проконвертина.

В этой стадии могут отмечаться признаки нарушения обмена веществ, в том числе полигиповитаминоза — похудание, серая сухая кожа, глоссит, хейлоз, анемия, периферический неврит и др.

Больные жалуются на снижение аппетита, плохую переносимость жирной пищи, диспепсические явления, тошноту и рвоту.

Лихорадка, нередко наблюдающаяся при печеночной недостаточности, обычно свидетельствует о септическом состоянии больного из-за пониженной сопротивляемости инфекции, поступающей из кишечника.

Лихорадка при печеночной недостаточности может быть неинфекционного генеза вследствие нарушения инактивации печенью пирогенных стероидов и накопления их в крови.