Лечение
При небольшом диффузном увеличении ЩЖ (1-Й ст. без нарушения функ-ции) применяют консервативное лечение: препаратами йода (по 1- 2 мг/день): таблетками антиструмэктомина (1-2 табл.) или 1% р-ра Люголя.
При эутиреоидном и особенно гипотиреоднном зобе проводят лечение ти-реоидными гормонами (тиреоидином по 0,02-0,05 г/сутки с постепенным уве-личением дозы до 0,2 в день через каждые 10-15 дней; или L-тироксином. трийодтиронином; при повышенной функции щитовидной железы использу-ют цитостатики, препараты йода, в-адреноблокаторы).
Оперативное лечение ЭнЗ показано: при узловом зобе; большом (IV-V) диффузном или смешанном зобе, вызывающим сдавление трахеи, сосудов и других органов шеи: диффузном зобе с явлениями тиреотоксикоза средней и тяжелой степени: при зобе загрудинной и внутригрудинной локализации.
При наличии многоузлового, или смешанного зоба показана субтотальная субфасцнальная резекция ЩЖ по О.В.Николаеву (рис. 6 А, Б, В). При оди-ночном узловом зобе показана резекция ЩЖ, реже чрезкожная энуклеация под контролем УЗИ либо иссечение узла и части железы (энуклеация с резек-цией).
Профилактика
массовая: употребление соли, содержащей калия йодид (по 15-20 г. еже- дневно);
групповая: йодосодержащие препараты (антиструмин по 1 -2 табл. в сут- ки).
На фоне повышенного содержания радионуклидов в окружающей среде возможно появление тяжелых форм гипо- (за счет тиреостатического эффек-та) и гипертиреоза (токсических аденом), увеличение числа злокачественных форм заболеваний 1ЦЖ (особенно н детском и подростковом возрасте), а так-же аутоиммунных форм заболевании.
СПОРАДИЧЕСКИЙ ЗОБ (СЗ)
СЗ — заболевание ЩЖ, проявляющееся увеличением ЩЖ в ответ на недо-статочное поступление йода в организм вне эндемических биосферных райо-нов.
Встречаемся повсеместно, в 8-10 раз чаще у женщин (особенно в возрасте старше 50 лет).
14
Рис. 4. Эндемический эутиреодный зоб
Рис.6
Рис. 5. Синдром Горнера (птоз, миноз, энофтальм)
15
В
основе заболевания лежат: нейрогенные
и гуморальные нарушения, вы-зывающие
гиперсекрецию ТТГ с изменением гипофиз-
и тиреоидного равно-весия;
механизмы нарушения всасывания йода и
других микроэлементов в кишечнике;
дисгормональные и метаболические
сдвиги; избыток фтора и каль-ция;
недостаток цинка, меди, марганца; нередки
случаи семейных форм забо-левания,
носящих генетический детерминированный
характер; вторичные иммунодефициты;
гипопротеинемия (в т. ч. дефицит
фенилаланина — ФАЛ).
Классификация
По степени и форме увеличения ЩЖ СЗ не отличается от классификации ЭнЗ.
Клиника и диагностика СЗ, так же как и эндемического зоба, определяется видом, расположением и размерами; функциональным состоянием ЩЖ (эут-нреондное, гипотиреондное, гипертиреоидное).
Лечение СЗ такое же, как и при эндемическом зобе.
ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ (ДТЗ)
Описан в 1840 г. немецким окулистом Карлом Базедов. Синонимы: болезнь Флаяни (Италия), болезнь Грейвса и Перри (Англия), тиреотоксикоз, тирео-токсический зоб.
ДТЗ — эндокринное заболевание, при котором имеется равномерное (диф-фузное) увеличение ЩЖ с гиперпродукцией тиреодных гормонов и измене-ниями в различных органах и системах, обусловленных избыточным количеством них гормонов. Развивается в 5-10 раз чаще у женщин в возрасте 30-50 лет.
Этиология и патогенез
Причинами ДТЗ являются: сочетание различных экзогенных (острые и хро-нические инфекции, психические травмы, инсоляция, тяжелые соматические заболевания) факторов с предрасполагающими (конституционными, генети-ческими и нейрогуморальными) механизмами.
ДТЗ — заболевание аутоиммунного характера, что подтверждается изуче-нием комплекса HLA у больных ДТЗ.
При ДТЗ выявлена высокая частота носительства определенных антиге-нов — dw3 Bg, cw3; отмечается многофакторный (полигенный) тип наследова-ния. Также доказано, что в крови больных тиреотоксикозом имеется длительно действующий тиреостимулирующий фактор — LATS, который представляет у-глобулин, обладающий свойствами антитела к ЩЖ. LATS, как и тиреотропин, связывается с одними и теми же рецепторами, что вызывает постоянную ак-
16
тивацию функции ЩЖ. Кроме LATS, у части больных ДТЗ имеется субстан-ция, называемая экзоофтальмическим фактором.
Тиреотоксикоз часто сочетается как с неэндокринными аутоиммунными заболеваниями (хронический гепатит, неспецифический язвенный колит, рев-матические заболевания), так и с эндокринными заболеваниями (СД I типа, хроническая надпочечниковая недостаточность, синдром Штейна-Левенталя, эндокринная офтальмопатия, претибиальная микседема).
При ДТЗ повышено как поглощение йода ЩЖ, так и усилен синтез ти-реотропных гормонов (особенно трийодтиронина).
Избыточное поступление в кровь тиреоидных гормонов: стимулирует по-вышение основного обмена углеводов, белков, жиров; активирует функцию внешнего дыхания; способствует распаду энергии в макроэргических фосфор-ных соединениях с выделением тепла в виде энергии (температура, озноб, по-худание, отрицательный азотистый баланс); активирует выработку медиаторных воспалительных субстанций: цитокинов, эйкозаноизов, биоген-ных аминов, кислородных и азотистых метаболитов; нарушает метаболизм раз-личных органов и систем с прогрессированием в них дисфункциональных изменений.
Обмен веществ характеризуется нарушениями метаболизма углеводов, липидов, протеинов.
Метаболизм углеводов:
возрастание продукции глюкозы гепатоцитами;
усиление глюконеогенеза за счет мобилизации аминокислот из скелет- ной мускулатуры и висцеральных клеток;
сочетание толерантности тканей к глюкозе и активного глюконеогенеза. Метаболизм липидов:
активация липолиза;
снижение утилизации жирных кислот и триглицеридов тканями;
снижение активности липопротеинлипазы. Метаболизм протеинов:
перераспределение протеинов на глюконеогенез и синтез острофазо- вых белков (печенью) и цитокинов;
преобладание распада белковых субстанций (катаболизм);
отрицательный азотистый баланс. Метаболизм в мышечной ткани:
активация процессов гликогенолиза;
активация гексозного транспорта;
снижение трансмембранного потенциала клетки;
усиление выброса лактата и аминокислот из периферических тканей;
активный распад протеинов.
17
Метаболизм в соединительной ткани:
— стимуляция синтеза интерлейкинов (ИЛ-2; 6; 8; 12), простагландинов, коллагеназ, факторов роста;
резорбция костной ткани и повышение уровня кальция в крови. Метаболизм в печени:
усиление синтеза острофазовых протеинов;
снижение синтеза альбумина и других белков;
стимуляция липогенеза;
активация глюкагонзависимого захвата аминокислот. Метаболизм в сердечно-сосудистой системе:
увеличение сердечного выброса и сердечного индекса;
— снижение общего периферического сопротивления сосудов (ОПСС) и тканевой перфузии.
Метаболизм в дыхательной системе:
увеличение потребления О2 и гиперпродукция СО2;
увеличение минутной вентиляции легких и респираторного коэффи- циента;
формирование тканевого шунта со снижением перфузии (т. н. гипер- метаболическая гипоксия тканей);
формирование РДСВ (некардиогенного отека легких). Метаболизм в клетках головного мозга:
гиперпродукция простагландинов -> лихорадка;
снижение активности глюкозозависимых нейронов гипоталамуса —> анорексия;
усиление выброса АКТЕ
Клиника
Заболевание начинается чаще незаметно, постепенно (в течение несколь-ких месяцев и даже лет), гораздо реже — быстро, внезапно.
Жалобы
Ранними клиническими жалобами ДТЗ являются: повышенная раздражи-тельность и утомляемость, потливость, субфебрилитет, плохая переносимость повышенной температуры окружающей среды, снижение массы тела, общая слабость, иногда — симптомы глазных заболеваний, тремор рук.
В стадии развернутой клинической симптоматики присоединяются жало-бы на сердцебиение, пульсацию сосудов (особенно в области шеи), боли в об-ласти сердца, нарастающее похудание, несмотря на повышенный аппетит, боли в животе, диарею. Нарастают изменения со стороны ЦНС: нервозность, сни-
18
жение умственной деятельности, рассеянность, обидчивость, плаксивость. От-мечается дрожь во всем теле, «чувство жара».
Иногда на первый план выступают жалобы на слезоточивость, экзофтальм, ограничение подвижности глазных яблок, отечность и гиперпигментацию век, рези в глазах, диплопию.
При клиническом осмотре:
определяется характерный вид больного ДТЗ: «гневливый взгляд», су- етливость, многословие, плаксивость, дрожание рук, общий гипергид- роз, расширение мелких сосудов кожи, теплота (на ощупь) кожных покровов и их «бархатистый» характер;
иногда гиперпигментация кожи (век, складок, гениталий, в местах дав- ления одежды), уплотнение кожных покровов голеней с увеличением их объема и отеком в области голеностопных суставов (т. н. претиби- альная микседема);
увеличение размеров щитовидной железы (при отсутствии параллелизма между степенью зоба и тяжестью ДТЗ) у большинства больных;
характерны офтальмологические симптомы;
Штельвага — расширение глазных щелей, редкое мигание;
Елинека — гиперпигментация век;
Крауса — блеск глаз;
Мебиуса - нарушение конвергенции глазных яблок (особенно на близком расстоянии);
Кохера — при взгляде вверх появление участка склеры между верх- ним веком и радужной оболочкой;
Ерефе — при взгляде вниз участок склеры между нижним веком и радужной оболочкой;
Дельримпля — экзофтальм с появлением белой полоски между ра- дужной оболочкой и верхним веком.
выпячивание глазного яблока вперед и выход его из орбиты за счет отека и разрастания ретробульбарной жировой ткани (под влияни- ем экзофтальмирующей субстанции, активируемой передней долей гипофиза);
— со стороны ЦНС отмечаются: повышение активности симпатической нервной системы (усиление потоотделения, тремор рук, покраснение лица, психическая возбудимость, гиперкинезы и оживление сухожиль- ных рефлексов), тиреотоксическая миопатия с атрофией мышц плече- лопаточного пояса, реже — острые нарушения психики;
— со стороны сердечно-сосудистой системы регистрируются: тахикардия, повышение систолического и снижение диастолического АД (т.н. уве-
19
личение пульсового давления); нарушение сердечного ритма по типу мерцательной аритмии; формирование синдрома «тиреотоксического» сердца с явлениями хронической недостаточности по правожелудочко-вому типу; на ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка, сниже-ние зубца Т и сегмента ST;
со стороны ЖКТ отмечаются: диарея, тиреотоксический гепатит (за счет действия метаболитов тиреоидных гормонов). Возможны нарушения функции коры надпочечников (их недостаточность), тимуса, поджелу- дочной железы (начальные проявления сахарного диабета);
со стороны дыхательной системы: увеличивается частота дыхания и минутный обмен; при прогрессировании ДТЗ нарастает гипоксемия, не- кардио-генный отек легких;
со стороны репродуктивной системы: у мужчин отмечается снижение либидо, потенции, реже — гинекомастия; у женщин — опсоменорея, аме- норея, лакторея, гипоплазия матки, яичников, молочных желез, вто- ричное бесплодие.
В клинической картине заболевания ДТЗ выделяют 4 стадии течения: ней-рогенную, нейрогуморальную, висиеропатическую и кахектическую.
По выраженности тиреотоксикоза условно выделяют 3 степени:
Легкую — частота пульса 80-100 уд./мин; нерезко выражены явления изме-нений ЦНС; похудание (менее 10% МТ), повышение основного обменадо 30%, мышечная слабость и сердцебиение при физической нагрузке.
Среднюю — тахикардия 100-120 уд/мин; увеличение пульсового давления, систолический шум, признаки недостаточности кровообращения — НКI сте-пени. Проявляются глазные симптомы. Снижается масса тела (при повышен-ном аппетите), повышается основной обмен до 60% от должного.
Тяжелую — характерны резкая мышечная слабость, тяжелые нарушения ССС и паренхиматозных органов, тахикардия более 120 уд./мин, мерцатель-ная аритмия, НК П-Ш ст.).Резкое снижение МТ, превышение основного об-мена > 60% от должного.
Тиреотоксический криз — тяжелое осложнение ДТЗ. Возникает у больных тяжелым тиреотоксикозом; при неправильном или несвоевременном лечении, при присоединении инфекции или психической травмы; после субтотальной резекции ЩЖ или лечения радиоактивным йодом. Основной механизм свя-зан с резким повышением содержания тиреоидных гормонов при одновремен-ном снижении функции коры надпочечников.
Криз проявляется внезапным усилением симптомов тяжелого тиреоток-сикоза (резкое возбуждение, беспокойство, повышение температуры до 40°С, адинамия, мышечная слабость, парезы, параличи, выраженная тахикардия до
20
120-160 уд./мин., снижение АД). При прогрессировании криза — потеря со-знания, снижение АД, левожелудочковая недостаточность (отек легкого).