Альвеококкоз печени Эпидемиология и патогенез

Альвеококкоз печени - заболевание организма, зависящее от попадания в него и развития в нем личиночной стадии ленточ­ного червя Echinococcus multilokularis (Leuckart 1863). Истинная природа этого заболевания и биологический цикл разви­тия альвеококка изучены только в после­дние десятилетия благодаря работам Н.П. Лукашенко в России, Rausch на Аляс­ке и Vogel в ФРГ. Заболевание имеет выра­женный очаговый характер. Паразитарная природа заболевания впервые убедительно доказана в 1856 году. До этого были описа­ния отдельных случаев, в основном по мате­риалам вскрытий погибших больных.

По данным Л.И. Шильникова, к 60-м годам XX столетия в мире, по далеко непол­ным данным, зарегистрировано около 2050 случаев заболеваний альвеококкозом. Если к ним добавить наблюдавшихся нами около 1000 больных в Якутии и последующие пуб­ликации, то можно полагать, что в настоя­щее время имеются сведения о 3000 больных с небольшими отклонениями. Альвеококкоз имеет ярко выраженный очаговый характер и встречается в местностях, где имеются природные резервуары инвазии.

Давно известны три основных очага альвеококкоза в мире (кроме СНГ) - севе­ро-восточный Тироль в Австрии с прилега­ющими местностями Баварии (ФРГ), южная Франция (район Юрских гор) и Аляска. Описано несколько десятков наблюдений альвеококкоза на острове Ребун и в север­ной Японии (остров Хоккайдо).

Наибольшее количество наблюдений принадлежит отечественным авторам. Обобщая эти сведения, Б.И. Альперович выделил на территории СНГ пять основ­ных очагов заболевания. Первый из них очаги на территории Башкортостана и Та­тарстана, где большинство заболеваний описано до 1950года. До 1951 года там опи­сано 161 наблюдение. Второй очаг - Сред­няя Азия, где на территориях Киргизии, Казахстана, отчасти Узбекистана и Турк­мении, где рядом авторов описано до 200 наблюдений. Преимущество имеет Кочкор-ская котловина в Киргизии, где описано большинство заболеваний. Третий очаг альвеококкоза Кавказ, включающий в себя Грузию, Армению и Азербайджан. Общее количество зарегистрированных больных около 50. Четвертый очаг альвеококкоза - Сибирский, включающий в себя Томскую, Новосибирскую, Омскую, Тюменскую, Курганскую области, Алтайский и отчас­ти Красноярский края. На этой террито­рии описано около 800 случаев заболева­ний. За последние годы наибольшее ко­личество больных отмечено в Тюменской, Курганской областях и Красноярском и Алтайском краях. Пятый очаг - самый большой не только в России, но и в мире. Очаг назван северным, поскольку включает в себя Якутию (Саха) республи­ку, Чукотку и Камчатку. В.С. Семенов со­общил в 1962 г. о 259 больных, П.П. Габышев - о 559.

По данным Б.И.Альперовича, к 1972 году число заболеваний в год составило 53,6 на 100000. Число зарегистрированных впер­вые заболеваний в то же время составило 10,72 на 100000, что в три раза выше описан­ных Л.И. Шильниковым. В республике забо­леваемость альвеококкозом неодинакова. В среднем по республике на 1000 населения приходилось 1,66 заболеваний альвеококко­зом. Для сравнения частота острого аппен­дицита составила 9,92 на 1000 населения. Благодаря широкой кампании по борьбе с паразитарными заболевания­ми в Якутии за последние двадцать лет за­болеваемость значительно снизилась. Также следует отметить, что за тот же период суще­ственно возросла заболеваемость в Вятской области, Тюменской области, на Чукотке и на Камчатке. В отношении первых двух регио­нов этот факт можно объяснить достаточно широким развитием в них клеточного зверо­водства, а в последних двух - значительным улучшением качества диагностики с исполь­зованием современных методик.

Эпидемиология альвеококкоза за пос­ледние тридцать лет достаточно хорошо изучена. Достаточно убедительно установлено, что окончатель­ными хозяевами альвеококка являются в основном лисица, песец, корсак, волк, а так­же собака. Окончательным хозяином альвеококка может быть и кошка. Промежуточ­ными хозяевами альвеококка является 23 вида мышевидных грызунов, преимуще­ственно из семейства полевок: полевка экономка, пашенная полевка, большая па­шенная полевка, северо-сибирская полевка, общественная полевка, европейская полев­ка, водяная крыса, монгольская песчанка, хомяк, обский лемминг, длиннохвостый сус­лик, обыкновенная слепушонка, белка, нут­рия, бобер речной, полевая мышь (Н.П. Лу­кашенко,1964).

Заражение окончательных хозяев происходит в естественных условиях путем поедания ими промежуточных, поражен­ных личиночной формой альвеококка. Большинству исследователей не удалось в эксперименте добиться заражения альвеококком крупного рогатого скота и свиней. Только П.П. Вибе сумел заразить в экспери­менте овец (1959). Основные природные очаги альвеококка встречаются примерно в тех же местностях, где регистрируются больные. Массовые заражения грызунов происходит ранней весной при поедании зерен, зараженных яйцами альвеококка, весьма стойкими к внешним воздействиям температуры. В кишечнике окончательных хозяев развиваются половозрелые ленточ­ные черви, быстро достигающие половой зрелости. Массивность инвазии оконча­тельных хозяев может достигать весьма больших цифр. По данным М.Г. Сафронова, инвазированность собак составляет 17,8% , лисиц 9,8%, песцов 53,8% (1966). Ко­личество половозрелых гельминтов в ки­шечнике одной лисицы может превышать 30000. Таким образом, в природном очаге альвеококкоза основную опасность зара­жения для людей представляют лисицы, собаки и песцы. Человек в биологическом цикле альвеококка роли не играет, заража­ется им случайно путем контакта с оконча­тельными хозяевами или при употреблении в пищу лесных ягод, питье из стоячих водо­емов. Существенную роль в этом играют обработка шкур лисиц, песцов и уход за инвазированными животными на зверофер­мах при несоблюдении правил личной гиги­ены. Каждый половозрелый гельминт на­чинает выделять в кишечнике рыжей лиси­цы от 200 до 400 яиц на 42-й день после заражения. У песца - на 27-й день. Яйца альвеококка, содержащие личинку-онкосферу, весьма стойки к внешним воздействи­ям и могут легко зимовать под снегом. Че­ловек, как сказано, заражается альвеококком случайно при поедании яиц гельминта.

Яйцо, попавшее в желудок, подвергается воздействию желудочного сока, под влиянием которого растворяется плотная хитиновая оболочка и онкосфера освобождается. Она активно проходит через стенку кишеч­ника и попадает в просвет венозных сосудов, откуда током крови заносится в систему воротной вены. Поскольку диаметр личин­ки значительно больше диаметра капилля­ров печени, практически в 100% она застре­вает в просвете их. Этим объясняется исклю­чительное поражение альвеококкозом пече­ни в отличие от эхинококкоза, при котором этот орган поражается примерно в 75%.

Альвеококк, по мнению К.И. Абулад­зе (1960), относится к типу Plathelminthes Schneider (1873), классу Cestoidea Rudolfi (1808), подклассу Cestoda Gegenbauer (1859), отряду Cuclophyllidea Braun (1900), подотря­ду Taeniata Skrjabinet Schulz (1937), семей­ству Taeniidae Ludwig (1886), подсемейству Echinococcinae Abuladse (1960), роду Alveococcus Abuladse (1960). Морфология поражения человека достаточно детально изучена В.П. Миролюбовым, Н.Ф. Мельниковым-Разведенковым, В.М. Константино­вым, М.В. Ищенко, А.М. Шабановым. Чаще паразитарный узел локализует­ся в правой половине печени, что обуслов­лено особенностями кровотока по воротной вене. На разрезе паразитарный узел имеет характерный вид серовато-белой "опухо­ли" с ноздреватой поверхностью. Паразитарная ткань представляет собой плотную фиброзную основу, в которой располагаются множество пузырьков альвеококка, диаметр которых колеблется от 300-500 мк до 5-8 мм. Пузырьки состоят из студ­невидного сероватого вещества - хитино­вых оболочек и жидкости. Нередко в узлах альвеококка имеются очажки обызвествле­ний после гибели отдельных пузырьков. По периферии паразитарного узла происходит активный рост паразита, размножающегося путем почкования отдельных пузырьков альвеококка. В центре же паразитарной опухоли из-за недостатка питания происходит массовая гибель пузырьков паразита, подвергающих­ся колликвационному некрозу и расплавле­нию, образуются паразитарные каверны. В полости пузырька находится хитиновая оболочка, имеющая причудливую форму и достигающая иногда значительной толщи­ны. Зародышевый слой пузырьков состоит из клеточной субстанции. По мне­нию большинства морфологов, пузырьки альвеококка лишены зародышевых элемен­тов, то есть являются ацефалоцистами. Сколексы в паразитарной ткани встречаются достаточно редко. По данным Б.И. Альперовича при тщательных поисках возмож­но в достаточно количестве случаев обнару­жить в ткани паразитарных узлов сколексы альвеококка. Особенно часто это происходит в случаях значительной парази­тарной активности альвеококка. Продуктивное воспаление в зоне узла ведет к образованию мощной фиброзной основы, в которой располагаются пузырьки альвеококка. Печеночная ткань отделяется от паразитарного узла грануляционным ва­лом. Степень выраженности последнего за­висит от активности роста паразита. В отличие от гидатидного эхинококкоза при альвеококкозе в печени образует­ся паразитарный узел, неуклонно расту­щий. В связи с тем, что паразит выделяет гиалуронидазу, он обладает способностью расплавлять окружающие ткани, что ведет к прорастанию паразитарного узла в со­седние отделы печени и прилежащие органы. Наблюдаются случаи прорастания альвеококка в брюшную стенку, диафрагму, желу­док, поджелудочную железу, забрюшинную клетчатку. Б.И. Альперович описал прораста­ние альвеококка через диафрагму в мышцу сердца. Прорастает альвеококк также в со­суды ворот печени и нижнюю полую вену. Прорастание альвео­кокка в просвет кровеносных и лимфатичес­ких сосудов ведет к отрыву отдельных пу­зырьков его и заносу их в региональные лим­фоузлы, капилляры легких и в головной мозг, где они начинают расти, образуя метастати­ческие "паразитарные опухоли". Особенности морфологии паразита во многом объясняют клинические проявле­ния альвеококкоза. Прорастание в окружа­ющие органы, неуклонный рост и способность давать метастазы, делают течение заболевания альвеококкозом, сходным по проявлениям и исходам, аналогич­ным поражению печени злокачественны­ми опухолями с той разницей, что рост паразитарной "опухоли" происходит медленнее.