Морфологічна характеристика хвороб нервової системи Хвороба Альцгеймера

Хвороба Альцгеймера (ХА) характеризується прогресуючим зниженням когнітивних функцій і розвитком поведінкових розладів та є найбільш частою причиною деменції у старечому віці (40-50% з усіх випадків деменції). Хвороба зустрічається в 10-15% людей віком від 65 років, та більше 20% серед людей віком понад 80 років. Вперше описана німецьким психіатром Альцгеймером.

Етіологія: в 5% випадків виявляються сімейні форми. Надається велика роль спадковій схильності. Жінки хворіють частіше ніж чоловіки. Раніше вважали, що хвороба обумовлена дефіцитом ацетилхоліну і його ферментів в структурах кори головного мозку. Клінічні прояви хвороби Альцгеймера пов’язані із старечим церебральним амілоїдозом, що виявляють у 100% хворих.

Патоморфологія. Макроскопічно - церебральна атрофія, зменшення об’єму та маси мозку, атрофія звивин кори, розширення кіркових борозн і шлуночкової системи. Атрофії підлягають тім’яна, скронева та лобна частки у зв’язку з якою можливий розвиток зовнішньої гідроцефалії.

Мікроскопічно: втрата нейронів кори мозку, гіпокампу, базального ядра Мейнерта та блакитної плями. У збережених нейронах виявляється дегенерація дендритів. В корі є сенільні амілоїдні бляшки, нейрофібрилярні відкладання в нейронах, наявні тільця Хірано (актинові мікрофіламенти в проксимальних дендритах). (рис.). Іноді спостерігається втрата нейронів чорної субстанції та тілець Леві.

Рис. Мікроскопічна картина ХА. Сенільні бляшки.

Наслідки: виражені інтелектуальні розлади, емоційна лабільність, порушення кіркових функцій, зниження мотивацій, збудження та порушення соціальної поведінки. При важкому перебігу можливі екстрапірамідні симптоми, логоклонії, епілептичні напади.

Причиною смерті при хворобі Альцгеймера здебільшого бувають респіраторні інфекції, бронхопневмонія, деменція.

Хвороба Паркінсона

Хвороба Паркінсона – ідіопатичне повільно прогресуюче дегенеративне захворювання ЦНС, для якого характерні уповільнення рухів, ригідність м’язів, тремор в спокої. В 1817 році англійський лікар Дж. Паркінсон вперше описав захворювання під назвою «дрожательный паралич». Хвороба Паркінсона складає 75-80% всіх випадків синдрому паркінсонізму. Захворюваність на хворобу Паркінсона складає 60-140 осіб на 100 000 населення. Частіше хворіють чоловіки.

Етіологія: нині чітко не визначена, до етіологічних факторів ризику відносять:

1. Старіння.

2. Генетична схильність.

3. Дія факторів зовнішнього середовища.

Патоморфологія: основні патологоанатомічні зміни спостерігаються в чорній субстанції та блідій кулі у вигляді дегенеративних змін і загибелі нервових клітин. Втрачається пігментація в нейронах чорної субстанції і блакитної плями.

Мікроскопічно виявляються пігментовані нейрони, невеликі позаклітинні відкладання меланіну, що виникають внаслідок загибелі нейронів, окремі нейрони атрофовані, депігментовані, частина збережених нейронів містить сферичні еозинофільні цитоплазматичні включення - тільця Леві. На місці загиблих клітин виникають вогнища розростання гліальних елементів. Вражаються дофамінові та норадренергічні шляхи, які йдуть від блакитної плями до кори великих півкуль.

Наслідки: брадикінезія, ригідність та тремор верхніх кінцівок у стані спокою, а на пізніх етапах - постуральна нестабільність – хворі не можуть утримати тіло у рівновазі та встановити центр тяжіння.

Причина смерті: бронхопневмонія, респіраторні інфекції, захворюваність характерна для нерухомих хворих при відсутності лікування.