Порушення мінерального обміну

І в нормі, і в патології мінеральний обмін найтісніше пов'язаний з обміном води. Конкретні форми їх порушень все ж мають істотні відмінності як за механізмом розвитку, так і за клінічними проявами. Тому доцільно розглянути їх окремо.

Гомеостаз електролітів належить до найбільш регульованих біологічних процесів. Станом електролітного балансу значною мірою визначаються такі важливі показники, як осмотичний тиск тканинних рідин, об'єм води і розподіл її по секторах, кислотно-лужна рівновага, рівень трансмембранного потенціалу, активність ферментних систем. Найбільшу роль у життєдіяльності організму відіграють натрій, калій, кальцій і фосфор.

Близько 80 % усього натрію знаходиться в позаклітинній рідині. Усередину клітини він проникає за градієнтом концентрацій, але водночас за допомогою так званого натрій-калієвого насоса активно відкачується назад у позаклітинний простір. Тому в клітинах його порівняно мало. Концентрація натрію у плазмі крові складає 142 ммоль/л, добова потреба — 4-5 г.

Порушення гомеостазу натрію проявляється гіпер- і гіпонатріємію. Гіпернатріємія може мати харчове походження. Навіть у здорових осіб, які хронічно вживають багато солі, висока концентрація натрію в позаклітинний рідині не завжди компенсується мобілізацією внутрішньоклітинної води, обмеженням реабсорб­ції натрію в ниркових канальцях або відчуттям спраги. Ще біль­ша затримка натрію спостерігається у хворих із порушеною регуляцією натрієвого обміну (гломерулонефрит, тривале лікуван­ня глюкокортикоїдами). До затримки натрію і розвитку набряків призводить вторинний альдостеронізм (збільшення продукції альдостерону корою надниркових залоз), який супроводжує сер­цеву недостатність Насичення організму натрієм сприяє розвитку артеріальної гіпертензії і запалення.

Гіпонатріємія виникає як наслідок значної і незбалансованої втрати цього електроліту — з травними соками (пронос), сечею (цукровий діабет, ниркова недостатність), потом (робота в гаря­чих цехах, тривалий марш у спеку), ексудатом (обширний опік). При стеатореї (виведенні нерозщепленого жиру) багато натрію втрачається у вигляді солей жирних кислот. Негативний баланс натрію характерний для хронічної гіпофункції надниркових за­лоз (хвороба Аддисона). Дефіцит натрію часто буває у грудних дітей з гастроентеритами і блювотою. Для поповнення води та­ким дітям дають пити гіпотонічні розчини, сольовий вміст яких недостатній, щоб компенсувати втрату натрію.

Головним внутрішньоклітинним катіоном є калій. Висока кон­центрація його в клітинах підтримується за рахунок калію поза­клітинної рідини. Він проникає у клітини проти градієнта кон­центрацій, тобто шляхом активного транспорту із затратою енер­гії. Цей транспорт здійснює той самий натрій-калієвий насос, який відсмоктує натрій із клітин.

Концентрація калію в сироватці крові порівняно низька: 4-5 ммоль/л. Збільшення концентрації понад 5,5 ммоль/л вва­жається гіперкаліємією. Причин її багато. Насамперед, це вихід калію із зруйнованих клітин при травмах, інфекціях, масивному гемолізі еритроцитів. При ацидозах калій залишає клітини в обмін на іони водню. В олігуричній стадії гострої ниркової недостатно­сті зменшується виведення калію із сечею. Пперкаліємія дося­гає високих цифр у хворих з Аддисоновою хворобою. Вона пояс­нюється нестачею альдостерону, який у нормі активує секрецію калію дистальними канальцями нирок в обмін на іони натрію.

Гіперкаліємія призводить до порушення нервово-м'язової збуд­ливості. При концентрації позаклітинного калію 7 ммоль/л по­рушується функція серця, що відбивається на електрокардіогра­мі (зубець Р знижений, зубець Т високий і гострий). При кон­центрації 10 ммоль/л з'являється передсердно-шлуночкова блокада, при 13 ммоль/л серце зупиняється в діастолі.

Гіпокаліємія — це зниження концентрації калію в позаклітин­ній рідині до 3,5 ммоль/л. Із численних причин її назвемо лише деякі. Аліментарна гіпокаліємія спостерігається при білковому голодуванні тривалому парентеральному введенні поживних роз­містять мало електролітів. Втрата калію часто пов'язана о і проносами. Вона буває також при нирковій патології, діуретичній стадії гострої ниркової недостатності, у хворих з пієлонефритом, синдромом Фанконі. Зростає секреція калію ; канальцями у хворих на первинний альдостеронізм (хвороба - пухлина клубочкової зони кори надниркових залоз), із серцевими і печінковими набряками, коли продукція альдостерону збільшується вторинно (вторинний альдостеронізм). При алкалозах калій входить у клітини в обмін на іони водню.

Гіпокаліємія стає небезпечною, коли загальний вміст калію в організмі зменшується на 10-30 %. Порушуються нервово-м'язова збудливість і скоротливість м'язів. Зміни з боку серця виявляють на електрокардіограмі — подовження інтервалу P-Q, збіль­шення зубця Р і сплощення зубця Т. Тривала гіпокаліємія може спричинити внутрішньоклітинний ацидоз, тому що іони калію, які залишають клітини, замінюються іонами водню. У м'язах і нирках з'являються мікронекрози.

До найбільш поширених елементів, що зустрічаються в організмі людини, належать кальцій і фосфор. Ці елементи майже повністю сконцентровані в кістках та зубах у формі гідроксіапатиту, тобто є головним компонентом кісткового скелета. Біологічна роль їх дуже велика. Кальцій необхідний для скорочення і розслабнення м'язів, секреторної діяльності залозистих клітин, зсідання крові, регуляції мембранної проникності, передачі неровового збудження. Фосфор входить до складу високоенергетич­них сполук (аденозинтрифосфат, креатинфосфат) і нуклеїнових кислот, підтримує кислотно-основну рівновагу (фосфатний буфер). Метаболічно кальцій і фосфор дуже тісно пов'язані між збою, тому розлади їх обміну розглядають, звичайно, разом.

Баланс кальцію може порушуватися у зв'язку з недостатнім всмоктуваням його в тонкому кишечнику. Всі причини, які пере­шкоджають травленню жирів (механічна жовтяниця, ураження підшлункової залози, діарея), сприяють утворенню нерозчинних солей кальцію з жирними кислотами і виведенню його назовні. Всмоктування кальцію сповільнюється також при нестачі вітамі­ну D, який є природним стимулятором даного процесу. В цьому випадку кальцій утворює нерозчинні фосфати.

Рівень кальцію у крові (2,5 ммоль/л) жорстко контролюєть­ся паратгормоном, вітаміном D і кальцитоніном, тому обмежене всмоктування його рідко викликає аліментарну гіпокальціємію в дорослих. Вона зустрічається в новонароджених із низькою ма­сою тіла або в тих, що перенесли токсикоз вагітності, асфіксію, травму мозку. Інші причини гіпокальціємії наведені в таблиці 1.

Гіпокальціємія проявляється тетанією, рахітом і остеодистрофією. Синдром тетанії виникає внаслідок зниження концентрації іонізованого кальцію в крові й проявляється високою нервово-м'язовою збудливістю: судомами, бронхо- і ларингоспазмом, утрудненням дихання, блюванням. Він може завершитися асфіксією і смертю.

Рахіт — це хвороба, в основі якої лежить нездатність органіч­ного матриксу кісток до кальцифікації. Синтетичну функцію в кістковій тканині виконують остеобласти. Вони формують кіст­кові пластинки (матрикс) із колагенових волокон і протеогліканів, а потім забезпечують відкладання в новоствореній тканині мінеральних солей, головним чином гідроксіапатиту. За умов патології, особливо в організмі, який росте, може виникнути невідповідність між швидкістю синтезу матриксу і швидкістю його мінералізації. Матрикс нагромаджується в надлишковій кільлькості, а мінералізація відстає, і кістки не стають міцними.

Найбільш структурні зміни спостерігаються в кістках, які ростуть

зокрема в кістках черепа, на стику кісткового і хрящового відділів ребер, у мета- і епіфізарних відділах трубчастих.У потилично-скроневих відділах черепа з'являються округлої форми (краніотабес), в ділянках лобних скроневих горбів — періостальні розростання (остеофіти). Голова дитини набуває чотирикутної форми, тім'ячка збільшуються пізно. На стику кісткового і хрящового відділів з'являються потовщення — рахітичні чотки. Епіфізи довгих трубчастих кісток також потовщуються, виникають так звані рахітичні браслети. Корковий шар діафізів, навпаки, стоншується. У результаті сповільнюється формування повноцінної кісткової тканини. Кістки ніг і таза легко деформуються, змінюється форма грудної клітки, викривляється хребет.

Причин рахіту багато. Хворобу можуть викликати дефіцит вітаміну D в їжі й недостатня інсоляція. При нестачі вітаміну D порушується всмоктуваня кальцію в кишечнику. Вторинно збільшується секреція паратгормону, тому кальцій вимивається з кісток у кров, а фосфор виводиться із сечею. Це ще більше перешкоджає нормальній мінералізації кісток, і вони переповнюються некальцифікованим матриксом. Небезпечно тривалий час ^г призначати дітям гепатотропні й протисудомні препарати (наприклад, фенобарбітал), які гальмують перетворення вітаміну D активну форму — 1,25-дигідрохолекальциферол. Розвивається вторинний гіперпаратиреоз, який зумовлює фосфатурію (втрату фосфору із сечею) і стримує утворення та відкладання гідроксі-апатиту в кістковому матриксі. Фосфатурія як причина рахіту має самостійне значення в дітей із синдромом Фанконі, коли пригнічена реабсорбція фосфору у ниркових канальцях.

Спільною ознакою всіх захворювань, що розвиваються на фоні гіпокальціємії, є дистрофічні зміни в кістках: остеомаляція, остеопороз і остеофіброз. Остеомаляція вважається аналогом рахіту в дорослих, суть и зводиться до демінералізації і розм’якшення кісток. Остеопороз — це атрофія кісток як результат переважання резорбції (розсмоктування) кісткової речовини над її утворенням. У цьому випадку загальна маса кісток зменшена, міцність зниже­на, але мінеральний склад їх не порушений. Кістки стають крих­кими, часто виникають переломи. Коли кісткова тканина заміщу­ється сполучною, це явище називають остеофіброзом.

Збільшення концентрації кальцію в сироватці крові понад 2,75 ммоль/л розглядається як гіперкальціємія. Найчас­тіше вона спостерігається при первинному гіперпаратиреозі (вихід кальцію з кісток), гіпервітамінозі D (посилене всмоктування каль­цію з кишечника), важких переломах і злоякісних пухлинах кісток (руйнування кісткової тканини). Гіперкальціємія ускладнюється звапненням тканин. Солі кальцію відкладаються в легенях, слизовій шлунка, нирках, міокарді, стінці артерій. У таких петрифікатах може формуватися кісткова тканина, тобто настає осифікація . Наприклад осифікат під назвою "вогнище Гона" утворюється в процесі загоєння первинного туберкульозного афекту. Іноді кальцинати можуть утворюватися і при нормальному рівні кальцію в крові – у змертвілих ділянках , старих тромбах, рубцях.

Солі можуть випадати не тільки в тканинах, але й у порожнис­тих органах і вивідних протоках залоз. Так утворюються камені або конкременти — дуже щільні утвори, які вільно лежать у порожнинах Форма, величина і колір їх залежать від локаліза­ції, механізму утворення і хімічного складу. Форма конкремента нерідко повторює форму порожнини, яку він виповнює^- овальні ' округлі камінці формуються в сечовому і жовчному міхурах, -амінці з відростками — в ниркових мисках і чашечках, циліндричні — в протоках залоз. Камінці бувають поодинокими і мно­жинними. Якщо їх багато, то вони деформуються внаслідок вза­ємного тиснення один на одного (фасетчасті камені). Поверхня їх переважно гладка, але буває й шорсткою (оксалати). Колір визначається їх хімічним складом: камені з фосфатів — білі, з уратів — жовті, жовчні (пігментні) камені — темно-коричневі або темно-зелені. Крім жовчного міхура і сечовидільних шляхів, камені можуть утворюватися в протоках підшлункової і слинних залоз, у венах (флеболіти), у бронхоектазах. Як правило, камені утворюються при застої рідин і при запаленні слизових оболо­нок порожнистих органів і проток. Матриксом для каменів стає згущений секрет, слиз або ексудат. Застій і запалення доповнюють одне одного щодо швидкості прогресування каменеутворення.

Баланс фосфору не підтримується в такому вузькому діапазо­ні, як баланс кальцію. Гіпофосфатемія має патогенетичне зна­чення в розвитку симптомів первинного і вторинного гіперпара­тиреозу, рахіту, ниркової недостатності. Гіперфосфатемія само­стійного значення взагалі не має. Симптоми, що супроводжують її, відбивають паралельне порушення обміну кальцію.