2. Портальная гипертензия. Сущность и причины заболевания. Клиника. Диагностика. Принципы лечения и виды операций.

Портальная гипертензия является синдромом, возникающим при некоторых врожденных и приобретенных заболеваниях внут­ренних органов, которые приводят к нарушению оттока крови из воротной вены и ее ветвей.

Этиология и патогенез.

В зависимости от уровня, на котором образуется препятствие (блок) для оттока крови по системе воротной вены, различают четыре формы портальной гипертензии: предпеченочную (допеченочную), внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.

Предпеченочную (допеченочную) форму портальной гипертензии принято разделять на первичную, связанную с автономной (наи­более часто врожденной или постнатальной) патологией сосудов порталь­ной системы (аплазия, ги­поплазия, кавернозная трансформация и атрезия воротной вены), и вторичную, вызванную сдавлением этих сосудов извне (кисты, крупные доброкачественные и злокачественные опухоли поджелудочной железы). Приобретенный тромбоз воротной вены чаще всего возни­кает при острых воспалительных заболеваниях органов брюшной полости — остром деструктивном аппендиците, холецистите, гнойном холангите, пан­креатите.

Внутрипеченочная форма (до 80—90%) наиболее часто обусловлена циррозом печени, реже злокачественными новообразованиями печени, шистосоматозом, эхинококкозом и врожденным фиброзом печени.

Надпеченочная может быть обу­словлена болезнью Киари— эндофлебит печеночных вен с последующим их тромбозом, или синдромом Бадда—Киари — сдавление, или окклюзия, нижней полой вены на уровне или выше впадения в нее печеночных вен (на­личие соединительнотканных мембран в просвете полой вены или ее сдавлением извне опухолями, кистами, рубцами) Реже выра­женное повышение давления в печеночных венах развивается при констриктивном перикардите, недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана с декомпенсацией кровообращения (сердечный цир­роз печени).

Смешанная форма портальной гипертензии развивается при сочетании внутрипеченочного и допеченочного блоков портального кровообращения (тромбоз воротной вены на фоне цирроза печени).

Особый вид портальной гипертензии без наличия препятствия для от­тока крови из воротной вены возникает при увеличении гепатопетальной циркуляции крови при существовании артериовенозного свища на любом уровне воротной вены или ее притоков. Чаще всего свищ локализуется на уровне селезеночных сосудов и формируется в результате деструкции стенки аневризмы селезеночной артерии и прилежащей к ней селезеноч­ной вены.

Клиническая картина и диагностика.

При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в дет­ском возрасте, протекает относительно благоприятно. Наиболее частыми его проявлениями бывают кровотечения из расширенных вен пищевода, спленомегалия, гиперспленизм.

В случае внутрипеченочной формы ведущими признаками заболевания являются симптомы цирроза. Характерны диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, метеоризм), внепеченочные знаки ("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и т. п.). Портальная гипертензия проявляется спленомегалией, реже — гиперспленизмом, расширением вен пищевода, кардии желудка, передней брюшной стенки в виде "головы медузы", асцитом. Грозным осложнением является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной кровью без каких-либо пред­шествующих болевых ощущений. При массивном кровотечении, затекании крови в желудок могут возникнуть рвота "кофейной гущей", мелена; развива­ется тахикардия, падает артериальное давление.

Надпеченочная форма. При острой форме развития болезни Киари внезапно возникают довольно сильные боли в эпигастрии, правом подреберье, быстро нарастают гепатомегалия, гипертермия, асцит. Больные погибают от профузного кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода или от печеночно-почечной недостаточности. При хронической форме болезни постепенно нарастают гепатомегалия и спленомегалия, развивается коллатеральная венозная сосудистая сеть на пе­редней брюшной и грудной стенках, нарастают асцит, истощение, наруша­ется белковый обмен (гипоальбуминемия).

Среди инструментальных исследований в первую очередь применяют рентгеноло­гическое исследование пищевода и желудка для выявления варикозного расширения вен в дистальной части пищевода: множественые округлые или овальные дефекты наполне­ния при контрастировании пищевода. Более полную информацию о состоя­нии вен пищевода дает эндоскопическое исследование.

При внутрипеченочном блоке ценная информа­ция об активности процесса может быть получена при оценке функцио­нального состояния печени по дан­ным биохимического исследования крови. Особое внимание обращают на уровень трансаминаз.

Спленопортография и спленоманометрия. Сим­птомы портальной гипертензии при спленопортографии: значительное расширение воротной вены и ее притоков, бедность внутрипеченочного сосудистого рисунка.

Для диагностики надпеченочной формы синдрома портальной гипертензии применяют кавографию (введение контраста в нижнюю полую вену че­рез вены бедра по Сельдингеру). Кавография позволяет определить уровень препятствия для оттока крови из печеночных вен, место сужения или окклюзии нижней полой вены.

При целиакографии удается отдифференцировать внутри- и предпеченочную формы синдрома. Обычно при первой форме отмечаются расширение и извитость селезеночной артерии, сужение печеночной ар­терии, обеднение внутрипеченочного сосудистого рисунка.

Лечение.

Необходимо проведение комплексного лечения как заболева­ния, вызвавшего портальную гипертензию, так и самой портальной гипертензии.

1) При предпеченочной форме больные подлежат оперативному лечению, особенно при рецидивирующих кровотечениях из вен пищевода. Для сни­жения давления в воротной вене применяют один из вариантов прямого портокавального, мезентерико-кавального или спленоренального анастомо­за. Если наложение сосудистого анастомоза невозможно, то при­меняют оменторенопексию — подшивание большого сальника к печени, диафрагме и почке после предварительной ее декапсуляции (формирование в последующем межорганных анастомозов между сосудами портальной (сальник) и кавальной (почка) систем). В последние годы операцию применяют редко. При выраженной спленомегалии, осо­бенно при гиперспленизме, производят спленэктомию.

2) При внутрипеченочном блоке и циррозе печени, осложненном порталь­ной гипертензией, хирургическое лечение возможно лишь при отсутствии активного процесса в печени и симптомов печеночной недостаточности. Создание прямых портокавальных сосудистых анасто­мозов (спленоренальный, мезентерико-кавальный, собственно портока-вальный) направлено на быстрое снижение портального давления. Предпочте­ние отдают спленоренальному анастомозу. В последние годы для создания внутрипеченочного портокавального анастомоза используют мини-инвазивную технику: через нижнюю полую вену проводят тонкий специальный катетер в одну из пече­ночных вен и, далее во внутрипеченочную ветвь портальной вены. Убедившись в правильно­сти расположения катетера, раздувают на нем баллончик. В расширенный таким образом канал вводят металлический стент, по кото­рому портальная кровь будет сбрасываться в печеночную и далее полую ве­ну.

3) Лечение синдрома Бадда—Киари и болезни Киари. Лишь у небольшой части больных удается выполнить оперативное вмешательство (чреспредсердное разрушение мем­браны в просвете полой вены, обходное кавопредсердное шунтирование). При повторных кровотечениях из вен пищевода обычно создают спленоренальный анастомоз.

Для лечения асцита у больных с внутри- и надпеченочной формами пор­тальной гипертензии при невозможности создания сосудистых анастомозов применяют внутреннее перитонеовенозное шунтирование с помощью спе­циального зонда с клапаном, обеспечивающим одностороннее перекачива­ние асцитической жидкости из брюшной полости в яремную вену. Хорошие результаты дает операция наложения лимфовенозного анастомоза на шеех (грудной (лимфатический) проток соединяют с яремной веной).

У некоторых больных с внутрипеченочной или надпече-ночной формами возможно выполнение трансплантации печени — единственной радикальной операции.

Лечение кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода начи­нают с консервативных мероприятий: тампонады пищевода зондом Блейкмора, гемостатической терапии (варикоцид, тромбовар0, трансфузии крови и кровезамещающих жидкостей; для снижения портального давления внутривенно вводят питу­итрин. Зонд Блейкмора состоит из трехпросветной резиновой трубки с двумя баллонами.. Зонд вводят через нос в желудок, раздувают дистальный (желудочный) баллон, нагнетая 60—70 мл воздуха. Затем зонд подтя­гивают до ощущения со­противления, возникающе­го при локализации балло­на в области кардии. После этого в пищевод­ный баллон нагнетают 100—150 мл воздуха. В та­ком состоянии стенки эла­стичного баллона сдавливают кровоточа­щие вены. Зонд в пищеводе не должен находиться более 2 сут в связи с опасностью развития пролежней.

При неэффективности консервативного лечения при кровотечении из зарикозно-расширенных вен пищевода при­меняют различные типы хирургических вмешательств. наиболее часто используют чрезжелудочную перевязку расширенных вен пищевода и кардии. Значительно реже выполняют проксимальную резекцию желудка и абдоминального отдела пищевода, наложение сосудистого прямого портокавального анастомоза.

Билет № 12