- •1. Гемостаз, общая характеристика. Механизмы гемостаза. Факторы системы гемостаза. Физиологическое значение системы гемостаза.
- •2. По характеру расстройств:
- •Типы кровоточивости
- •2. Механизм коагуляционного гемостаза. Факторы свертывания крови.
- •3. Первичные и вторичные физиологические антикоагулянты.
- •Фибринолиз
- •I фаза. Превращение плазминогена (профибринолизина) в плазмин (фибринолизин).
- •II фаза.
- •Естественные антикоагулянты
- •Скорость свертывания крови замедляется при:
- •4. Патология сосудисто-тромбоцитарного гемостаза при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, тромбоцитозах: виды, причины, механизмы развития, проявления.
- •1. Рефлекторный спазм поврежденных сосудов.
- •2. Адгезия (приклеивание, прилипание) тромбоцитов к раневой поверхности.
- •3. Накопление и агрегация (скучивание, образование конгломерата) тромбоцитов у места повреждения.
- •1. Тромбоцитопении вследствие патологии тромбоцитопоэза.
- •2. Тромбоцитопении вследствие повышения разрушения тромбоцитов.
- •3. Тромбоцитопении вследствие повышения потребления тромбоцитов.
- •4. Перераспределительные тромбоцитопении.
- •1. Повреждение эндотелия и первичный спазм сосудов.
- •2. Адгезия тромбоцитов к участку деэндотелизации.
- •3.Активация тромбоцитов и вторичный спазм сосудов.
- •4. Агрегация тромбоцитов.
- •5. Образование гемостатической пробки.
- •5. Наследственные и приобретенные формы нарушения коагуляционного гемостаза. Этиология, патогенез, проявления.
- •6. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (двс-синдром): этиология, патогенез, принципы классификации, основные клинические проявления, принципы диагностики и терапии.
- •I. По течению:
- •II. По локализации процесса:
- •III. По тяжести процесса:
- •7. Принципы коррекции нарушений гемостаза.
1. Тромбоцитопении вследствие патологии тромбоцитопоэза.
К этой группе относятся наследственные тромбоцитопении (аутосомно-доминантная тромбоцитопения, аутосомно-доминантный синдром Мая-Хегглина, Х-сцепленные синдромы Вискотта-Олдрича, Фанкони и др.) и приобретенные (симптоматические или вторичные) формы тромбоцитопении, которые обнаруживаются при гипо- и апластических состояниях костного мозга (при некоторых эндокринных заболеваниях, отравлениях, уремии, инфекциях, лучевой болезни), гиповитаминозах (дефицит витамина В|2, фолиевой кислоты), опухолевых заболеваниях (лейкозы, метастазы внекостно-мозговых опухолей в костный мозг), миелофиброзе.
2. Тромбоцитопении вследствие повышения разрушения тромбоцитов.
В данную группу включены иммунные тромбоцитопении:
аутоиммунные, связанные с образованием аутоантител к неизмененным тромбоцитам с последующим разрушением клеток комплементом или фагоцитами (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа);
гетероиммунные, связанные с образованием антител против измененных антигенов тромбоцитов или фиксированных на мембране тромбоцитов чужеродных антигенов - гаптенов (гаптеновые тромбоцитопении — лекарственные или ассоциированные с вирусной инфекцией);
трансиммунные, отмечающиеся при трансплацентарной передаче плоду антитромбоцитарных антител от матери с болезнью Верльгофа;
изоиммунные, формирующиеся при несовместимости по антигенам тромбоцитов матери и плода или донора и реципиента при гемотрансфузиях.
3. Тромбоцитопении вследствие повышения потребления тромбоцитов.
Частными примерами данного рода патологии являются тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) и гемолитико-уремический синдром (ГУС).
Основные звенья патогенеза ТТП и ГУС: агрегация тромбоцитов и окклюзия сосудов тромботическими массами, приводящая к ишемии. Оба заболевания характеризуются тяжелой тромбоцитопенией - потребления и микроангиопатической гемолитической анемией с характерной картиной шизоцитоза в мазках периферической крови (шизоциты — «обрезанные» эритроциты). Развитие гемолитической анемии опосредуется механическим повреждением эритроцитов нитями фибрина при прохождении их по частично закупоренным микрососудам. Механизм агрегации тромбоцитов до конца неизвестен. Предполагается, что активация тромбоцитов и тромбообразование в микрососудах могут быть связаны с чрезмерным высвобождением, аномальной фрагментацией и образованием необычно крупных мультимеров фактора Виллебранда при повреждении сосудистого эндотелия.
ГУС развивается преимущественно у детей раннего возраста (в 70% случаев у детей до 3 лет) и, как правило, связан с перенесенной кишечной (шигеллез, коли-инфекция) или респираторной инфекцией. Внутрисосудистая агрегация тромбоцитов ограничивается почти исключительно бассейном почечных сосудов. Микротромботическое повреждение сосудов клубочков, интерстиция почек и субэндотелиальное отложение фибрина вследствие локального внутрисосудистого свертывания, приводящее к развитию острой почечной недостаточности, обусловливаются микробными токсинами (веротоксин-1, -2, шигатоксин), нейраминидазой, вазоактивными аминами. Наряду с инфекционными формами выделяют неинфекционные формы ГУС (идиопатический, лекарственный, ассоциированный с системной красной волчанкой, гломерулонефритом и др.). Особую группу составляют редкие наследственные аутосомно-рецессивные и аутосомно-доминантные формы болезни. Причины наследственных форм ГУС неизвестны. Предполагается, что они могут быть обусловлены врожденным дефектом системы комплемента, дефицитом простациклина, антитромбина III, врожденной аномалией метаболизма витамина В12 с метилмалоновой ацидурией и гомоцистинурией.
ТТП наблюдается у лиц любого возраста, чаще у молодых женщин. Описаны семейные случаи, а также случаи ТТП при беременности, ВИЧ-инфекции, подостром бактериальном эндокардите, системной красной волчанке, опухолях (в том числе после цитостатической противоопухолевой терапии), приеме оральных контрацептивов и др. ТТП характеризуется сходными с ГУС клиническими проявлениями. Дифференциальным признаком ТТП является обязательная выраженная неврологическая симптоматика. Симптомы острой почечной недостаточности при ТТП обнаруживаются реже, чем при ГУС.
К тромбоцитопениям потребления относят также ДВС-синдром.