4. Гистиоцитарные опухоли

Среди гистиоцитарных новообразований наибольшее значение имеют гистиоцитоз из клеток Лангерганса, гистиоцитоз синусов с массивной лимфаденопатией, саркомы из дендритных клеток и гистиоцитарная саркома.

1. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса представляет собой опухолевую пролиферацию антиген-презентирующих клеток Лангерганса.

Заболевание проявляется в виде трёх синдромов:

(1) унифокальное поражение (солитарная эозинофильная гранулёма), Эозинофильная гранулёма наиболее часто встречается в костях. Течение болезни определяется числом поражённых органов и тяжестью их функциональной недостаточности. Унифокальное поражение может быстро прогрессировать в мультисистемный процесс, и, наоборот, мультисистемное поражение изредка спонтанно регрессирует. Смерть наступает, как правило, при вовлечении в процесс жизненно важных органов.

(2) мультифокальное поражение органов одной системы (ранее обозначалось как синдром Хэнда—Шюллера—Крисчена),

(3) мультифокальное мультисистемное поражение (ранее называлось синдромом Леттерера—Сиве). Мультифокальные поражения встречаются в основном у детей первых лет жизни. Вовлекаться в процесс могут любые органы.

2. Гистиоцитоз синусов с массивной лимфаденопатией (болезнь Росаи—Дорфмана) — заболевание неясной этиологии, при котором происходит значительное увеличение различных групп лимфоузлов. Иногда поражаются внутренние органы. Тяжёлые формы болезни завершаются летальным исходом. Микроскопически в лимфатических узлах резко увеличивается число макрофагов, фагоцитирующих лимфоциты, в основном в синусах (отсюда и название болезни). Болеют, как правило, дети первого десятилетия жизни.

3. Незрелые гистиоцитарные опухоли (саркомы) встречаются редко. К ним относятся саркомы из дендритных клеток (фолликулярных и интердигитирующих), а также отличающаяся высокой злокачественностью гистиоцитарная саркома.

5. Опухоли из тучных клеток

Тучные клетки (тканевые базофилы, лаброциты, мастоциты) представляют собой особую линию дифференцировки стволовой кроветворной клетки.

Опухоли из тучных клеток многообразны. Они подразделяются на несистемные и системные (распространённые).

К несистемным формам относятся (1) локализованный мастоцитоз (одиночные и множественные тучноклеточные невусы), (2) пигментная крапивница (диссеминированный кожный мастоцитоз), (3) внекожные мастоцитомы и (4) тучноклеточная саркома.

При системном мастоцитозе в процесс вовлекаются различные органы, прежде всего печень, селезёнка, костный мозг и лимфатические узлы. Различают (1) доброкачественные (индолентные) и (2) злокачественные (агрессивные) формы системного мастоцитоза. Доброкачественный системный мастоцитоз характеризуется распространённым поражением кожи. Особым вариантом злокачественного системного мастоцитоза является тучноклеточная лейкемия.

2. Лейкозы: определение понятия, общая характеристика, принципы классификации.

В настоящее время принято следующее определение этого заболевания:

Лейкоз - это системное заболевание крови, характеризующееся безудержной пролиферацией и омоложением кроветворных элементов, без их созревания, и метаплазией кроветворной ткани.

В этом определении следует обратить внимание на следующие положения:

- лейкоз является системным заболеванием крови. Это означает, что, например, при анемиях заинтересован красный кровяной росток, при патологических лейкоцитозах - лейкопоэз, при тромбоцитопениях - клеточные элементы, связанные с системой свертывания крови, а при лейкозах страдает вся система кроветворения.

- для лейкоза свойственен безудержный рост, омоложение и отсутствие созревания кроветворных элементов, то ecть «формула» лейкоза: плюс рост, минус дифференцировка, что, как известно, характерно для злокачественных опухолей.

- лейкоз характеризуется метаплазией кроветворной ткани, что означает развитие одного кровяного ростка там, где в норме развивается другой (миелоидная ткань в лимфоузлах или лимфоидная в костном мозге).

Лейкоз - это опухоль, исходящая из кроветворных клеток костного мозга, в основе развития которой лежит неконтролируемый рост клеток с преобладанием процессов их пролиферации над дифференцировкой и образованием очагов патологического кроветворения в органах и тканях, в норме не участвующих в гемопоэзе. При этом в процесс вторично вовлекаются периферическая кровь и другие ткани, особенно ткани РЭС (ретикуло-эндотелиальной системы).

При этом утратившие способность к созреванию лейкозные клетки могут проходить значительно большее, чем нормальные клетки крови, число циклов деления, что и создает огромную клеточную продукцию, характеризующую лейкоз.

Под лейкозами понимают целую группу злокачественных заболеваний системы кроветворения. Иногда лейкоз так же называют "рак крови", но это не совсем верный термин. К группе раков относятся только новообразования, возникающие из эпителия, поэтому к лейкемии это понятие неприменимо.

Лейкозы - это клональные заболевания. Такие заболевания крови возникают вследствие мутации и трансформации клеток костного мозга, отвечающих за гемопоэз (производство клеток крови). При этом первоначальный злокачественный клон происходит из собственных незрелых гемопоэтических клеток костного мозга. Опухолевая ткань разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные клетки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозами развиваются различные варианты цитопений (уменьшение выработки и, как следствие, недостаток в организме каких-либо клеток крови) - анемия (недостаток гемоглобина), тромбоцитопения, лимфоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, общей слабости организма, подавлению иммунитета с присоединением различных инфекционных осложнений.

Лейкозы — термин, объединяющий многочисленные опухоли кроветворной системы, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. Разделение лейкозов на две основные группы - острые и хронические - определяется строением опухолевых клеток: к острым отнесены лейкозы, клеточный субстрат которых представлен бластами, а к хроническим - лейкозы, при которых основная масса опухолевых клеток дифференцирована и состоит в основном из зрелых элементов. Продолжительность заболевания не определяет отнесения того или иного лейкоза к группе острых или хронических.

Лейкозы - опухолевидные заболевания системы крови, при которых патологический процесс начинается на уровне стволовых или частично детермированных клеток - предшественников. Резко страдает функция костного мозга. Заболевание встречается в любом возрасте. 3 - 5 случаев на 100 тыс. населения ежегодно. За последние 15 - 20 лет роста заболеваемости нет, остается на прежнем уровне. Есть 2 возрастных пика:

1. в 3-4 года; 2. в 60-69 лет

Чаще заболевают мужчины. Есть генетическая предрасположенность.

Лейкоз (лейкемия, алейкемия, белокровие, иногда «рак крови») — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.

Лейкозы - это группа опухолей, развивающихся в результате злокачественной трансформации гемопоэтических клеток. Пролиферация лейкозных клеток происходит прежде всего в костном мозге и лимфоидной ткани, где они угнетают нормальный гемопоэз и иммунитет. Далее лейкозные клетки поступают в кровь и инфильтрируют другие органы и ткани.

Лейкозы относятся к самым тяжелым заболеваниям, причем значимость этой патологии год от года нарастает.

Во-первых, до сих пор, несмотря на самую современную терапию, не зарегистрировано ни одного случая выздоровления человека от лейкоза. Достижения в области лечения лейкозов дают возможность значительно продлить жизнь больных (иногда даже на многие годы), но тем не менее летальный исход неизбежен. Можно сказать, что до сих пор лейкоз является абсолютно смертельным заболеванием.

Во-вторых, заболеваемость лейкозами продолжает нарастать, что связано, в частности, с увеличением концентрации в воздухе, воде и земле вредных для организма химических продуктов (в том числе и лейкомогенных) и с изменением радиационного фона Земли. Если исходить из того, что сейчас частота всех видов лейкозов составляет 13 случаев на 100 000 населения в год, а на Земле в настоящее время проживает около пяти миллиардов человек, можно сказать, что ежегодно в мире насчитывается около 650 000 больных лейкозами.

В-третьих, лейкозами болеет значительное количество детей и взрослых людей относительно молодого возраста, что не может отрицательно не сказываться на демографических показателях и на производственном процессе, что помимо чисто медицинского имеет и большое социальное значение.

Течение

При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.

Симптомы лейкоза (лейкемии)

Метастазирование при лейкозе сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах — печени, селезенке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками — инфаркты, язвенно-некротические осложнения.

Существуют следующие варианты лейкозов:

• Лейкемический лейкоз - наряду с увеличением общего числа лейкоцитов в крови появляется большое число патологических клеток.

• Сублейкемический лейкоз - независимо от общего числа лейкоцитов содержание патологических клеток невелико и уступает числу нормальных клеток крови.

• Алейкемический лейкоз - патологические клетки в крови отсутствуют.

• Лейкопеническим называют лейкоз с низким числом лейкоцитов в крови независимо от их качества.

При алейкическом варианте лейкоза в крови отсутствуют патологические клетки. Все патологические клеточные формы сконцентрированы в к/м, они даже не поступают в периферическую кровь, следовательно диагноз должен основываться на исследовании к/м.

Классификация.

Лейкозы входят в группу опухолевых заболеваний кроветворной ткани, называемую гемобластозами¹.

Существует несколько классификаций лейкозов, в основе которых лежат различные характеристики этого заболевания.

Лейкоз подразделяют на острый и хронический в зависимости от того, что служит субстратом опухолевого роста и насколько лейкозные клетки сохранили способность дифференцироваться до зрелых. При остром лейкозе основным субстратом опухоли являются бластные клетки II, III, IV классов гемопоэза, утратившие способность к созреванию, при хроническом — созревающие и зрелые клетки, так как основная масса лейкозных клеток дифференцируется до зрелых клеток.

По морфологическим и цитохимическим особенностям клеток различают:

миело-, лимфо-, моно-, мегакариобластный острый лейкоз, эритромиелоз и недифференцируемые формы (происходят из клеток II и III класса кроветворения, которые морфологически не идентифицируются).

В свою очередь хронический лейкоз подразделяют на миело-, лимфолейкоз, моноцитарный, мегакариоцитарный, хронический эритромиелоз.