6. Полицитемии первичные и вторичные: причины, механизмы развития, проявления в органах кроветворения и в периферической крови.

Полицитемия - это увеличение числа эритроцитов в единице объема крови. Различают две формы полицитемии — относительная и истинная.

Масса эритроцитов повышается только при истинной полицитемии. Данное явление наблюдается как при первичной истинной, так и при вторичной полицитемии. Второе обычно появляется в результате увеличения активности эритропоэтина, это может быть последствием физиологической реакции на пониженное насыщение кислородом крови, и при неправильной продукции гормонов.

В случае относительной полицитемии общая масса эритроцитов поддерживает нормальный уровень, а повышение ООЭ является последствием снижения объёма плазмы.

Классификация Истинная полицитемия – прогрессирующее хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся абсолютным повышением массы эритроцитов; у две третьих больных наблюдается увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов.

Подразделяется на первичную и вторичную.

Относительная полицитемия – она же ложная, стрессовая, псевдоцитемия, синдром Гайсбека.

Этиология

Полицитемия возникает в результате мутирования стволовой полипотентной клетки. Обследование костного мозга, у женщин, заболевших истинной полицитемией, доказывают присутствие при данном заболевании двух видов эритроидных клеток. Клетки одной популяции автономны и разрастаются даже при отсутствии эритропоэтина, а вторая популяция ведёт себя абсолютно нормально, оставаясь при этом эритропоэтинзависимой. И таким образом, в результате исследований выяснилось, что первая популяция представляет собой некий автономный мутированный клон.

Уровень эритропоэтина в плазме и моче заболевших истинной полицитемией постоянно колеблется от допустимых величин до нуля, повышаясь соответствующим образом в результате кровопускания. Низкий уровень эритропоэтина объясняется ингибицией его выработки по подобию обратной связи, вследствие возрастания эритроцитарной массы.

Распространённость

Истинная полицитемия — крайне редкое заболевание. Учёные из Америки доказали, что на один миллион человек, ежегодно регистрируется 3-5 случаев появления данного заболевания. Болезнь поражает в основном людей пожилого и среднего возраста. Средний возраст заболевших, постепенно растёт. Мужчины заболевают несколько чаще, нежели женщины. Воздействие расового фактора не доказано. В ходе исследований было установлено, что среди еврейской нации заболеваемость намного выше ожидаемой, а вот среди негров, существенно ниже, но научно эти наблюдения так и не были подтверждены.

Симптомы

Симптомы полицитемии обусловлены избыточной выработкой тромбоцитов и эритроцитов, что в результате приводит к сосудистым тромбозам и повышению вязкости крови.

Болезнь развивается очень медленно, иногда заболевание может быть диагностировано случайно при обследовании по поводу совсем иной болезни. Симптомы болезни неспецифичны: головная боль, шум в ушах, головокружения, рассеянность, снижение зрения, раздражительность. Данные симптомы, возможно, объяснить и преклонным возрастом и другими болезнями. Однако полицитемия вполне может быть выявлена по внешнему виду человека — красный цвет слизистых оболочек и кожи с синюшным оттенком в прохладную погоду, гиперемия сетчатки и склер. Селезёнка в ряде случаев увеличена умеренно, незначительно увеличена печень. Иногда наблюдается боль в грудной области.

Основные симптомы проявляются при появлении тромбозов или кровотечений. Зачастую поражаются сосуды нервной системы, что впоследствии приводит к появлению ишемических транзиторных сбоев, цереброваскулярных нарушений и снижения зрения. В результате поражений сердечнососудистой системы возникает одышка, стенокардия, а иногда инфаркт миокарда. Повреждение периферических сосудов проявляется венозными и артериальными тромбозами, эритромелалгией, феноменом Рейно. При нарушениях кровоснабжения в желудочно-кишечном тракте возникает метеоризм, пептические язвы.

Лечение. Цель лечения — это снижение вероятности появления сосудистых осложнений способом понижения ООЭ и удержания его на допустимом уровне, а также борьба с сопутствующим тромбоцитозом. Существующие методы лечения противоречивы. Быстрое улучшение наступает в результате кровопускания. Данную процедуру у престарелых людей следует проводить очень осторожно, не забывая, что такие больные, не редко страдают сердечнососудистыми болезнями. Рекомендовано еженедельно удалять по 250—300 мл крови до снижения ООЭ до нужного уровня. В том случае, когда снижение объёма крови невозможно, взамен удалённой крови, возможно, ввести равноценный объём высокомолекулярного декстрана. Проводя первичный лечебный курс, необходимо наблюдать за ростом ООЭ. Следует помнить, что кровопускания приводят к появлению железодефицитной анемии. Поддерживать на допустимом уровне число эритроцитов кровопусканием удаётся не всегда, так как они не подавляют выработку в костном мозге этих клеток. В таком случае приходится применять миелодепрессивную терапию.

Полицитемия симптомы, Признаки полицитемии

Полицитемии (эритроцитозы) - группа патологических состояний, характеризующихся увеличением числа эритроцитов (вне зависимости от числа лейкоцитов, тромбоцитов).

Истинная полицитемия (polycythemia vera) - хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному.

Частота полицитемии

Частота возникновения заболевания в популяции - 0,6 случаев на 10000 населения. Мужчины болеют чаще (1,2:1). Средний возраст больных 60 лет.

Этиология заболевания неизвестна.

Патогенез обусловлен усиленным эритропоэзом, эритроцитозом в периферической крови с развитием вторичных реологических и коагуляционных нарушений, миелоидной метаплазией в селезенке и печени, финальным истощением кроветворения с аплазией и миелофиброзом.

Эритроцитоз в периферической крови приводит к повышению Ht и вязкости крови, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации. Увеличивается сердечный выброс (компенсаторный механизм на тканевую гипоксию). Застой крови в сосудах (сниженная тканевая перфузия) может провоцировать тромбозы.

Полицитемия симптомы, Признаки полицитемии

Заболевание начинается постепенно, с покраснения кожи лица, появляется тяжесть в голове, возникает артериальная гипертензия, увеличиваются размеры селезёнки, появляется кожный зуд, усиливающийся после принятия ванны.

Иногда первыми симптомами заболевания могут быть периферические тромбозы, инфаркт миокарда, ТЭЛА.

Различают три стадии истинной полицитемии.

Первая стадия полицитемии

Первая стадия (начальная) характеризуется умеренным эритроцитозом в крови, панмиелозом* в красном костном мозге. Сосудистые и висцеральные осложнения развиваются редко. Селезёнка несколько увеличена, но пальпировать её обычно не удаётся (увеличение селезёнки обусловлено повышенной секвестрацией в ней тромбоцитов и эритроцитов). Продолжительность первой стадии может превышать 5 лет.

*Панмиелоз - миелоз, при котором наблюдаются избыток эритроцитов (наиболее опасный признак) и опухолевый рост гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков.

Вторая стадия полицитемии

Развернутая (пролиферативная) стадия характеризуется выраженной плеторой, гепатоспленомегалией за счет миелоидной метаплазии этих органов, рецидивируют тромбозы, больные истощаются. В крови обнаруживают эритроцитоз, эритроцитоз и тромбоцитоз или панмиелоз, нейтрофилёз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение содержания базофилов. В красном костном мозге обнаруживают тотальную гиперплазию трёх ростков гемопоэза с выраженным мегакариоцитозом, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз. В сыворотке крови повышена концентрация мочевой кислоты.

Третья стадия полицитемии

Третья стадия - анемическая (истощения). Печень и селезёнка увеличены, в них обнаруживают миелоидную метаплазию. В крови нарастает панцитопения, в красном костном мозге прогрессирует миелофиброз.