Больной 49 лет. С 22-летнего возраста отметил пошатывание при ходьбе,дрожание конечносте, кот усиливается при движении.

Ответ:Гепатоцеребральная дегенерация(б-нь Вильсена -Коновалова. Мозжечковая форма. Кольцо Кайзера-Флейшнера. Поражение печени желтуха, асцит, геморгический синдром, почек, ПЖ, сердца-шумы, боли в суставах.Основной целью лечения является выведение из организма избытка меди. Для этого используюттиоловые препараты, к которым относятся унитиол, декаптол и D пеницилламин. Дозы подбираются индивидуально. 0 пеницилламин в среднем назначают в дозе от 0,45 до 2 г в сутки после еды. Препарат необходимо принимат в течение всей жизни.Рекомендуется специальная диета с ограничением продуктов, богатых медью (печень, грибы, шоколад, устрицы и др.), животных жиров, белков. Пища должна быть богата витаминами и углеводами.

Задача №30

Больная 16 лет поступила в клинику нерв болезней с жалобами на быстрые насильственные движения в мышцах лица, рук, изменение почерка. Ответ:Малая хорея, английскаяхорея, хорея Сиденгама. Образуютя АТ ,кот ав-ся аГ к базальным ядрам, в кот снижается содержание ГА1У1К и возникают гиперкинезы Диф диагноз-хорея Гентингтонга, кот возникает в 30-40 лет-наследственная хорея.Посттельный режим,НПВС, бициллин 1 млн Ед 1 раз в 2 или 3 нед длительно. Преднизолон 1-1,5 мг\сут,анитигистаминны, аскорб к-та, дицинон,седуксен.для подавлени гиперкинезов- бюензодиазепины и барбитураты.Возможно развития ревматт осложнений-порок сердца, вызлоровление через 3-6 мес,ост явления-тики,тремор до 1-15, года.

Задача №31

Больная 25 лет.Болеет в течении 5 лет,когда стала часто падать..Ответ:Первичная мышечная дистрофия(миопатия)- ювенильная миодистрофия Эрба -Рота форма Лейдена-Мебиуса- плече-тазовя атрофия.Основной синдром-миопатическийсвязан с первичным поражением мыш волокон-нарушение синтеза дистрофия, стабилиз мыш мембрану.Максимально способность к самообслуживанию-диета, дых гимнастика.Фосфокреатинин,АТФ,сосудистые ноотропы,метаболичсексие,ЛФК,массаж.

Задача №32

Больная 19 лет, поступила нерв болезней с жалобами на слабость мышц. Ответ: Невральная амиотрофия Шарко-Мари. АМИОТРОФИЯ НЕВРАЛЬНАЯ ШАРКО-МАРИ (перонеальная мышечная атрофия) - медленно прогрессирующее заболевание, основным признаком которого является атрофия мышц в дистальных отделах нижних конечностей. Наследственное заболевание. Основной тип передачи - аутосомно- доминантный (с пенетрантностью патологического гена около 83%), реже - аутосомно-рецессивный. Основным симптомом заболевания являются амиотрофии, которые начинаются симметрично с дистальных отделов нижних конечностей. В первую очередь поражаются разгибатели и абдукторы стопы, в результате чего стопа свисает, появляется характерная походка - степпаж (от англ. steppere - трудовая лошадь). Сгибатели стопы и приводящие мышцы поражаются позже. Атрофия мышц стопы приводит к когтевидной установке пальцев и деформации стопы, напоминающей стопу Фридрейха. Амиотрофический процесс постепенно распространяется на более проксимальные отделы. Однако в подавляющем большинстве случаев проксимальные отделы конечностей остаются сохранными; процесс не распространяется также на мышцы туловища, шеи и головы. При атрофии всех мышц голени образуется болтающаяся стопа. На этой стадии болезни часто отмечается симптом "топтания", когда больные в положении стоя постоянно переминаются с ноги на ногу. Атрофия мышц может распространяться на нижнюю часть бедер. Форма ноги в этих случаях напоминает опрокинутую бутылку. Как правило, через нескольк< лет атрофии распространяются и на верхние конечности. В первую очередь поражаются мелкие мышцы кисти, в результате чего кисть приобретает форму "обезьяньей лапы". Затем в процесс вовлекаются мышцы предплечья. Мышцы плеча страдают в значительно меньшей степени. Обращает на себя внимание то, что, несмотря на выраженные атрофии мышц, больные могут в течение длительного времени сохранять трудоспособность. При невральной амиотрофии часто наблюдаются нерезко выраженные фасцикулярные подергивания в мышца: конечностей. При электромиографическом исследовании выявляются признаки невритического, переднерогового и супрасегментарного типов нарушения мышечного электрогенеза. Характерным и ранним признаком болезни является отсутствие или значительное снижение сухожильных рефлексов. В дистальных отделах конечностей определяется гипестезия, причем поверхностные виды чувствительности, главным образом болевая и температурная, страдают в значительно большей степени. Диф диагноз полинейропатии различного генеза. В ее пользу говорят наследственный характер и прогрессирующее течение болезниЛечение симптоматическое. Применяют антихолинэстеразные препараты, витамины группы В, АТФ, повторные переливания одногруппной крови, физиотерапевтические процедуры, массаж, легкую гимнастику. Лечение следует проводить повторными курсами. При свисающих стопах показана ортопедическая помощь (специальная обуЕ в тяжелых случаях - тенотомия).Существенную роль имеет правильный выбор профессии, не связанной с большим физическим утомлением.Больным следует воздерживаться от деторождения, так как риск иметь больного ребенка составляет 50%.

Задача №33

Больная 19 лет В течении последнего года после длительного зрительного напряжения отметила опускание век...Ответ:Миастения.Оо пат с-м-пат утомляемость мышц,связанная с блокадой АТ ацХолн рец и нарушения проведения импульса в синапсе.консервтерапия- антихолинэстер препараты пролнгиров действия при миастеническом кризе-гормонотерапия. Тимэктомия при выявлении тимомы. прозер п\к по 1-2 мл 0,005 %., табл по 0,015-Калемин-действует длительно таб по 0,06 амп по 1мл 0,05%.АХП пролонгированные- метилаза по 0,00! .Калемин при глазной, метилаза-бульбарная, генерализ.

Задача №34

Больной 48 лет, в течении длительного времени злоупотребляет алкоголем. Ответ: Алкогольная полинейропатия. Осн с-м -

полинеропатический. Лечение- прекращениеприема алкоголя, дезинтоксикация,вит В1,ноотропы,амино к-ты.

Задача №35

Больной 38 лет, доставлен в отделение реанимации гор больницы в состоянии сумеречного сознания.ОтветЭпилептический синдром.после проведенения диф дивагностики с истерическим прпадком(Больной падает постепенно, как бы сползая, не причиняя себе телесных повреждений. При падении и до него возникают беспорядочные движения. Больной то катается по полу, то выгибается дугой. Одновременно с этим он рыдает, выкрикивает отдельные слова, соответствующие психотравмирующим обстоятельствам. Припадок прекращается сразу, без последующего нарушения сознания), -финлепсин или дифенин.при резистентности - комбинация.

Задача №36