3.1 Описание лейкомии

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – это группа злокачественных заболеваний клеток крови. Лейкемия первично возникает в костном мозге – органе, который вырабатывает клетки крови – лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Причина лейкемии состоит в мутации одной из клеток костного мозга. Вместо того, чтобы развиться в нормальный зрелый лейкоцит, она становится раковой клеткой.

Аномальная белая кровяная клетка теряет способность выполнять свои функции и при этом неконтролируемо делится. В результате количество раковых клеток увеличивается, и они начинают вытеснять здоровые клетки крови. Это приводит к появлению анемии, кровотечений, инфекций. Проникая в лимфатические узлы и другие органы, лейкемические клетки вызывают в них патологические изменения.

3. 3.2Формы рака крови

Традиционная классификации заболевания предполагает разделение рака крови на две основные формы: острый и хронический лейкоз. Острая форма рака крови характеризуется большим количеством незрелых клеток, угнетающих нормальное кроветворение. Симптомом рака крови хронической формы считается преобладание гранулоцитов или зернистых лейкоцитов, постепенно заменяющих здоровые кроветворные клетки.

Острая и хроническая формы рака крови – два отдельных гематологических заболевания. В отличие от других болезней острый рак крови не может перерасти в хроническую форму лейкоза, а хронический рак крови не может «обостриться».

3.3Разновидности лейкомии

Рак крови чаще всего встречается у детей и пожилых людей.

Существует несколько разновидностей лейкемии. В целом, все случаи лейкемии различаются по скорости развития заболевания и по тому, какие именно лейкоциты она поражает.

Во-первых, лейкемия может быть острой или хронической.

Во-вторых, бывает лимфобластный и миелоидный лейкоз.

Таким образом, есть четыре основных типарака крови:

• Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

• Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)

• Хронический лимфобластный лейкоз (ХЛЛ)

• Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

Острые лимфобластные лейкозы(ОЛЛ) — злокачественные заболевания системы кроветворения, характеризующиеся неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов). Острые лимфобластные лейкозы являются самыми распространёнными злокачественными заболеваниями в детском и юношеском возрасте. Пик заболеваемости приходится на возраст от 1 года до 6 лет. Чаще болеют мальчики. Протекают с поражением костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки, вилочковой железы, а также других органов.

4. 3.4Клинические проявления

У детей преобладает промежуточный вариант, у взрослых ранний и промежуточный. Прогноз у детей значительно лучше, чем у взрослых. Выживаемость составляет соответственно 60 и 30 %. Наихудший прогноз при T-лимфобластном лейкозе.

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ,) — это злокачественная опухоль миелоидного ростка крови, при которой быстро размножаются изменённые белые кровяные клетки. Накапливаясь в костном мозге, они подавляют рост нормальных клеток крови. ОМЛ самый распространённый вид острого лейкоза у взрослых, заболеваемость им с возрастом увеличивается.

Симптомы острого миелоидного лейкоза вызываются замещением нормального костного мозга лейкемическими клетками, что приводит к снижению количества красных кровяных клеток, тромбоцитов, и нормальных лейкоцитов. Болезнь проявляется быстрой утомляемостью, одышкой, частыми мелкими повреждениями кожи, повышенной кровоточивостью, частыми инфекционными поражениями. До сих пор явная причина заболевания неизвестна, однако некоторые факторы риска его возникновения выявлены. Как всякое острое заболевание, ОМЛ развивается быстро, и без лечения оборачивается летальным исходом за несколько месяцев, иногда — недель.

Встречаются несколько разновидностей ОМЛ, лечение и прогноз для них оказывается разным. Уровень выживаемости на протяжении пяти лет колеблется между 15-70 %, а частота ремиссии — от 78 до 33 % в зависимости от подвида заболевания. В начале ОМЛ лечат химиопрепаратами для того, чтобы добиться ремиссии; затем может проводиться поддерживающее химиолечение, или проводится пересадка кроветворных стволовых клеток. Последние исследования ОМЛ на генетическом уровне позволили разработать тесты, с помощью которых можно довольно точно определить вероятность выживания больного и эффективность того или иного лекарства для индивидуального случая ОМЛ.

Хронический лимфобластный лейкоз (ХЛЛ)-характеризуется разрастинием лимфоидной ткани ,замещающей нормальное костномозговое кроветворение;при этом в крови значительно увеличивается количество лимфоцитов.Заболевание развивается постепенно.Появляется умеренное увеличение лимфотических узлов,селезёнки,и печени.В крови ,как правило,обнаруживают провышение общего числа лейкоцитов и лимфоцитов.Постепенно болезнь прогресирует ;нарастают слабость,потливость,часто повышается температура тела,значительно увеличиваются лимфотические узлы.Увеличение лимфотических узлов в средостенииможет привести к сдавлениютрахеи и крупных сосудов ,что вызывает у больных тяжёлой надсадный кашель,затруднение дыхания,синюшность лица,рук,шеи.Разрастании лимфотических узлов в брюшной полости может вызвать сдавление желудка или кишечника с явлениями частичной непроходимости кишечника.В результате прогресирующей тромбоцитопении могут развится явления кровоточивости. В этот период уменьшается количество эритрочитов,падает содержание гемоглабина (может быть гемолитеческоя анемия),наростает число лейкоцитов.Аналогичная картина –впунктате костного мозга.Терминальная стадия заболевания характеризуется истощением,повторными пневмониями,лихорадка,возможны гнойничковые и грибковые поражения кожи и слизистых оболочек. Диагноз установливают на основании клинической картины(увеличение лимфотических узлов) и повышение количества лимфочитов в крови и костном мозге.

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) занимает третье место среди всех лейкозов. На его долю приходится около 20% случаев рака крови. На данный момент в России зарегистрировано более 3 тысяч больных. Самому маленькому из них всего 3 года, самому старшему – 90.

Заболеваемость ХМЛ составляет 1-1,5 случая на 100 000 населения в год (15-20% от всех случаев гемобластозов у взрослых). Болеют преимущественно люди среднего возраста: пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет, около 30% составляют больные старше 60 лет. У детей ХМЛ встречается редко, составляя не более 2-5%о от числа всех лейкозов. Мужчины болеют несколько чаще женщин (соотношение 1:1,5).

Хронический миелоидный лейкоз  возникает в результате приобретенного (т. е. не врожденного) повреждения хромосомного аппарата одной-единственной стволовой клетки костного мозга.

Точная причина такого изменения хромосом у пациентов с ХМЛ пока неизвестна. Скорее всего, происходит случайный обмен генетическим материалом между хромосомами, которые на определенной стадии жизни клетки расположены в непосредственной близости друг от друга.

Остается спорным вопрос о влиянии на заболеваемость ХМЛ таких факторов, как малые дозы радиации, слабое электромагнитное излучение, гербициды, инсектициды и т. д. Достоверно доказано увеличение частоты развития ХМЛ у лиц, подвергшихся воздействию ионизирующей радиации. Среди химических агентов связь с возникновением ХМЛ установлена только для бензола и иприта.

У взрослых наиболее часто встречаются ХЛЛ и ОМЛ. Наиболее распространенный тип лейкемии у детей - ОЛЛ. Есть и более редкие виды лейкемии, например, волосатоклеточный лейкоз и другие.