
- •Введение
- •Лекция: Врожденные Пороки развития и перинатальные поражения центральной нервной системы
- •Анатомическая классификация впр (Ford 1952)
- •Изолированные пороки развития цнс
- •Церебральные и спинальные дисплазии
- •Патологическая анатомия гидроцефалии
- •Перинатальные поражения цнс
- •Факторы риска повреждения нервной системы у новорожденных
- •Основные клинические синдромы
- •Диагностика энцефалопатии новорожденного
- •Основные критерии
- •Клиническая характеристика основных клинических синдромов
- •Клинические и параклинические проявления синдромов периода новорожденности
- •Неврологические расстройства при синдроме общего угнетения
- •Характер расстройств, обнаруживаемых при лабораторных исследованиях у новорожденных с синдромом общего угнетения
- •Неврологические изменения при гипертензионно-гидроцефальном синдроме
- •Неврологические расстройства при синдроме прекоматозного и коматозного состояния
- •Родовая черепно-мозговая травма
- •Этиологические факторы родовой черепно-мозговой травмы у новорожденных
- •Классификация.
- •Лечение перинатальных поражений цнс
- •Лечение в остром периоде.
- •Лечение в восстановительном периоде
- •Детские церебральные параличи
- •Диагностика
- •Медикаментозная терапия
- •Физические методы лечения
- •Ортопедическое лечение
- •Логопедическая коррекция
- •Эпилептические припадки.
- •Частота эпилепсии без психоза и слабоумия на 100 тыс. Населения в Беларуси
- •Современная классификация припадков и эпилепсии Международная классификация эпилептических припадков (ilае 1981г.)
- •I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки
- •II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
- •IV. Приложение.
- •Классификация эпилепсии (ilае)
- •3.1. Клинические проявления генерализованных эпилептических припадков.
- •Проявления генерализованных эпилептических приступов
- •3.2 Проявления парциальных эпилептических припадков.
- •Проявления парциальных эпилептических приступов
- •Особенности эпилептических припадков у детей различных возрастных групп
- •1. Индивидуальность
- •5. Комплексной:
- •Эпилептический статус и его купирование
- •Трудовая экспертиза
- •Дифференциальная диагностика эпилептических и не эпилептических припадков
- •Классификация синкопальных состояний (г.А.Акимов и др., 1987)
- •Соматогенные обмороки.
- •Гипнические припадки
- •Дифференциально-диагностические признаки парасомний и эпилепсии сна (Карлов в.А. 1990)
- •Психогенные припадки
- •Дифференциально-диагностические признаки аффективно-респираторных и эпилептических припадков (Карлов в.А. 1990)
- •Лекция: нейроинфекции у детей
- •Синдромологическая структура нейроинфекций
- •Неспецифические синдромы поражения нервной системы
- •Менингиты
- •Гнойные менингиты
- •Серозные менингиты
- •Энцефалиты
- •Поствакцинальные энцефалиты
- •Энцефаломиелиты
- •Острый полиомиелит
- •Клиника, острого полиомиелита, вызванного вирусом полиомиелита I, II или III типа
- •Определение степени тяжести острого паралитического полиомиелита, прогноз
- •Полирадикулоневриты
- •Лекция: сосудистые заболевания головного и спинного мозга
- •Классификация сосудистых заболеваний мозга
- •Соответствие классификации сосудистых заболеваний мозга и мкб -10 Острые нарушения мозгового кровообращения
- •Острые нарушения мозгового кровообращения
- •Подоболочечные кровоизлияния
- •Коррекция нарушений жизненно-важных функций
- •Токоферол (Vit e) – в/м 5%-2,0 или 10%-1,0 - 1-2 раза в сутки или 2 капс. 3 раза в день.
- •Профилактика развития последующего инсульта
- •Клиника преходящих нарушений спинального кровообращения
- •Ишемический инсульт спинного мозга
- •Геморрагические нарушения спинального кровообращения
- •Общие принципы лечения больных с нарушением спинального кровообращения
- •V этап – лечение в реабилитационном кабинете поликлиники.
- •Классификация наследственно-дегенеративных заболевания нервной системы (Бадалян л.О. 1975)
- •Наследственные нервно-мышечные заболевания
- •Классификация наследственных нервно-мышечных заболеваний
- •Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •Классификация прогрессирующих мышечных дистрофий (л.О.Бадалян)
- •Первичные мышечные дистрофии (амиотрофии)
- •Критерии диагноза миодистрофия Дюшенна
- •Критерии диагноза миодистрофия Беккера
- •Критерии диагноза конечностно-поясной формы Эрба
- •Критерии диагноза плечелопаточно-лицеваой формы Ландузи-Дежерина.
- •Критерии диагноза
- •Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии (амиотрофии)
- •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна
- •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера
- •Критерии диагноза невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутса
- •Критерии диагноза интерстициальный гипертрофический неврит Дежерина-Сотта.
- •Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий
- •Цели медикаментозного лечения:
- •Миотония
- •Критерии диагноза миотония Томсена
- •Миастения
- •Критерии диагноза миастения
- •Пароксизмальные миоплегии
- •Гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Критерии диагноза гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Гиперкалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Критерии диагноза
- •Нормокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Наследственные системные дегенерации нервной системы
- •Наследственные системные дегенерации нервной системы с преимущественным поражением:
- •Заболевания с преимущественным поражением пирамидной системы
- •Критерии диагноза семейная спастическая параплегия Штрюмпеля
- •Болезни с преимущественным поражением мозжечка и его связей
- •Критерии диагноза семейная атаксия Фридрейха
- •Критерии диагноза наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари
- •Критерии диагноза атаксия-телеангиэктазия
- •Критерии диагноза оливопонтоцеребеллярная дегенерация
- •Принципы лечения пациентов с наследственными атаксиями
- •Критерии диагноза хореи Гентингтона
- •Критерии диагноза гепато-лентикулярная дегенерация
- •Критерии диагноза дрожательного паралича (болезнь Паркинсона)
- •Торсионная дистония - наследственное заболевание нервной системы, характеризующееся "вращательными" гиперкинезами, изменением мышечного тонуса и формированием патологических поз.
- •Критерии диагноза Торсионная дистония
- •Факоматозы
- •Критерии диагноза нейрофиброматоз Реклингаузена
- •Критерии диагноза туберозный склероз (болезнь Бурневиля)
- •Критерии диагноза энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа-Вебера)
- •Профилактика наследственных заболеваний нервной системы
Характер расстройств, обнаруживаемых при лабораторных исследованиях у новорожденных с синдромом общего угнетения
Методы исследования |
Выраженность и характер изменений |
Глазное дно |
отек, мелкие кровоизлияния |
Спинномозговая жидкость |
давление повышено до 200 мм. водн.ст., состав не изменен, при субарахноидальном кровоизлиянии ксантохромная. белок 0,99-1,65 г/л, умеренный цитоз до З00/3, преимущественно лимфоцитарный, макрофаги, свежие к выщелоченные эритроциты |
Биохимическое исследование |
декомпенсированный метаболический ацидоз, увеличение осмотического давления плазмы до 320 м.осм/л, уровня аммиака, мочевины; усиление глюкокортикоидной и симпатоадреналовой функции надпочечников, нарушение суточного ритма 11-ОКС |
Трансиллюминация черепа |
характерных изменений нет |
ЭЭГ |
медленная активность с выраженной дизритмией, периодически отмечаются высоко-амплитудные колебания |
РЭГ |
снижение интенсивности и величины кровенаполнения обоих полушарий |
Эхо-ЭГ |
увеличение количества сигналов по обеим сторонам от М-ЭХО, усиление ЭХО-пульсаций до 80% |
Нейросонография |
локальные гиперэхогенные очаги в мозговой ткани - субкортикально |
Неврологические изменения при гипертензионно-гидроцефальном синдроме
Клинические симптомы |
Выраженность, характер и продолжительность |
Неврологические симптомы |
|
Общие симптомы |
|
беспокойство |
значительно выражено |
вздрагивания |
частые |
гиперестезия |
выражена |
врожденные рефлексы |
повышены, спонтанный р. Моро |
сухожильные рефлексы |
равномерно повышены |
Локальные симптомы |
|
симптом Грефе |
умеренно выражен |
нистагм |
чаще горизонтальный |
косоглазие |
сходящееся |
Вегетативно-висцеральные симптомы |
пароксизмы общего цианоза, акроцианоз, мраморный рисунок кожных покровов, одышка, расстройства терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии с явлениями пилороспазма, лабильность сердечно-сисудистой деятельности |
Пронзительные вскрикивания |
в дневные и ночные часы |
Сон |
прерывистый |
Тремор век, подбородка, конечностей |
выражен в покое, усиливается при бес-покойстве |
Состояние глазных яблок |
умеренная протрузия |
Расхождение швов черепа |
на несколько миллиметров, иногда больше |
Увеличение размеров головы |
на 1-3 см по сравнению с нормой |
Длительность всех симптомов |
до 1-2 месяцев |
Характер расстройств обнаруживаемых при лабораторных исследованиях у новорожденных с гипертензионно-гидроцефальным синдромом
Методы исследования |
Выраженность и характер изменений |
Глазное дно |
иногда кровоизлияния |
Спинномозговая жидкость |
давление повышено (170-250 мм. в ст.), при субарахноидальном кровоизлиянии – геморрагическая или ксантохромная, белок повышен (0,99-6,6 г/л), умеренный смешанный цитоз (200/3-500/3), преимущественно лимфоцитарного характера, макрофаги, свежие и выщелоченные эритроциты |
Биохимические показатели крови |
декомпенсированный метаболический ацидоз, умеренное увеличение аммиака и мочевины в плазме |
Трансиллюминация черепа |
яркое, широкое свечение до 5-6' см., что свидетельствует об экстрацеребральном скоплении жидкости; при внутренней гидроцефалии кольцо свечения резко уменьшается |
ЭЭГ |
дизритмия, преимущественно медленная активность, периодически пароксизмальные разряды и острые волны |
РЭГ |
снижение интенсивности и величины кровенаполнения обоих полушарий с большим затруднением венозного оттока |
Эхо-ЭГ |
смещение М-ЭХА при асимметрии кровоизлияния ЭХО-пульсация 70-80%, увеличение желудочкового индекса до 2,6 (норма - 1,9) |
Нейросонография |
вентрикуломегалия, расширение межполушарной щели |