- •Введение
- •Лекция: Врожденные Пороки развития и перинатальные поражения центральной нервной системы
- •Анатомическая классификация впр (Ford 1952)
- •Изолированные пороки развития цнс
- •Церебральные и спинальные дисплазии
- •Патологическая анатомия гидроцефалии
- •Перинатальные поражения цнс
- •Факторы риска повреждения нервной системы у новорожденных
- •Основные клинические синдромы
- •Диагностика энцефалопатии новорожденного
- •Основные критерии
- •Клиническая характеристика основных клинических синдромов
- •Клинические и параклинические проявления синдромов периода новорожденности
- •Неврологические расстройства при синдроме общего угнетения
- •Характер расстройств, обнаруживаемых при лабораторных исследованиях у новорожденных с синдромом общего угнетения
- •Неврологические изменения при гипертензионно-гидроцефальном синдроме
- •Неврологические расстройства при синдроме прекоматозного и коматозного состояния
- •Родовая черепно-мозговая травма
- •Этиологические факторы родовой черепно-мозговой травмы у новорожденных
- •Классификация.
- •Лечение перинатальных поражений цнс
- •Лечение в остром периоде.
- •Лечение в восстановительном периоде
- •Детские церебральные параличи
- •Диагностика
- •Медикаментозная терапия
- •Физические методы лечения
- •Ортопедическое лечение
- •Логопедическая коррекция
- •Эпилептические припадки.
- •Частота эпилепсии без психоза и слабоумия на 100 тыс. Населения в Беларуси
- •Современная классификация припадков и эпилепсии Международная классификация эпилептических припадков (ilае 1981г.)
- •I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки
- •II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
- •IV. Приложение.
- •Классификация эпилепсии (ilае)
- •3.1. Клинические проявления генерализованных эпилептических припадков.
- •Проявления генерализованных эпилептических приступов
- •3.2 Проявления парциальных эпилептических припадков.
- •Проявления парциальных эпилептических приступов
- •Особенности эпилептических припадков у детей различных возрастных групп
- •1. Индивидуальность
- •5. Комплексной:
- •Эпилептический статус и его купирование
- •Трудовая экспертиза
- •Дифференциальная диагностика эпилептических и не эпилептических припадков
- •Классификация синкопальных состояний (г.А.Акимов и др., 1987)
- •Соматогенные обмороки.
- •Гипнические припадки
- •Дифференциально-диагностические признаки парасомний и эпилепсии сна (Карлов в.А. 1990)
- •Психогенные припадки
- •Дифференциально-диагностические признаки аффективно-респираторных и эпилептических припадков (Карлов в.А. 1990)
- •Лекция: нейроинфекции у детей
- •Синдромологическая структура нейроинфекций
- •Неспецифические синдромы поражения нервной системы
- •Менингиты
- •Гнойные менингиты
- •Серозные менингиты
- •Энцефалиты
- •Поствакцинальные энцефалиты
- •Энцефаломиелиты
- •Острый полиомиелит
- •Клиника, острого полиомиелита, вызванного вирусом полиомиелита I, II или III типа
- •Определение степени тяжести острого паралитического полиомиелита, прогноз
- •Полирадикулоневриты
- •Лекция: сосудистые заболевания головного и спинного мозга
- •Классификация сосудистых заболеваний мозга
- •Соответствие классификации сосудистых заболеваний мозга и мкб -10 Острые нарушения мозгового кровообращения
- •Острые нарушения мозгового кровообращения
- •Подоболочечные кровоизлияния
- •Коррекция нарушений жизненно-важных функций
- •Токоферол (Vit e) – в/м 5%-2,0 или 10%-1,0 - 1-2 раза в сутки или 2 капс. 3 раза в день.
- •Профилактика развития последующего инсульта
- •Клиника преходящих нарушений спинального кровообращения
- •Ишемический инсульт спинного мозга
- •Геморрагические нарушения спинального кровообращения
- •Общие принципы лечения больных с нарушением спинального кровообращения
- •V этап – лечение в реабилитационном кабинете поликлиники.
- •Классификация наследственно-дегенеративных заболевания нервной системы (Бадалян л.О. 1975)
- •Наследственные нервно-мышечные заболевания
- •Классификация наследственных нервно-мышечных заболеваний
- •Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •Классификация прогрессирующих мышечных дистрофий (л.О.Бадалян)
- •Первичные мышечные дистрофии (амиотрофии)
- •Критерии диагноза миодистрофия Дюшенна
- •Критерии диагноза миодистрофия Беккера
- •Критерии диагноза конечностно-поясной формы Эрба
- •Критерии диагноза плечелопаточно-лицеваой формы Ландузи-Дежерина.
- •Критерии диагноза
- •Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии (амиотрофии)
- •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна
- •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера
- •Критерии диагноза невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутса
- •Критерии диагноза интерстициальный гипертрофический неврит Дежерина-Сотта.
- •Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий
- •Цели медикаментозного лечения:
- •Миотония
- •Критерии диагноза миотония Томсена
- •Миастения
- •Критерии диагноза миастения
- •Пароксизмальные миоплегии
- •Гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Критерии диагноза гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Гиперкалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Критерии диагноза
- •Нормокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Наследственные системные дегенерации нервной системы
- •Наследственные системные дегенерации нервной системы с преимущественным поражением:
- •Заболевания с преимущественным поражением пирамидной системы
- •Критерии диагноза семейная спастическая параплегия Штрюмпеля
- •Болезни с преимущественным поражением мозжечка и его связей
- •Критерии диагноза семейная атаксия Фридрейха
- •Критерии диагноза наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари
- •Критерии диагноза атаксия-телеангиэктазия
- •Критерии диагноза оливопонтоцеребеллярная дегенерация
- •Принципы лечения пациентов с наследственными атаксиями
- •Критерии диагноза хореи Гентингтона
- •Критерии диагноза гепато-лентикулярная дегенерация
- •Критерии диагноза дрожательного паралича (болезнь Паркинсона)
- •Торсионная дистония - наследственное заболевание нервной системы, характеризующееся "вращательными" гиперкинезами, изменением мышечного тонуса и формированием патологических поз.
- •Критерии диагноза Торсионная дистония
- •Факоматозы
- •Критерии диагноза нейрофиброматоз Реклингаузена
- •Критерии диагноза туберозный склероз (болезнь Бурневиля)
- •Критерии диагноза энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа-Вебера)
- •Профилактика наследственных заболеваний нервной системы
Клиническая характеристика основных клинических синдромов
Адаптационные синдромы в раннем неонатальном периоде
1. Поведенческие расстройства:
- легкое возбуждение или угнетение,
- снижение реакции на осмотр (реакции сосредоточения).
2. Минимальные (легкие) изменения в двигательной и рефлекторной сферах:
- мышечная дистония,
- изменение амплитуды сухожильных и надкостничных рефлексов,
- снижение рефлексов Бабкина, Робинсона, Моро, Галанта (или небольшое повышение), снижение реакции опоры;
- преходящее косоглазие,
- эпизодически плавающие движения глазных яблок,
- тремор конечностей и подбородка.
Клинические и параклинические проявления синдромов периода новорожденности
Неврологические расстройства при синдроме повышения нервно-рефлекторной возбудимости
Клинические симптомы |
Выраженность и характер |
Общие неврологические симптомы: |
|
Двигательное и эмоциональное беспокойство |
умеренно выражены |
Спонтанный рефлекс Моро |
умеренно выражен, непостоянный |
Врожденные рефлексы |
умеренно усилены |
Сухожильные рефлексы |
немного усилены |
Мышечная дистония (пароксизмы гипер - или гипотонии) |
умеренно выражены |
Мелкоамплитудный тремор век, подбородка, реже рук |
непостоянный |
Локальные симптомы: |
|
Горизонтальный нистагм |
мелкоамплитудный, непостоянный |
Сходящееся косоглазие |
умеренно выражено, непостоянно |
Вегетативно-висцеральные симптомы: |
|
Тахикардия |
умеренная до 150 в I мин. |
Характер расстройств, обнаруживаемых при лабораторных исследованиях,
у новорожденных с синдромом повышения нервно-рефлекторной возбудимости
Методы исследования |
Выраженность и характер изменений |
Глазное дно |
без изменений |
Спинномозговая жидкость |
без изменений |
|
150-160 мм водн. ст. |
|
не изменен |
Биохимические показатели крови |
смешанный ацидоз с преобладанием метаболического, повышение глюкокортикоидной и симпатоадреналовой функции надпочечников, нормальное осмотическое давление плазмы крови |
Трансиллюминация черепа |
без отклонений от нормы |
ЭХО-ЭГ |
усиление ЭХО-пульсаций до 50-60% (при норме 30-40%) |
ЭЭГ |
нарушение сонно-бодрственного цикла, непостоянное уплощение кривой во время сна, нерезко выраженная асинхронизированная активность медленного типа |
РЭГ |
незначительное повышение сосудистого тонуса |
Нейросонография |
без отклонения от нормы |
Неврологические расстройства при синдроме общего угнетения
Симптомы и синдромы |
Выраженность, характер и продолжительность |
Общие неврологические симптомы: |
|
спонтанная двигательная активность |
отсутствие или угнетение активных движений длительностью 7-10 дней |
врожденные рефлексы |
значительно угнетены до 10-14 дней |
мышечный тонус |
гипотония (первые 5 дней), далее экстензорная гипертония туловища и конечностей 1-2 месяца, возможна паретическая установка кистей |
сухожильные рефлексы |
снижены |
вздрагивания |
общие на любой раздражитель до 1-2 мес. |
судороги |
кратковременные, полиморфные в первые 5-7 дней, иногда длительные |
Локальные симптомы: |
|
поражение III пары |
расходящееся косоглазие, птоз до 1-2 месяцев |
поранение V пары |
нарушение сосания, отвисание нижней челюсти до 2-3 недель |
поражение VI пары |
сходящееся косоглазие до 1-2 месяцев |
поражение VII пары |
по центральному и периферическому типу до 1-2 месяцев |
нистагм |
горизонтальный выражен, до 1-2 мес. |
гемисиндром |
асимметрия тонуса и рефлексов до 1-2 мес. |
Вегето-висцеральные симптомы |
тахи- или брадикардия, тахи- или брадипноэ, желудочно-кишечные дискинезии (1-2 месяца) |