- •Введение
 - •Лекция: Врожденные Пороки развития и перинатальные поражения центральной нервной системы
 - •Анатомическая классификация впр (Ford 1952)
 - •Изолированные пороки развития цнс
 - •Церебральные и спинальные дисплазии
 - •Патологическая анатомия гидроцефалии
 - •Перинатальные поражения цнс
 - •Факторы риска повреждения нервной системы у новорожденных
 - •Основные клинические синдромы
 - •Диагностика энцефалопатии новорожденного
 - •Основные критерии
 - •Клиническая характеристика основных клинических синдромов
 - •Клинические и параклинические проявления синдромов периода новорожденности
 - •Неврологические расстройства при синдроме общего угнетения
 - •Характер расстройств, обнаруживаемых при лабораторных исследованиях у новорожденных с синдромом общего угнетения
 - •Неврологические изменения при гипертензионно-гидроцефальном синдроме
 - •Неврологические расстройства при синдроме прекоматозного и коматозного состояния
 - •Родовая черепно-мозговая травма
 - •Этиологические факторы родовой черепно-мозговой травмы у новорожденных
 - •Классификация.
 - •Лечение перинатальных поражений цнс
 - •Лечение в остром периоде.
 - •Лечение в восстановительном периоде
 - •Детские церебральные параличи
 - •Диагностика
 - •Медикаментозная терапия
 - •Физические методы лечения
 - •Ортопедическое лечение
 - •Логопедическая коррекция
 - •Эпилептические припадки.
 - •Частота эпилепсии без психоза и слабоумия на 100 тыс. Населения в Беларуси
 - •Современная классификация припадков и эпилепсии Международная классификация эпилептических припадков (ilае 1981г.)
 - •I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки
 - •II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
 - •IV. Приложение.
 - •Классификация эпилепсии (ilае)
 - •3.1. Клинические проявления генерализованных эпилептических припадков.
 - •Проявления генерализованных эпилептических приступов
 - •3.2 Проявления парциальных эпилептических припадков.
 - •Проявления парциальных эпилептических приступов
 - •Особенности эпилептических припадков у детей различных возрастных групп
 - •1. Индивидуальность
 - •5. Комплексной:
 - •Эпилептический статус и его купирование
 - •Трудовая экспертиза
 - •Дифференциальная диагностика эпилептических и не эпилептических припадков
 - •Классификация синкопальных состояний (г.А.Акимов и др., 1987)
 - •Соматогенные обмороки.
 - •Гипнические припадки
 - •Дифференциально-диагностические признаки парасомний и эпилепсии сна (Карлов в.А. 1990)
 - •Психогенные припадки
 - •Дифференциально-диагностические признаки аффективно-респираторных и эпилептических припадков (Карлов в.А. 1990)
 - •Лекция: нейроинфекции у детей
 - •Синдромологическая структура нейроинфекций
 - •Неспецифические синдромы поражения нервной системы
 - •Менингиты
 - •Гнойные менингиты
 - •Серозные менингиты
 - •Энцефалиты
 - •Поствакцинальные энцефалиты
 - •Энцефаломиелиты
 - •Острый полиомиелит
 - •Клиника, острого полиомиелита, вызванного вирусом полиомиелита I, II или III типа
 - •Определение степени тяжести острого паралитического полиомиелита, прогноз
 - •Полирадикулоневриты
 - •Лекция: сосудистые заболевания головного и спинного мозга
 - •Классификация сосудистых заболеваний мозга
 - •Соответствие классификации сосудистых заболеваний мозга и мкб -10 Острые нарушения мозгового кровообращения
 - •Острые нарушения мозгового кровообращения
 - •Подоболочечные кровоизлияния
 - •Коррекция нарушений жизненно-важных функций
 - •Токоферол (Vit e) – в/м 5%-2,0 или 10%-1,0 - 1-2 раза в сутки или 2 капс. 3 раза в день.
 - •Профилактика развития последующего инсульта
 - •Клиника преходящих нарушений спинального кровообращения
 - •Ишемический инсульт спинного мозга
 - •Геморрагические нарушения спинального кровообращения
 - •Общие принципы лечения больных с нарушением спинального кровообращения
 - •V этап – лечение в реабилитационном кабинете поликлиники.
 - •Классификация наследственно-дегенеративных заболевания нервной системы (Бадалян л.О. 1975)
 - •Наследственные нервно-мышечные заболевания
 - •Классификация наследственных нервно-мышечных заболеваний
 - •Прогрессирующие мышечные дистрофии
 - •Классификация прогрессирующих мышечных дистрофий (л.О.Бадалян)
 - •Первичные мышечные дистрофии (амиотрофии)
 - •Критерии диагноза миодистрофия Дюшенна
 - •Критерии диагноза миодистрофия Беккера
 - •Критерии диагноза конечностно-поясной формы Эрба
 - •Критерии диагноза плечелопаточно-лицеваой формы Ландузи-Дежерина.
 - •Критерии диагноза
 - •Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии (амиотрофии)
 - •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна
 - •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера
 - •Критерии диагноза невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутса
 - •Критерии диагноза интерстициальный гипертрофический неврит Дежерина-Сотта.
 - •Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий
 - •Цели медикаментозного лечения:
 - •Миотония
 - •Критерии диагноза миотония Томсена
 - •Миастения
 - •Критерии диагноза миастения
 - •Пароксизмальные миоплегии
 - •Гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
 - •Критерии диагноза гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
 - •Гиперкалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
 - •Критерии диагноза
 - •Нормокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
 - •Наследственные системные дегенерации нервной системы
 - •Наследственные системные дегенерации нервной системы с преимущественным поражением:
 - •Заболевания с преимущественным поражением пирамидной системы
 - •Критерии диагноза семейная спастическая параплегия Штрюмпеля
 - •Болезни с преимущественным поражением мозжечка и его связей
 - •Критерии диагноза семейная атаксия Фридрейха
 - •Критерии диагноза наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари
 - •Критерии диагноза атаксия-телеангиэктазия
 - •Критерии диагноза оливопонтоцеребеллярная дегенерация
 - •Принципы лечения пациентов с наследственными атаксиями
 - •Критерии диагноза хореи Гентингтона
 - •Критерии диагноза гепато-лентикулярная дегенерация
 - •Критерии диагноза дрожательного паралича (болезнь Паркинсона)
 - •Торсионная дистония - наследственное заболевание нервной системы, характеризующееся "вращательными" гиперкинезами, изменением мышечного тонуса и формированием патологических поз.
 - •Критерии диагноза Торсионная дистония
 - •Факоматозы
 - •Критерии диагноза нейрофиброматоз Реклингаузена
 - •Критерии диагноза туберозный склероз (болезнь Бурневиля)
 - •Критерии диагноза энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа-Вебера)
 - •Профилактика наследственных заболеваний нервной системы
 
Общие принципы лечения больных с нарушением спинального кровообращения
I этап – специализированная неврологическая скорая помощь. В первые минуты и часы острейшего периода ишемического инсульта пациентам вводят внутривенно спазмолитики, средства, улучшающие коллатеральное кровообращение (эуфиллин, папаверин, галидор). При высоком артериальном давлении (выше 200 мм рт. столба) вводят ганглиоблокаторы (пентамин, арфонад), а при наличии интенсивных болевых ощущений - анальгетики и транквилизаторы. При геморрагическом характере спинального инсульта в первые часы и сутки вводятся коагулянты (хлористый кальций, ε –аминокапроновую кислоту, викасол), но не более 2–3 дней. При отсутствии признаков повторного кровотечения подключают введение противоотечных, вазоспастических препаратов, витаминов.
II этап – специализированное лечение в неврологическом или нейрохирургическом стационаре или в палате интенсивной терапии. Вводятся спазмолитики и препараты, улучшающие коллатеральное кровообращение, микроциркуляцию (реополиглюкин, компламин), при наличии тромба – антикоагулянты (гепарин, фибринолизин в первые 3 дня, а затем фенилин или синкумар), противоотечные (маннитол или лазикс), препараты, улучшающие сердечно-сосудистую деятельность (строфантин, корглюкон), корригирующие дыхательную деятельность (увлажненный кислород, камфору, кордиамин, ИВЛ), витамины группы В, С, кортикостероиды (дексаметазон) и препараты, улучшающие метаболические процессы в спинном мозге (церебролизин, актовегин). Показан постельный режим без физических напряжений при геморрагическом характере спинального инсульта - 8–10 недель (время, необходимое для организации тромба).
Важное значение следует придавать уходу за больным. Из-за строгого постельного режима и выключения функции спинного мозга очень быстро могут присоединиться пролежни и гипостатическая пневмония. Много внимания необходимо уделять обеспечению функции тазовых органов. Рекомендуется пассивная гимнастика ног, возвышенное их положение и легкий массаж с целью профилактики тромбофлебита (флеботромбоза).
III этап – лечение в раннем восстановительном периоде (в неврологическом стационаре). Продолжается введение сосудорасширяющих препаратов, витаминов, антикоагулянтов и антиагрегантов, метаболических средств. Проводятся сеансы гипербарической оксигенации, вводят вещества, способствующие рассасыванию некротического очага (стекловидное тело, алоэ, экстракт плаценты).
IV этап – лечение в специализированном реабилитационном центре.
Главное внимание уделяется немедикаментозным терапевтическим воздействиям: лечебной физкультуре, массажу мышц, физиопроцедурам, бальнеопроцедурам.
V этап – лечение в реабилитационном кабинете поликлиники.
В последующем больные находятся на диспансерном наблюдении. При нормализации функции тазовых органов и имеющихся резидуальных явлений нарушения функции спинного мозга проводится лечение в специализированных санаториях (Саки, Пятигорск, Евпатория и др.).
Хирургическое лечение показано при компрессионной природе ишемического инсульта (сдавление сосудов грыжей межпозвонкового диска, опухолью или отломками позвонка) и артериовенозных мальформациях спинного мозга.
Лекция: НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Наследственно-дегенеративные (или геридитарно-дегенеративные) заболевания нервной системы – обширная группа болезней обусловленных изменениями генетической информации.
Развитие общей и медицинской генетики раскрыло сущность многих заболеваний нервной системы, ранее относимых к группе болезней с неустановленной природой.
В основе истинных наследственных заболеваний лежат генные мутации, ведущие к нарушению синтеза определенного полипептида (структурного белка или фермента) и, следовательно, к различным обменным нарушениям в организме. Дегенеративный процесс часто возникает вследствие генетически обусловленных обменных нарушений.
Для наследственных заболеваний нервной системы характерно прогрессирующее, постепенно нарастающее течение, преимущественное поражение определенных систем ЦНС, периферической нервной системы и мышц.
В связи с недостаточной изученностью первичных биохимических механизмов наследственных заболеваний нервной системы не существует единой патогенетической их классификации. В настоящее время наиболее приемлемой является клиническая классификация, когда все заболевания распределяют по группам в зависимости от преимущественного поражения различных отделов той или иной системы.
