
- •Введение
- •Лекция: Врожденные Пороки развития и перинатальные поражения центральной нервной системы
- •Анатомическая классификация впр (Ford 1952)
- •Изолированные пороки развития цнс
- •Церебральные и спинальные дисплазии
- •Патологическая анатомия гидроцефалии
- •Перинатальные поражения цнс
- •Факторы риска повреждения нервной системы у новорожденных
- •Основные клинические синдромы
- •Диагностика энцефалопатии новорожденного
- •Основные критерии
- •Клиническая характеристика основных клинических синдромов
- •Клинические и параклинические проявления синдромов периода новорожденности
- •Неврологические расстройства при синдроме общего угнетения
- •Характер расстройств, обнаруживаемых при лабораторных исследованиях у новорожденных с синдромом общего угнетения
- •Неврологические изменения при гипертензионно-гидроцефальном синдроме
- •Неврологические расстройства при синдроме прекоматозного и коматозного состояния
- •Родовая черепно-мозговая травма
- •Этиологические факторы родовой черепно-мозговой травмы у новорожденных
- •Классификация.
- •Лечение перинатальных поражений цнс
- •Лечение в остром периоде.
- •Лечение в восстановительном периоде
- •Детские церебральные параличи
- •Диагностика
- •Медикаментозная терапия
- •Физические методы лечения
- •Ортопедическое лечение
- •Логопедическая коррекция
- •Эпилептические припадки.
- •Частота эпилепсии без психоза и слабоумия на 100 тыс. Населения в Беларуси
- •Современная классификация припадков и эпилепсии Международная классификация эпилептических припадков (ilае 1981г.)
- •I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки
- •II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
- •IV. Приложение.
- •Классификация эпилепсии (ilае)
- •3.1. Клинические проявления генерализованных эпилептических припадков.
- •Проявления генерализованных эпилептических приступов
- •3.2 Проявления парциальных эпилептических припадков.
- •Проявления парциальных эпилептических приступов
- •Особенности эпилептических припадков у детей различных возрастных групп
- •1. Индивидуальность
- •5. Комплексной:
- •Эпилептический статус и его купирование
- •Трудовая экспертиза
- •Дифференциальная диагностика эпилептических и не эпилептических припадков
- •Классификация синкопальных состояний (г.А.Акимов и др., 1987)
- •Соматогенные обмороки.
- •Гипнические припадки
- •Дифференциально-диагностические признаки парасомний и эпилепсии сна (Карлов в.А. 1990)
- •Психогенные припадки
- •Дифференциально-диагностические признаки аффективно-респираторных и эпилептических припадков (Карлов в.А. 1990)
- •Лекция: нейроинфекции у детей
- •Синдромологическая структура нейроинфекций
- •Неспецифические синдромы поражения нервной системы
- •Менингиты
- •Гнойные менингиты
- •Серозные менингиты
- •Энцефалиты
- •Поствакцинальные энцефалиты
- •Энцефаломиелиты
- •Острый полиомиелит
- •Клиника, острого полиомиелита, вызванного вирусом полиомиелита I, II или III типа
- •Определение степени тяжести острого паралитического полиомиелита, прогноз
- •Полирадикулоневриты
- •Лекция: сосудистые заболевания головного и спинного мозга
- •Классификация сосудистых заболеваний мозга
- •Соответствие классификации сосудистых заболеваний мозга и мкб -10 Острые нарушения мозгового кровообращения
- •Острые нарушения мозгового кровообращения
- •Подоболочечные кровоизлияния
- •Коррекция нарушений жизненно-важных функций
- •Токоферол (Vit e) – в/м 5%-2,0 или 10%-1,0 - 1-2 раза в сутки или 2 капс. 3 раза в день.
- •Профилактика развития последующего инсульта
- •Клиника преходящих нарушений спинального кровообращения
- •Ишемический инсульт спинного мозга
- •Геморрагические нарушения спинального кровообращения
- •Общие принципы лечения больных с нарушением спинального кровообращения
- •V этап – лечение в реабилитационном кабинете поликлиники.
- •Классификация наследственно-дегенеративных заболевания нервной системы (Бадалян л.О. 1975)
- •Наследственные нервно-мышечные заболевания
- •Классификация наследственных нервно-мышечных заболеваний
- •Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •Классификация прогрессирующих мышечных дистрофий (л.О.Бадалян)
- •Первичные мышечные дистрофии (амиотрофии)
- •Критерии диагноза миодистрофия Дюшенна
- •Критерии диагноза миодистрофия Беккера
- •Критерии диагноза конечностно-поясной формы Эрба
- •Критерии диагноза плечелопаточно-лицеваой формы Ландузи-Дежерина.
- •Критерии диагноза
- •Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии (амиотрофии)
- •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна
- •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера
- •Критерии диагноза невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутса
- •Критерии диагноза интерстициальный гипертрофический неврит Дежерина-Сотта.
- •Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий
- •Цели медикаментозного лечения:
- •Миотония
- •Критерии диагноза миотония Томсена
- •Миастения
- •Критерии диагноза миастения
- •Пароксизмальные миоплегии
- •Гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Критерии диагноза гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Гиперкалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Критерии диагноза
- •Нормокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Наследственные системные дегенерации нервной системы
- •Наследственные системные дегенерации нервной системы с преимущественным поражением:
- •Заболевания с преимущественным поражением пирамидной системы
- •Критерии диагноза семейная спастическая параплегия Штрюмпеля
- •Болезни с преимущественным поражением мозжечка и его связей
- •Критерии диагноза семейная атаксия Фридрейха
- •Критерии диагноза наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари
- •Критерии диагноза атаксия-телеангиэктазия
- •Критерии диагноза оливопонтоцеребеллярная дегенерация
- •Принципы лечения пациентов с наследственными атаксиями
- •Критерии диагноза хореи Гентингтона
- •Критерии диагноза гепато-лентикулярная дегенерация
- •Критерии диагноза дрожательного паралича (болезнь Паркинсона)
- •Торсионная дистония - наследственное заболевание нервной системы, характеризующееся "вращательными" гиперкинезами, изменением мышечного тонуса и формированием патологических поз.
- •Критерии диагноза Торсионная дистония
- •Факоматозы
- •Критерии диагноза нейрофиброматоз Реклингаузена
- •Критерии диагноза туберозный склероз (болезнь Бурневиля)
- •Критерии диагноза энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа-Вебера)
- •Профилактика наследственных заболеваний нервной системы
Основные клинические синдромы
Раннего неонатального (адаптационного) периода:
поведенческие нарушения,
минимальные (легкие) изменения в двигательной и рефлекторной сферах.
Периода новорожденности (после 7 дня):
повышенной нейрорефлекторной возбудимости,
общего угнетения (вялость, адинамия),
гипертензионный,
гипертензионно-гидроцефальный,
судорожный,
коматозное состояние.
Синдромы донозологического периода грудного возраста (со 2 месяца жизни):
астеноневротический (церебрастенический),
вегетативно-висцеральных дисфункций,
двигательных нарушений (центральные и периферические парезы и параличи, гиперкинезы),
судорожный,
гидроцефальный,
задержка психического развития,
задержка моторного развития,
задержка психомоторного и предречевого развития:
с преобладанием нарушения статико-моторных функций, с преобладанием нарушения психики.
Основные диагнозы нозологического периода грудного возраста (со 2 месяца жизни):
задержка темпов психического и речевого развития,
детский церебральный паралич,
олигофрения,
эпилепсия,
гидроцефалия и др.).
Диагностика энцефалопатии новорожденного
Диагностика энцефалопатии новорожденного и ее клинических форм по степени тяжести проводится в неонатальном периоде и требует в каждом конкретном случае четкого обоснования данной патологии.
Изменения со стороны центральной нервной системы у новорожденных в остром периоде отображают, в основном, общемозговые нарушения, тогда как симптомы локального поражения мозга отступают на второй план и могут клинически не проявляться.
В определении и оценке степени неврологических нарушений у новорожденных детей особенно большое значение имеют данные анамнеза. Тщательный их анализ позволяет получить представление об условиях формирования плода, характере и степени вредных воздействий и тяжести церебральных нарушений. Следует отметить, что отсутствие выраженных неврологических нарушений у новорожденного ребенка с неблагоприятным анамнезом внутриутробного развития и рождения не может явиться основанием для исключения более позднего развития выраженных неврологических изменений.
Основные критерии
Наличие одного из следующих признаков в раннем неонатальном (адаптационном) периоде
1. Оценка по шкале Апгар менее 5 баллов через 5 минут после рождения.
2. Необходимость оказания реанимационных мероприятий после рождения или в первые дни жизни.
3. Наличие стабильного или прогрессирующего гипертензионно-гидроцефального синдрома.
4. Нарушение сосания и/или глотания.
5. Повторяющиеся судороги.
6. Коматозное состояние.
7. Органические изменения, выявленные при нейросонографии, рентгеновской и магнитно-резонансной компьютерной томографии головного мозга.
Наличие нескольких (2-3 и более) признаков после раннего неонатального (адаптационного) периода
1. Отсутствие или минимальная выраженность реакции сосредоточения.
2. Возбуждение или угнетение ЦНС.
3. Минимальные мимические реакции, монотонный немодулированный голос.
4. Выраженное снижение и/или отсутствие следующих рефлексов:
защитного, Бабкина, опоры и автоматической походки, ползания Бауэра, верхнего и/или нижнего хватательного.
5. Спонтанные миоклонии.
Дополнительные критерии (факторы риска поражения нервной системы)
1. Неблагоприятные анамнестические данные: отягощенный акушерский анамнез, хронические заболевания матери, наличие профессиональных вредностей, возраст родителей, в основном матери (до 18 или после 35 лет - для первородящей).
2. Патологическое течение беременности: токсикоз I половины беременности и гестоз, угроза выкидыша, прием медикаментов и проведение различных лечебных вмешательств, острые заболевания матери и др.
3. Патологическое течение родов: затяжные или стремительные, применение акушерских пособии или оперативных вмешательств, оценка по шкале Апгар в пределах 6-7 баллов.