
- •Введение
- •Лекция: Врожденные Пороки развития и перинатальные поражения центральной нервной системы
- •Анатомическая классификация впр (Ford 1952)
- •Изолированные пороки развития цнс
- •Церебральные и спинальные дисплазии
- •Патологическая анатомия гидроцефалии
- •Перинатальные поражения цнс
- •Факторы риска повреждения нервной системы у новорожденных
- •Основные клинические синдромы
- •Диагностика энцефалопатии новорожденного
- •Основные критерии
- •Клиническая характеристика основных клинических синдромов
- •Клинические и параклинические проявления синдромов периода новорожденности
- •Неврологические расстройства при синдроме общего угнетения
- •Характер расстройств, обнаруживаемых при лабораторных исследованиях у новорожденных с синдромом общего угнетения
- •Неврологические изменения при гипертензионно-гидроцефальном синдроме
- •Неврологические расстройства при синдроме прекоматозного и коматозного состояния
- •Родовая черепно-мозговая травма
- •Этиологические факторы родовой черепно-мозговой травмы у новорожденных
- •Классификация.
- •Лечение перинатальных поражений цнс
- •Лечение в остром периоде.
- •Лечение в восстановительном периоде
- •Детские церебральные параличи
- •Диагностика
- •Медикаментозная терапия
- •Физические методы лечения
- •Ортопедическое лечение
- •Логопедическая коррекция
- •Эпилептические припадки.
- •Частота эпилепсии без психоза и слабоумия на 100 тыс. Населения в Беларуси
- •Современная классификация припадков и эпилепсии Международная классификация эпилептических припадков (ilае 1981г.)
- •I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки
- •II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
- •IV. Приложение.
- •Классификация эпилепсии (ilае)
- •3.1. Клинические проявления генерализованных эпилептических припадков.
- •Проявления генерализованных эпилептических приступов
- •3.2 Проявления парциальных эпилептических припадков.
- •Проявления парциальных эпилептических приступов
- •Особенности эпилептических припадков у детей различных возрастных групп
- •1. Индивидуальность
- •5. Комплексной:
- •Эпилептический статус и его купирование
- •Трудовая экспертиза
- •Дифференциальная диагностика эпилептических и не эпилептических припадков
- •Классификация синкопальных состояний (г.А.Акимов и др., 1987)
- •Соматогенные обмороки.
- •Гипнические припадки
- •Дифференциально-диагностические признаки парасомний и эпилепсии сна (Карлов в.А. 1990)
- •Психогенные припадки
- •Дифференциально-диагностические признаки аффективно-респираторных и эпилептических припадков (Карлов в.А. 1990)
- •Лекция: нейроинфекции у детей
- •Синдромологическая структура нейроинфекций
- •Неспецифические синдромы поражения нервной системы
- •Менингиты
- •Гнойные менингиты
- •Серозные менингиты
- •Энцефалиты
- •Поствакцинальные энцефалиты
- •Энцефаломиелиты
- •Острый полиомиелит
- •Клиника, острого полиомиелита, вызванного вирусом полиомиелита I, II или III типа
- •Определение степени тяжести острого паралитического полиомиелита, прогноз
- •Полирадикулоневриты
- •Лекция: сосудистые заболевания головного и спинного мозга
- •Классификация сосудистых заболеваний мозга
- •Соответствие классификации сосудистых заболеваний мозга и мкб -10 Острые нарушения мозгового кровообращения
- •Острые нарушения мозгового кровообращения
- •Подоболочечные кровоизлияния
- •Коррекция нарушений жизненно-важных функций
- •Токоферол (Vit e) – в/м 5%-2,0 или 10%-1,0 - 1-2 раза в сутки или 2 капс. 3 раза в день.
- •Профилактика развития последующего инсульта
- •Клиника преходящих нарушений спинального кровообращения
- •Ишемический инсульт спинного мозга
- •Геморрагические нарушения спинального кровообращения
- •Общие принципы лечения больных с нарушением спинального кровообращения
- •V этап – лечение в реабилитационном кабинете поликлиники.
- •Классификация наследственно-дегенеративных заболевания нервной системы (Бадалян л.О. 1975)
- •Наследственные нервно-мышечные заболевания
- •Классификация наследственных нервно-мышечных заболеваний
- •Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •Классификация прогрессирующих мышечных дистрофий (л.О.Бадалян)
- •Первичные мышечные дистрофии (амиотрофии)
- •Критерии диагноза миодистрофия Дюшенна
- •Критерии диагноза миодистрофия Беккера
- •Критерии диагноза конечностно-поясной формы Эрба
- •Критерии диагноза плечелопаточно-лицеваой формы Ландузи-Дежерина.
- •Критерии диагноза
- •Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии (амиотрофии)
- •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна
- •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера
- •Критерии диагноза невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутса
- •Критерии диагноза интерстициальный гипертрофический неврит Дежерина-Сотта.
- •Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий
- •Цели медикаментозного лечения:
- •Миотония
- •Критерии диагноза миотония Томсена
- •Миастения
- •Критерии диагноза миастения
- •Пароксизмальные миоплегии
- •Гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Критерии диагноза гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Гиперкалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Критерии диагноза
- •Нормокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Наследственные системные дегенерации нервной системы
- •Наследственные системные дегенерации нервной системы с преимущественным поражением:
- •Заболевания с преимущественным поражением пирамидной системы
- •Критерии диагноза семейная спастическая параплегия Штрюмпеля
- •Болезни с преимущественным поражением мозжечка и его связей
- •Критерии диагноза семейная атаксия Фридрейха
- •Критерии диагноза наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари
- •Критерии диагноза атаксия-телеангиэктазия
- •Критерии диагноза оливопонтоцеребеллярная дегенерация
- •Принципы лечения пациентов с наследственными атаксиями
- •Критерии диагноза хореи Гентингтона
- •Критерии диагноза гепато-лентикулярная дегенерация
- •Критерии диагноза дрожательного паралича (болезнь Паркинсона)
- •Торсионная дистония - наследственное заболевание нервной системы, характеризующееся "вращательными" гиперкинезами, изменением мышечного тонуса и формированием патологических поз.
- •Критерии диагноза Торсионная дистония
- •Факоматозы
- •Критерии диагноза нейрофиброматоз Реклингаузена
- •Критерии диагноза туберозный склероз (болезнь Бурневиля)
- •Критерии диагноза энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа-Вебера)
- •Профилактика наследственных заболеваний нервной системы
Клиника преходящих нарушений спинального кровообращения
Преходящие нарушения спинномозгового кровообращения – это остро проявляющиеся симптомы нарушения функций спинного мозга в виде парапарезов или плегии с нарушением чувствительности или без них, расстройством функций тазовых органов (или без них), которые восстанавливаются в течение 24 часов.
Наиболее типичным проявлением преходящих нарушений спинномозгового кровообращения является миелогенная перемежающаяся хромота, характеризующаяся быстро нарастающей слабостью одной или обеих ног (с возникновением ощущения их подкашивания), которая после отдыха исчезает. На высоте слабости ног у больных выявляются судороги в ногах, пирамидные знаки, расстройства чувствительности (гиперестезия, нечеткая сегментарная или пятнистая гипестезия), императивные позывы или недержание мочи.
Ишемический инсульт спинного мозга
Ишемический инсульт спинного мозга чаще развивается остро. Наиболее уязвимым местом является нижняя половина спинного мозга. Ноги у больного мгновенно слабеют, и он падает, как подкошенный. Выявляются расстройства чувствительности, нарушения функции тазовых органов (это апоплексический тип спинального ишемического инсульта). В других случаях инсульт течет остро, но между первоначальным появлением болей в позвоночнике или под лопаткой и развитием параплегии проходит небольшой промежуток времени (несколько десятков минут). Характерно, что спинальному инсульту часто сопутствует боль в позвоночнике. Но эта боль прекращается с развитием паралича и анестезии. В момент развития тяжелого спинального инфаркта нередко наблюдаются рефлекторные церебральные расстройства (обмороки, головная боль, тошнота, общая слабость), которые быстро проходят. Всем больным с инсультом спинного мозга присущи трофические расстройства в виде пролежней. Часто они развиваются быстро, несмотря на тщательный уход. Буквально за несколько дней могут образовываться некротические язвы, обнажающие не только мышцы, но и кости. Возникающая в таких случаях местная инфекция всегда грозит превратиться в общую. На нижней половине тела у этих больных возникают распространенные симпатические расстройства (вазомоторные, потоотделительные, пиломоторные).
Геморрагические нарушения спинального кровообращения
По локализации геморрагические инсульты можно разделить на 3 группы:
Гематомиелия;
Спинальное субарахноидальное кровоизлияние;
Эпидуральная гематома.
Гематомиелия (синдром Броун-Секара, переднероговой синдром) – кровоизлияние в вещество спинного мозга, чаще в серое его вещество, сопровождающееся сегментарными расстройствами чувствительности и вялыми параличами в зоне кровоизлияния и проводниковыми расстройствами чувствительности, центральными парезами и тазовыми нарушениями ниже места поражения.
Спинальное субарахноидальное кровоизлияние встречается сравнительно редко и протекает разнообразно. Ведущим признаком является сильный болевой синдром, который начинается внезапно после провоцирующего фактора и, исходя из локализации процесса, может иметь опоясывающий характер, проявляться по ходу позвоночника или в виде стреляющих болей, иррадиирующих в ноги. Позже, через несколько часов, могут присоединиться общемозговые симптомы: головная боль, тошнота, рвота, брадикардия, легкая оглушенность, заторможенность. При этом менингеальный симптом Кернига нередко сопровождается симптомом натяжения Ласега. Очаговые симптомы могут проявляться до, во время или через определенные сроки после развития кровоизлияния в оболочках спинного мозга и зависят от уровня локализации очага. При его локализации в шейном и грудном отделах преобладают двигательные нарушения в виде центральных тетра- или парапарезов, нарушений чувствительности по проводниковому типу и, иногда, расстройства функции тазовых органов по центральному типу. При локализации процесса в нижней части позвоночного канала выступает клиническая картина поражений конского хвоста. Спинальное субарахноидальное кровоизлияние имеет склонность к рецидивам. У большинства больных оно повторяется от 2 до 6 раз, пока не устраняется этиологический фактор. Наличие крови с цереброспинальной жидкости играет в диагностике (спинномозговая пункция) заболевания решающую роль.
Эпидуральная гематома. Клиническая картина складывается из 3 групп симптомов:
резкая локальная боль в позвоночнике;
корешковая боль;
симптомы компрессии спинного мозга.
Хроническая недостаточность спинномозгового кровообращения
Хроническая недостаточность спинномозгового кровообращения может начинаться с преходящих расстройств, затем переходить в стойкую органическую стадию и заканчиваться ишемическим инсультом. Это связано с субкомпенсированной или декомпенсированной стадиями нарушения спинального кровообращения. При субкомпенсированной стадии имеются двигательные расстройства (спастические, атрофические и смешанные парезы), иногда с нестойким нарушением чувствительности и функций сфинктеров. Больные при этом сохраняют в полной мере двигательную способность. При декомпенсированной стадии двигательные нарушения более выражены с наличием спастических, атрофических или смешанных пара- и тетрапарезов. Она может сопровождаться более стойкими расстройствами чувствительности и функций сфинктеров. Такие больные нередко нуждаются в посторонней помощи. Выделяют основные клинические синдромы:
амиотрофический - выраженные мышечные атрофии проксимальных отделов конечностей, чувствительные расстройства;
спастико - атрофический - слабость и атрофия одной из конечностей с переходом на противоположную сторону с постепенным нарастанием атрофии в руках и спастики в ногах, иногда с бульбарным синдромом, чувствительные расстройства слабо выражены;
спастический - начинается с онемения и неловкости в руках и ногах, болей в суставах с последующим развитием спастического тетрапареза, чувствительные расстройства нарастают в каудальном направлении, в поздних стадиях - тазовые нарушения.
Для всех форм миелопатий характерно преобладание двигательных расстройств над чувствительными.
Течение заболевания длительное время может оставаться стабильным, а летальный исход наступает в результате дыхательных и сердечно-сосудистых осложнений или других интеркуррентных заболеваний.