
- •Введение
- •Лекция: Врожденные Пороки развития и перинатальные поражения центральной нервной системы
- •Анатомическая классификация впр (Ford 1952)
- •Изолированные пороки развития цнс
- •Церебральные и спинальные дисплазии
- •Патологическая анатомия гидроцефалии
- •Перинатальные поражения цнс
- •Факторы риска повреждения нервной системы у новорожденных
- •Основные клинические синдромы
- •Диагностика энцефалопатии новорожденного
- •Основные критерии
- •Клиническая характеристика основных клинических синдромов
- •Клинические и параклинические проявления синдромов периода новорожденности
- •Неврологические расстройства при синдроме общего угнетения
- •Характер расстройств, обнаруживаемых при лабораторных исследованиях у новорожденных с синдромом общего угнетения
- •Неврологические изменения при гипертензионно-гидроцефальном синдроме
- •Неврологические расстройства при синдроме прекоматозного и коматозного состояния
- •Родовая черепно-мозговая травма
- •Этиологические факторы родовой черепно-мозговой травмы у новорожденных
- •Классификация.
- •Лечение перинатальных поражений цнс
- •Лечение в остром периоде.
- •Лечение в восстановительном периоде
- •Детские церебральные параличи
- •Диагностика
- •Медикаментозная терапия
- •Физические методы лечения
- •Ортопедическое лечение
- •Логопедическая коррекция
- •Эпилептические припадки.
- •Частота эпилепсии без психоза и слабоумия на 100 тыс. Населения в Беларуси
- •Современная классификация припадков и эпилепсии Международная классификация эпилептических припадков (ilае 1981г.)
- •I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки
- •II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
- •IV. Приложение.
- •Классификация эпилепсии (ilае)
- •3.1. Клинические проявления генерализованных эпилептических припадков.
- •Проявления генерализованных эпилептических приступов
- •3.2 Проявления парциальных эпилептических припадков.
- •Проявления парциальных эпилептических приступов
- •Особенности эпилептических припадков у детей различных возрастных групп
- •1. Индивидуальность
- •5. Комплексной:
- •Эпилептический статус и его купирование
- •Трудовая экспертиза
- •Дифференциальная диагностика эпилептических и не эпилептических припадков
- •Классификация синкопальных состояний (г.А.Акимов и др., 1987)
- •Соматогенные обмороки.
- •Гипнические припадки
- •Дифференциально-диагностические признаки парасомний и эпилепсии сна (Карлов в.А. 1990)
- •Психогенные припадки
- •Дифференциально-диагностические признаки аффективно-респираторных и эпилептических припадков (Карлов в.А. 1990)
- •Лекция: нейроинфекции у детей
- •Синдромологическая структура нейроинфекций
- •Неспецифические синдромы поражения нервной системы
- •Менингиты
- •Гнойные менингиты
- •Серозные менингиты
- •Энцефалиты
- •Поствакцинальные энцефалиты
- •Энцефаломиелиты
- •Острый полиомиелит
- •Клиника, острого полиомиелита, вызванного вирусом полиомиелита I, II или III типа
- •Определение степени тяжести острого паралитического полиомиелита, прогноз
- •Полирадикулоневриты
- •Лекция: сосудистые заболевания головного и спинного мозга
- •Классификация сосудистых заболеваний мозга
- •Соответствие классификации сосудистых заболеваний мозга и мкб -10 Острые нарушения мозгового кровообращения
- •Острые нарушения мозгового кровообращения
- •Подоболочечные кровоизлияния
- •Коррекция нарушений жизненно-важных функций
- •Токоферол (Vit e) – в/м 5%-2,0 или 10%-1,0 - 1-2 раза в сутки или 2 капс. 3 раза в день.
- •Профилактика развития последующего инсульта
- •Клиника преходящих нарушений спинального кровообращения
- •Ишемический инсульт спинного мозга
- •Геморрагические нарушения спинального кровообращения
- •Общие принципы лечения больных с нарушением спинального кровообращения
- •V этап – лечение в реабилитационном кабинете поликлиники.
- •Классификация наследственно-дегенеративных заболевания нервной системы (Бадалян л.О. 1975)
- •Наследственные нервно-мышечные заболевания
- •Классификация наследственных нервно-мышечных заболеваний
- •Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •Классификация прогрессирующих мышечных дистрофий (л.О.Бадалян)
- •Первичные мышечные дистрофии (амиотрофии)
- •Критерии диагноза миодистрофия Дюшенна
- •Критерии диагноза миодистрофия Беккера
- •Критерии диагноза конечностно-поясной формы Эрба
- •Критерии диагноза плечелопаточно-лицеваой формы Ландузи-Дежерина.
- •Критерии диагноза
- •Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии (амиотрофии)
- •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна
- •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера
- •Критерии диагноза невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутса
- •Критерии диагноза интерстициальный гипертрофический неврит Дежерина-Сотта.
- •Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий
- •Цели медикаментозного лечения:
- •Миотония
- •Критерии диагноза миотония Томсена
- •Миастения
- •Критерии диагноза миастения
- •Пароксизмальные миоплегии
- •Гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Критерии диагноза гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Гиперкалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Критерии диагноза
- •Нормокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Наследственные системные дегенерации нервной системы
- •Наследственные системные дегенерации нервной системы с преимущественным поражением:
- •Заболевания с преимущественным поражением пирамидной системы
- •Критерии диагноза семейная спастическая параплегия Штрюмпеля
- •Болезни с преимущественным поражением мозжечка и его связей
- •Критерии диагноза семейная атаксия Фридрейха
- •Критерии диагноза наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари
- •Критерии диагноза атаксия-телеангиэктазия
- •Критерии диагноза оливопонтоцеребеллярная дегенерация
- •Принципы лечения пациентов с наследственными атаксиями
- •Критерии диагноза хореи Гентингтона
- •Критерии диагноза гепато-лентикулярная дегенерация
- •Критерии диагноза дрожательного паралича (болезнь Паркинсона)
- •Торсионная дистония - наследственное заболевание нервной системы, характеризующееся "вращательными" гиперкинезами, изменением мышечного тонуса и формированием патологических поз.
- •Критерии диагноза Торсионная дистония
- •Факоматозы
- •Критерии диагноза нейрофиброматоз Реклингаузена
- •Критерии диагноза туберозный склероз (болезнь Бурневиля)
- •Критерии диагноза энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа-Вебера)
- •Профилактика наследственных заболеваний нервной системы
Патологическая анатомия гидроцефалии
В зависимости от проходимости ликворных путей:
Открытая (сообщающаяся)
Закрытая (окклюзионная).
В зависимости от расширения ликворных пространств:
Наружная (субарахноидальное пространство)
Внутренняя (желудочки).
В зависимости от типа ликворного давления:
Гипертензивная
Гипотензивная
Нормотензивная
Диагностика гидроцефалии
Определение этиологии и времени возникновения.
Определение клинической формы
Определение степени компенсации
Выделение основного клинического синдрома (-мов)
Параклинические методы диагностики гидроцефалии
Краниометрия
Диафаноскопия
Нейросонография
КТ и МРТ головного мозга
Эхо-ЭГ
Лечение гидроцефалии
Консервативное
этиологическое,
патогенетическое (осмо- и сальуретики),
симптоматическая.
2. Хирургическое.
Профилактика ВПР:
Первичная
образовательные лекции,
прием фолиевой кислоты (0,4 мг первые 12 нед. беременности),
Вторичная
проведение УЗИ во время беременности (шейной складки, органов),
исследование фетопротеина.
Перинатальные поражения цнс
Перинатальные поражения нервной системы объединяют различные патологические состояния, обусловленные воздействием на плод вредоносных факторов в антенатальном периоде, во время родов и в первые дни после рождения.
Частота перинатальных поражений нервной системы по данным разных авторов колеблется от 10 до 35% от всех новорожденных.
Факторы риска повреждения нервной системы у новорожденных
Возраст матери |
старая первородящая, старше 30 лет или слишком молодая - до 18 лет |
Состояние здоровья матери |
острые и хронические заболевания, особенно во время беременности и прием лекарств |
Профессия |
вредное производство, особенно связанное с химическими воздействиями, радиацией и др. |
Акушерский анамнез |
наличие выкидышей в предыдущих беременностях |
Попытки искусственного аборта |
воздействие на ранних стадиях развития эмбриона механических и фармакологических средств |
Вредные привычки родителей |
алкоголь, курение и др. |
Течение беременности |
явление угрожающего выкидыша, токсикоз 1 и 2 половины, нефропатия |
Течение родов |
преждевременные, запоздалые, быстрые, слабость родовой деятельности, длительный безводный промежуток, обвитие пуповиной, патологическое предлежание, выдавливание плода, применение оперативных пособий, патология пуповины и плаценты |
Асфиксия в родах |
продолжительность более 5 минут |
Этиология (доминирующий фактор):
Гипоксически-ишемическая
Травматическая
Дисметаболическая
-гипербилирубинемическая
-гипогликемическая
-гипокальциемическая
-гипомагниемическая
-гипермагниемическая
-гипернатриемическая
-гипонатриемическая
-другие и неуточненные дисметаболические.
Токсико-метаболическая (обусловлена состояниями матери, в т. ч. приемом медикаментов и токсических веществ, осложнениями беременности)
Инфекционная неутонченной этиологии
Другие уточненные и неуточненные поражения головного мозга
Сочетанные поражения головного мозга, в т.ч. гипоксически — травматические.
Энцефалопатия новорожденного (ЭН) — это различные по этиологии или не уточненные по происхождению невоспалительные поражения головного мозга, возникшие до родов и во время родов.
Период болезни:
ранний неонатальный (адаптационный до 7 дней),
новорожденности (до 1 месяца),
грудной возраст (со 2 месяца жизни)
донозологический (синдромальный)
нозологический
Степень тяжести:
легкая,
средняя,
тяжелая.