- •Введение
- •Лекция: Врожденные Пороки развития и перинатальные поражения центральной нервной системы
- •Анатомическая классификация впр (Ford 1952)
- •Изолированные пороки развития цнс
- •Церебральные и спинальные дисплазии
- •Патологическая анатомия гидроцефалии
- •Перинатальные поражения цнс
- •Факторы риска повреждения нервной системы у новорожденных
- •Основные клинические синдромы
- •Диагностика энцефалопатии новорожденного
- •Основные критерии
- •Клиническая характеристика основных клинических синдромов
- •Клинические и параклинические проявления синдромов периода новорожденности
- •Неврологические расстройства при синдроме общего угнетения
- •Характер расстройств, обнаруживаемых при лабораторных исследованиях у новорожденных с синдромом общего угнетения
- •Неврологические изменения при гипертензионно-гидроцефальном синдроме
- •Неврологические расстройства при синдроме прекоматозного и коматозного состояния
- •Родовая черепно-мозговая травма
- •Этиологические факторы родовой черепно-мозговой травмы у новорожденных
- •Классификация.
- •Лечение перинатальных поражений цнс
- •Лечение в остром периоде.
- •Лечение в восстановительном периоде
- •Детские церебральные параличи
- •Диагностика
- •Медикаментозная терапия
- •Физические методы лечения
- •Ортопедическое лечение
- •Логопедическая коррекция
- •Эпилептические припадки.
- •Частота эпилепсии без психоза и слабоумия на 100 тыс. Населения в Беларуси
- •Современная классификация припадков и эпилепсии Международная классификация эпилептических припадков (ilае 1981г.)
- •I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки
- •II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
- •IV. Приложение.
- •Классификация эпилепсии (ilае)
- •3.1. Клинические проявления генерализованных эпилептических припадков.
- •Проявления генерализованных эпилептических приступов
- •3.2 Проявления парциальных эпилептических припадков.
- •Проявления парциальных эпилептических приступов
- •Особенности эпилептических припадков у детей различных возрастных групп
- •1. Индивидуальность
- •5. Комплексной:
- •Эпилептический статус и его купирование
- •Трудовая экспертиза
- •Дифференциальная диагностика эпилептических и не эпилептических припадков
- •Классификация синкопальных состояний (г.А.Акимов и др., 1987)
- •Соматогенные обмороки.
- •Гипнические припадки
- •Дифференциально-диагностические признаки парасомний и эпилепсии сна (Карлов в.А. 1990)
- •Психогенные припадки
- •Дифференциально-диагностические признаки аффективно-респираторных и эпилептических припадков (Карлов в.А. 1990)
- •Лекция: нейроинфекции у детей
- •Синдромологическая структура нейроинфекций
- •Неспецифические синдромы поражения нервной системы
- •Менингиты
- •Гнойные менингиты
- •Серозные менингиты
- •Энцефалиты
- •Поствакцинальные энцефалиты
- •Энцефаломиелиты
- •Острый полиомиелит
- •Клиника, острого полиомиелита, вызванного вирусом полиомиелита I, II или III типа
- •Определение степени тяжести острого паралитического полиомиелита, прогноз
- •Полирадикулоневриты
- •Лекция: сосудистые заболевания головного и спинного мозга
- •Классификация сосудистых заболеваний мозга
- •Соответствие классификации сосудистых заболеваний мозга и мкб -10 Острые нарушения мозгового кровообращения
- •Острые нарушения мозгового кровообращения
- •Подоболочечные кровоизлияния
- •Коррекция нарушений жизненно-важных функций
- •Токоферол (Vit e) – в/м 5%-2,0 или 10%-1,0 - 1-2 раза в сутки или 2 капс. 3 раза в день.
- •Профилактика развития последующего инсульта
- •Клиника преходящих нарушений спинального кровообращения
- •Ишемический инсульт спинного мозга
- •Геморрагические нарушения спинального кровообращения
- •Общие принципы лечения больных с нарушением спинального кровообращения
- •V этап – лечение в реабилитационном кабинете поликлиники.
- •Классификация наследственно-дегенеративных заболевания нервной системы (Бадалян л.О. 1975)
- •Наследственные нервно-мышечные заболевания
- •Классификация наследственных нервно-мышечных заболеваний
- •Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •Классификация прогрессирующих мышечных дистрофий (л.О.Бадалян)
- •Первичные мышечные дистрофии (амиотрофии)
- •Критерии диагноза миодистрофия Дюшенна
- •Критерии диагноза миодистрофия Беккера
- •Критерии диагноза конечностно-поясной формы Эрба
- •Критерии диагноза плечелопаточно-лицеваой формы Ландузи-Дежерина.
- •Критерии диагноза
- •Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии (амиотрофии)
- •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна
- •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера
- •Критерии диагноза невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутса
- •Критерии диагноза интерстициальный гипертрофический неврит Дежерина-Сотта.
- •Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий
- •Цели медикаментозного лечения:
- •Миотония
- •Критерии диагноза миотония Томсена
- •Миастения
- •Критерии диагноза миастения
- •Пароксизмальные миоплегии
- •Гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Критерии диагноза гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Гиперкалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Критерии диагноза
- •Нормокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Наследственные системные дегенерации нервной системы
- •Наследственные системные дегенерации нервной системы с преимущественным поражением:
- •Заболевания с преимущественным поражением пирамидной системы
- •Критерии диагноза семейная спастическая параплегия Штрюмпеля
- •Болезни с преимущественным поражением мозжечка и его связей
- •Критерии диагноза семейная атаксия Фридрейха
- •Критерии диагноза наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари
- •Критерии диагноза атаксия-телеангиэктазия
- •Критерии диагноза оливопонтоцеребеллярная дегенерация
- •Принципы лечения пациентов с наследственными атаксиями
- •Критерии диагноза хореи Гентингтона
- •Критерии диагноза гепато-лентикулярная дегенерация
- •Критерии диагноза дрожательного паралича (болезнь Паркинсона)
- •Торсионная дистония - наследственное заболевание нервной системы, характеризующееся "вращательными" гиперкинезами, изменением мышечного тонуса и формированием патологических поз.
- •Критерии диагноза Торсионная дистония
- •Факоматозы
- •Критерии диагноза нейрофиброматоз Реклингаузена
- •Критерии диагноза туберозный склероз (болезнь Бурневиля)
- •Критерии диагноза энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа-Вебера)
- •Профилактика наследственных заболеваний нервной системы
Гипнические припадки
Гипнические припадки - большая группа пароксизмальных состояний, наблюдаемых во время сна (парасомнии).
Классификация гипнических припадков (Вейн А.М., 1989).
I. Двигательные
Ночная миоклония
а. вздрагивание при засыпании
б. синдром беспокойных ног (голеней) Виттмака-Экбома
в. физиологические миоклонии во сне
Бруксизм
Сноговорение
Ночной паралич
Сомнамбулизм
Стереотипные движения во сне (качание во сне, биение во сне, движения по типу “челнока”, феномен “складывания”)
Онанизм
Трихоломания и др.
II. Психические
Ночные страхи
Ночные кошмары
Феномен “опьянения от сна”
III. Вегетативные
Ночное недержание мочи
Головные боли
Сердечно-сосудистые
Гастроэнтерологические
Дыхательные
IV. Связанные с изменением гуморальной регуляции
Семейный гипокалиемический периодический паралич
Пароксизмальная гемоглобинурия.
Дифференциально-диагностические признаки парасомний и эпилепсии сна (Карлов в.А. 1990)
Дифференциально-диагностический признак |
Парасомнии |
Эпилепсия |
Наследственная отягощенность |
В семье отягощенность теми же видами парасомний |
В семье нередки эпилептические припадки, фебрильные и афебрильные судороги |
Факторы провоцирующие приступы |
Обычно утомление или депривация сна |
Как правило, отсутствуют |
Время возникновения пароксизмов |
Первая треть ночи |
Первые часы после засыпания и утренние часы (5-6 ч утра) |
Проведение во время пароксизма |
Трансподобное хождение (сомнамбулизм), ночные страхи |
Сложные автоматизмы и стереотипные движения |
Послеприступное состояние |
Обычно продолжение сна |
Часто кратковременное состояние спутанности |
Амнезия припадка |
Полная |
Возможны фрагментарные воспоминания |
ЭЭГ |
Обычно нормальная, возможны изменения в височных отведе-ниях или общемозговые изменения |
Нередки эпилептические изменения |
Полиграфическое исследование ночного сна: |
||
медленный сон |
Увеличение представленности глубоких стадий |
Увеличение представленности поверхностных стадий |
электрографические эпилептические феномены |
Отсутствуют |
Выявляются во всех случаях |
Психогенные припадки
Психогенные припадки
истерические,
респираторные аффективные припадки.
Респираторные аффективные припадки (аффективно-респираторные, спазматический плач) – одна из форм простых примитивных истерических припадков, наблюдаемых преимущественно в возрасте от 6 месяцев до 3 лет, обычно исчезают к 4-5 годам, составляют 13% всех судорог у детей до 4 лет.
Дифференциально-диагностические признаки аффективно-респираторных и эпилептических припадков (Карлов в.А. 1990)
Дифференциально-диагностический признак |
Аффективно-респираторный припадок |
Эпилептический припадок |
Возраст к началу заболевания |
Преимущественно от 6 мес. до 3 лет, исчезают к 4-5 годам |
Преддошкольный, дошкольный, школьный, юношеский |
Факторы провоцирующие приступы |
Всегда страх и фрустрация с последующим плачем |
Как правило отсутствуют |
Проявления во время сна |
Отсутствуют |
Часты |
Частота сердечных сокращений |
Незначительно изменена, может быть снижена |
Незначительно изменена, обычно повышена |
Последовательность событий |
Апное и цианоз предшествуют потере сознания |
Потеря сознания предшествуют апное и развитию цианоза |
Неврологический статус |
Норма |
Часты отклонения |
ЭЭГ |
Обычно норма |
Нередки изменения, в том числе эпилептические |
Давление на глазные яблоки |
Физиологическая брадикардия |
Физиологическая брадикардия или ускорение пульса |
Истерические припадки – это психогенно обусловленное заболевание, одно из проявлений истерического невроза, болезнь, характеризующаяся припадками с выраженными двигательными, чувствительными, аффективными и вегетативными расстройствами.
Дифференциально-диагностические признаки истерических и эпилептических припадков
Признак |
Истерический припадок |
Эпилептический припадок |
Провоцирующий фактор |
Психотравма |
Как правило, отсутствует |
Частота |
Зависит от ситуации |
Зависит от тяжести процесса |
Проявления во время сна |
Отсутствуют |
Часты |
Продолжительность |
Минуты и десятки минут |
Обычно не >1 минуты |
Сознание |
Не изменено |
Как правило, утрачено |
Судороги |
Асимметричные, аритмичные, не соответствуют топической нейрофизиологии |
Ритмичные, симметричные, при фокальности соответствуют топической нейрофизиологии |
Движения |
Дикие, колотящие, беспорядочные рвущие, разбрасывающие, вращения, раскачивающиеся с признаками произвольности |
Ритмичные симметричные тонические судорожно- клонические, миоклонические, непроизвольные |
Дрожь всего тела |
Характерна |
Необычна |
Глаза |
Закрыты, при пассивном открывании (преодолевается активное сопротивление) стоят по линии прямого взора |
Открыты, заведены за надбровные дуги, плавающие движения дискоординированы |
Реакция зрачков на свет |
Сохранена |
Отсутствует, ослаблена |
Вокализация |
Эмоциональная речевая, более осмысленная, агрессивная, ненормативная |
Отсутствует |
Неврологический статус |
Патологии нет |
Часты отклонения |
Травматизм |
Редко, незначительный |
Нередко, иногда тяжелый |
Упускание мочи |
Иногда |
Нередко |
Вегетативное сопровождение |
Нетипично |
Всегда |
Эмоциональное поведение |
Обычно |
Не типично |
После припадка |
Симптоматики нет |
Парезы, сопор, кома, неодолимый сон |
Биохимические изменения |
Нет |
Есть |
ЭЭГ |
Обычно норма, могут быть изменения |
Патологическая и эпилептиформная активность |
Токсические припадки
Токсические припадки развиваются вследствие избирательной активизации мозговых структур ядами или токсинами (стрихнин, токсины столбняка и т.д.).
Метаболические припадки
Метаболические припадки - гипогликемические, гипокальциемические пиридоксинзависимые, гипернатриемические и т.д.)