
- •Введение
- •Лекция: Врожденные Пороки развития и перинатальные поражения центральной нервной системы
- •Анатомическая классификация впр (Ford 1952)
- •Изолированные пороки развития цнс
- •Церебральные и спинальные дисплазии
- •Патологическая анатомия гидроцефалии
- •Перинатальные поражения цнс
- •Факторы риска повреждения нервной системы у новорожденных
- •Основные клинические синдромы
- •Диагностика энцефалопатии новорожденного
- •Основные критерии
- •Клиническая характеристика основных клинических синдромов
- •Клинические и параклинические проявления синдромов периода новорожденности
- •Неврологические расстройства при синдроме общего угнетения
- •Характер расстройств, обнаруживаемых при лабораторных исследованиях у новорожденных с синдромом общего угнетения
- •Неврологические изменения при гипертензионно-гидроцефальном синдроме
- •Неврологические расстройства при синдроме прекоматозного и коматозного состояния
- •Родовая черепно-мозговая травма
- •Этиологические факторы родовой черепно-мозговой травмы у новорожденных
- •Классификация.
- •Лечение перинатальных поражений цнс
- •Лечение в остром периоде.
- •Лечение в восстановительном периоде
- •Детские церебральные параличи
- •Диагностика
- •Медикаментозная терапия
- •Физические методы лечения
- •Ортопедическое лечение
- •Логопедическая коррекция
- •Эпилептические припадки.
- •Частота эпилепсии без психоза и слабоумия на 100 тыс. Населения в Беларуси
- •Современная классификация припадков и эпилепсии Международная классификация эпилептических припадков (ilае 1981г.)
- •I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки
- •II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
- •IV. Приложение.
- •Классификация эпилепсии (ilае)
- •3.1. Клинические проявления генерализованных эпилептических припадков.
- •Проявления генерализованных эпилептических приступов
- •3.2 Проявления парциальных эпилептических припадков.
- •Проявления парциальных эпилептических приступов
- •Особенности эпилептических припадков у детей различных возрастных групп
- •1. Индивидуальность
- •5. Комплексной:
- •Эпилептический статус и его купирование
- •Трудовая экспертиза
- •Дифференциальная диагностика эпилептических и не эпилептических припадков
- •Классификация синкопальных состояний (г.А.Акимов и др., 1987)
- •Соматогенные обмороки.
- •Гипнические припадки
- •Дифференциально-диагностические признаки парасомний и эпилепсии сна (Карлов в.А. 1990)
- •Психогенные припадки
- •Дифференциально-диагностические признаки аффективно-респираторных и эпилептических припадков (Карлов в.А. 1990)
- •Лекция: нейроинфекции у детей
- •Синдромологическая структура нейроинфекций
- •Неспецифические синдромы поражения нервной системы
- •Менингиты
- •Гнойные менингиты
- •Серозные менингиты
- •Энцефалиты
- •Поствакцинальные энцефалиты
- •Энцефаломиелиты
- •Острый полиомиелит
- •Клиника, острого полиомиелита, вызванного вирусом полиомиелита I, II или III типа
- •Определение степени тяжести острого паралитического полиомиелита, прогноз
- •Полирадикулоневриты
- •Лекция: сосудистые заболевания головного и спинного мозга
- •Классификация сосудистых заболеваний мозга
- •Соответствие классификации сосудистых заболеваний мозга и мкб -10 Острые нарушения мозгового кровообращения
- •Острые нарушения мозгового кровообращения
- •Подоболочечные кровоизлияния
- •Коррекция нарушений жизненно-важных функций
- •Токоферол (Vit e) – в/м 5%-2,0 или 10%-1,0 - 1-2 раза в сутки или 2 капс. 3 раза в день.
- •Профилактика развития последующего инсульта
- •Клиника преходящих нарушений спинального кровообращения
- •Ишемический инсульт спинного мозга
- •Геморрагические нарушения спинального кровообращения
- •Общие принципы лечения больных с нарушением спинального кровообращения
- •V этап – лечение в реабилитационном кабинете поликлиники.
- •Классификация наследственно-дегенеративных заболевания нервной системы (Бадалян л.О. 1975)
- •Наследственные нервно-мышечные заболевания
- •Классификация наследственных нервно-мышечных заболеваний
- •Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •Классификация прогрессирующих мышечных дистрофий (л.О.Бадалян)
- •Первичные мышечные дистрофии (амиотрофии)
- •Критерии диагноза миодистрофия Дюшенна
- •Критерии диагноза миодистрофия Беккера
- •Критерии диагноза конечностно-поясной формы Эрба
- •Критерии диагноза плечелопаточно-лицеваой формы Ландузи-Дежерина.
- •Критерии диагноза
- •Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии (амиотрофии)
- •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна
- •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера
- •Критерии диагноза невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутса
- •Критерии диагноза интерстициальный гипертрофический неврит Дежерина-Сотта.
- •Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий
- •Цели медикаментозного лечения:
- •Миотония
- •Критерии диагноза миотония Томсена
- •Миастения
- •Критерии диагноза миастения
- •Пароксизмальные миоплегии
- •Гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Критерии диагноза гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Гиперкалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Критерии диагноза
- •Нормокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Наследственные системные дегенерации нервной системы
- •Наследственные системные дегенерации нервной системы с преимущественным поражением:
- •Заболевания с преимущественным поражением пирамидной системы
- •Критерии диагноза семейная спастическая параплегия Штрюмпеля
- •Болезни с преимущественным поражением мозжечка и его связей
- •Критерии диагноза семейная атаксия Фридрейха
- •Критерии диагноза наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари
- •Критерии диагноза атаксия-телеангиэктазия
- •Критерии диагноза оливопонтоцеребеллярная дегенерация
- •Принципы лечения пациентов с наследственными атаксиями
- •Критерии диагноза хореи Гентингтона
- •Критерии диагноза гепато-лентикулярная дегенерация
- •Критерии диагноза дрожательного паралича (болезнь Паркинсона)
- •Торсионная дистония - наследственное заболевание нервной системы, характеризующееся "вращательными" гиперкинезами, изменением мышечного тонуса и формированием патологических поз.
- •Критерии диагноза Торсионная дистония
- •Факоматозы
- •Критерии диагноза нейрофиброматоз Реклингаузена
- •Критерии диагноза туберозный склероз (болезнь Бурневиля)
- •Критерии диагноза энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа-Вебера)
- •Профилактика наследственных заболеваний нервной системы
1. Индивидуальность
Назначение адекватной для данных типов припадков и эпилептических синдромов терапии одним из препаратов первого ряда (монотерапия); лечение начинают с небольшой дозы и постепенно увеличивают ее до прекращения припадков или появления признаков передозировки.
При недифференцированных припадках следует применять препараты вальпроевой кислоты, вне зависимости от половой принадлежности и зрелости.
В случаях неэффективности правильно подобранной монотерапии (после не менее двух последовательных попыток применения препаратов в режиме монотерапии) возможно использования рациональной политерапии.
Частота приема АЭП определяется их временем полувыведения.
Время приема антиконвульсантов определяется не только особенностями эпилептического синдрома (временем возникновения и особенностями развития приступов и т.д.), но и собственными характеристиками препаратов (побочные эффекты и т.п.).
Наличие сопутствующей патологии, возрастные особенности.
2. Непрерывность и длительность приема АЭП, как правило, не менее 2-3 лет после полного прекращения припадков (рекомендуют также и срок до 5 лет).
3. Отмена АЭП должна быть постепенной, с обязательным учетом формы эпилепсии и ее прогноза, под контролем данных ЭЭГ- исследования.
4. Терапия должна быть “корректной” - необходим учет интересов больного и экономических аспектов лечения (баланс эффективности, побочных эффектов и стоимости препаратов).
5. Комплексной:
5.1. Режим
5.2. Диета
5.3. Фармакотерапия
5.4. Методы нелекарственной терапии (психотерапия, реляксация-концентрация, медитация, регулируемое дыхание, поведенческая, семейная терапия, биологическая обратная связь и др.)
5.5. Кетогенные диеты
5.6. Хирургическое лечение
5.6. Социальная реабилитация.
Эпилептический статус и его купирование
Эпилептический статус - состояние эпилептического припадка продолжительностью более 30 минут или повторными припадками, между которыми больной не приходит в сознание.
Классификация эпилептического статуса
эпилептический статус фокальных припадков
эпилептический статус генерализованных припадков.
Статус генерализованных судорожных припадков характеризуюется:
судорожным синдромом,
расстройством дыхания и гемодинамики,
нарушениями гомеостаза.
Лечение эпилептического статуса должно быть дифференцированным, в зависимости от этапов, отличающихся целями и объемом лечебных мероприятий. Первичной и главной задачей лечения является прекращение эпилептических мозговых разрядов как можно раньше.
Лечение эпилептического статуса генерализованных судорожных припадков должно начинаться немедленно там, где больного застанет служба скорой помощи, продолжаться в машине скорой помощи, далее в реанимационном отделении больницы и заканчиваться в неврологическом отделении.
На первом этапе (скорая помощь):
предупреждение или устранение возможности механической асфиксии вследствие западения языка или аспирации рвотных масс,
поддержание сердечной и дыхательной деятельности,
купирование судорог: диазепам (0,2-0,3 мг/кг), клоназепам (0,25-0,5 мг), мидазалам (0,15-0,3 мг/кг) - в/в, в/м или ректально. При продолжении припадков, спустя 15 мин от первого введения, дозу следует повторить.
В отделении интенсивной терапии и реанимации:
Диагностические исследования по установлению этиологии статуса;
Контроль и коррекция кардиореспираторной функции, гомеостаза;
Борьба с отеком мозга - маннитол, лазикс;
Купирование гипертермии - охлаждение больного, литическая смесь;
Противосудорожная терапия:
повторно бензодиазепины следует вводить в комбинации с более пролонгированным препаратом - фенитоином (15-18 мг/кг при скорости введения не более 50 мг/мин), или фенобарбиталом в дозе 10 мг/кг со скоростью 100 мг/мин;
если эпилептические разряды не прекращаются, больной переводится на управляемый наркоз тиопенталом натрия (3-10 мг/кг/сут.) или гексеналом под миорелаксантами и искусственной вентиляцией в течение 12-24 часов после последнего клинического припадка;
по мере купирования проводится поддерживающая пероральная противоэпилептическая терапия, которая может быть начата введением через назогастральный зонд соответствующих препаратов с учетом предыдущего лечения.
после окончания судорог, нормализации дыхания, кровообращения и основных параметров гомеостаза, а также восстановления сознания - перевод в неврологическое отделение.
Неврологическое отделение.
профилактика рецидивов эпилептического статуса,
предупреждение психических расстройств,
окончательная стабилизация гомеостаза,
лечение легочных осложнений,
терапия асептического синдрома.
Эпилептический статус сложных парциальных припадков у детей и подростков купируется, аналогично как и генерализованных судорожных припадков.
Эпилептический статус абсансов успешно купируется введением диазепама (седуксена).
При эпилептическом статусе миоклонических припадков используют препараты вальпроевой кислоты (при отсутствии соответствующих форм вальпроатов для парентерального введения их вводят в желудок через назогастральный зонд в сочетании с большими дозами ноотропила, который назначается внутривенно - до 100 мг/сут). Не менее эффективной является комбинация клоназепама с вальпроатом натрия.
Наиболее резистентными к терапии являются тоническая и клоническая формы генерализованного эпилептического статуса, а также парциальный эпилептический статус с летальным исходом от 3% до 60%.