
- •Введение
- •Лекция: Врожденные Пороки развития и перинатальные поражения центральной нервной системы
- •Анатомическая классификация впр (Ford 1952)
- •Изолированные пороки развития цнс
- •Церебральные и спинальные дисплазии
- •Патологическая анатомия гидроцефалии
- •Перинатальные поражения цнс
- •Факторы риска повреждения нервной системы у новорожденных
- •Основные клинические синдромы
- •Диагностика энцефалопатии новорожденного
- •Основные критерии
- •Клиническая характеристика основных клинических синдромов
- •Клинические и параклинические проявления синдромов периода новорожденности
- •Неврологические расстройства при синдроме общего угнетения
- •Характер расстройств, обнаруживаемых при лабораторных исследованиях у новорожденных с синдромом общего угнетения
- •Неврологические изменения при гипертензионно-гидроцефальном синдроме
- •Неврологические расстройства при синдроме прекоматозного и коматозного состояния
- •Родовая черепно-мозговая травма
- •Этиологические факторы родовой черепно-мозговой травмы у новорожденных
- •Классификация.
- •Лечение перинатальных поражений цнс
- •Лечение в остром периоде.
- •Лечение в восстановительном периоде
- •Детские церебральные параличи
- •Диагностика
- •Медикаментозная терапия
- •Физические методы лечения
- •Ортопедическое лечение
- •Логопедическая коррекция
- •Эпилептические припадки.
- •Частота эпилепсии без психоза и слабоумия на 100 тыс. Населения в Беларуси
- •Современная классификация припадков и эпилепсии Международная классификация эпилептических припадков (ilае 1981г.)
- •I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки
- •II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
- •IV. Приложение.
- •Классификация эпилепсии (ilае)
- •3.1. Клинические проявления генерализованных эпилептических припадков.
- •Проявления генерализованных эпилептических приступов
- •3.2 Проявления парциальных эпилептических припадков.
- •Проявления парциальных эпилептических приступов
- •Особенности эпилептических припадков у детей различных возрастных групп
- •1. Индивидуальность
- •5. Комплексной:
- •Эпилептический статус и его купирование
- •Трудовая экспертиза
- •Дифференциальная диагностика эпилептических и не эпилептических припадков
- •Классификация синкопальных состояний (г.А.Акимов и др., 1987)
- •Соматогенные обмороки.
- •Гипнические припадки
- •Дифференциально-диагностические признаки парасомний и эпилепсии сна (Карлов в.А. 1990)
- •Психогенные припадки
- •Дифференциально-диагностические признаки аффективно-респираторных и эпилептических припадков (Карлов в.А. 1990)
- •Лекция: нейроинфекции у детей
- •Синдромологическая структура нейроинфекций
- •Неспецифические синдромы поражения нервной системы
- •Менингиты
- •Гнойные менингиты
- •Серозные менингиты
- •Энцефалиты
- •Поствакцинальные энцефалиты
- •Энцефаломиелиты
- •Острый полиомиелит
- •Клиника, острого полиомиелита, вызванного вирусом полиомиелита I, II или III типа
- •Определение степени тяжести острого паралитического полиомиелита, прогноз
- •Полирадикулоневриты
- •Лекция: сосудистые заболевания головного и спинного мозга
- •Классификация сосудистых заболеваний мозга
- •Соответствие классификации сосудистых заболеваний мозга и мкб -10 Острые нарушения мозгового кровообращения
- •Острые нарушения мозгового кровообращения
- •Подоболочечные кровоизлияния
- •Коррекция нарушений жизненно-важных функций
- •Токоферол (Vit e) – в/м 5%-2,0 или 10%-1,0 - 1-2 раза в сутки или 2 капс. 3 раза в день.
- •Профилактика развития последующего инсульта
- •Клиника преходящих нарушений спинального кровообращения
- •Ишемический инсульт спинного мозга
- •Геморрагические нарушения спинального кровообращения
- •Общие принципы лечения больных с нарушением спинального кровообращения
- •V этап – лечение в реабилитационном кабинете поликлиники.
- •Классификация наследственно-дегенеративных заболевания нервной системы (Бадалян л.О. 1975)
- •Наследственные нервно-мышечные заболевания
- •Классификация наследственных нервно-мышечных заболеваний
- •Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •Классификация прогрессирующих мышечных дистрофий (л.О.Бадалян)
- •Первичные мышечные дистрофии (амиотрофии)
- •Критерии диагноза миодистрофия Дюшенна
- •Критерии диагноза миодистрофия Беккера
- •Критерии диагноза конечностно-поясной формы Эрба
- •Критерии диагноза плечелопаточно-лицеваой формы Ландузи-Дежерина.
- •Критерии диагноза
- •Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии (амиотрофии)
- •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна
- •Критерии диагноза спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера
- •Критерии диагноза невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутса
- •Критерии диагноза интерстициальный гипертрофический неврит Дежерина-Сотта.
- •Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий
- •Цели медикаментозного лечения:
- •Миотония
- •Критерии диагноза миотония Томсена
- •Миастения
- •Критерии диагноза миастения
- •Пароксизмальные миоплегии
- •Гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Критерии диагноза гипокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Гиперкалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Критерии диагноза
- •Нормокалиемическая форма наследственной пароксизмальной миоплегии
- •Наследственные системные дегенерации нервной системы
- •Наследственные системные дегенерации нервной системы с преимущественным поражением:
- •Заболевания с преимущественным поражением пирамидной системы
- •Критерии диагноза семейная спастическая параплегия Штрюмпеля
- •Болезни с преимущественным поражением мозжечка и его связей
- •Критерии диагноза семейная атаксия Фридрейха
- •Критерии диагноза наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари
- •Критерии диагноза атаксия-телеангиэктазия
- •Критерии диагноза оливопонтоцеребеллярная дегенерация
- •Принципы лечения пациентов с наследственными атаксиями
- •Критерии диагноза хореи Гентингтона
- •Критерии диагноза гепато-лентикулярная дегенерация
- •Критерии диагноза дрожательного паралича (болезнь Паркинсона)
- •Торсионная дистония - наследственное заболевание нервной системы, характеризующееся "вращательными" гиперкинезами, изменением мышечного тонуса и формированием патологических поз.
- •Критерии диагноза Торсионная дистония
- •Факоматозы
- •Критерии диагноза нейрофиброматоз Реклингаузена
- •Критерии диагноза туберозный склероз (болезнь Бурневиля)
- •Критерии диагноза энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа-Вебера)
- •Профилактика наследственных заболеваний нервной системы
Особенности эпилептических припадков у детей различных возрастных групп
Особенности строения и функционирования головного мозга, других органов и систем в различные возрастные периоды жизни накладывают свой отпечаток на внешние проявления заболеваний. Какие же особенности припадков у детей различных возрастных групп, начиная с периода новорожденности.
Припадки у новорожденных
Частота припадков у новорожденных (первый месяц жизни), по данным различных авторов, колеблется в пределах от 0,2 до 1,8% и в среднем составляет 1 % (Шанько Г.Г., 1990г.). Они носят как судорожный (чаще), так и бессудорожный характер.
Судороги у новорожденных отличаются от таковых у детей более старшего возраста своей атипичностью, нередко слабой выраженностью и меньшей представленностью отдельных фаз припадка. Они чаще носят аморфный, неупорядоченный характер в виде мигрирующих подергиваний отдельных частей тела (так называемые генерализованные фрагментарные). В зарубежной литературе их еще называют хитрыми и неуловимыми. Особенно атипичны и слабо выражены судороги у недоношенных, которые приходиться дифференцировать от физиологической спонтанной активности ребенка. В большинстве случаев судороги начинаются с подергиваний мимической мускулатуры и глазных яблок, на этом припадок может закончиться или он распространяется фрагментами на отдельные участки конечностей и туловища. Во время более продолжительных судорог ребенок не реагирует на окружающее, у него останавливается взор, нарушается дыхание, возникают бледность и в ряде случаев цианоз кожных покровов. В случае кратковременных судорог трудно решить вопрос о состоянии сознания. По характеру внешних проявлений Л. О. Бадалян, Л. Т. Журба, Е. Д. Айнгорн (1984) выделяют следующие основные разновидности судорог.
1. Наиболее часто встречаются «неуловимые» судорожные пароксизмы в виде следующих движений или их сочетаний: тоническое отведение глазных яблок в стороны, подергивания глаз, мигания или зажмуривание век, причмокивающие, сосательные, глотательные и другие движения, подергивания руками, ногами, напоминающие соответственно греблю или езду на велосипеде. Возможны также подергивания глазных яблок в вертикальной плоскости изменения ритма и частоты дыхания, окраски кожных покровов, тоническое напряжение отдельных групп мышц.
2. Тонические судорожные припадки в виде разгибания верхних и нижних конечностей, или сгибания рук и разгибания ног. Иногда при этом наблюдаются минимальные вздрагивания отдельных частей тела. Встречаются преимущественно у недоношенных или у доношенных при обширных внутричерепных кровоизлияниях.
3. Генерализованные клонические судороги - клонические подергивания отдельных групп мышц, мигрирующие с одной части тела на другую.
4. Парциальные клонические судороги - односторонние локальные подергивания различных участков тела, часто без потери сознания, встречаются относительно редко, преимущественно у доношенных новорожденных.
5. Миоклонические судороги - беспричинные общие вздрагивания или кратковременные (мимолетные) сгибательные движения, в основном верхней части тела. Такие пароксизмы относительно редки у новорожденных и требуют пристального дальнейшего наблюдения в плане возможности развития в последующем инфантильных спазмов, хотя могут иметь и благоприятный прогноз.
Отличие генерализованных и парциальных припадков на основании только клинических данных весьма затруднительно и возможно только с учетом ЭЭГ. Практически невозможна клиническая дифференциация простых парциальных припадков от сложных.
Бессудорожные приступы в изолированном виде наблюдаются редко и, прежде всего, у недоношенных. Они могут проявляться внезапным побледнением лица или всего тела, часто с цианозом, кратковременной обездвиженностью. Иногда это только мгновенное изменение частоты дыхания или кратковременная его остановка. Подобные состояния могут быть обусловлены поражением внутренних органов. В случае мозгового происхождения указанных пароксизмов на этом фоне могут также отмечаться минимальные двигательные проявления, особенно в области лица.
Причины возникновения припадков у детей первого месяца жизни весьма разнообразны. Они нередко предопределяют время возникновения, и даже внешний характер пароксизмов. При этом необходимо, прежде всего, выделить внутричерепную родовую травму, гипоксию, врожденные пороки развития головного мозга, наследственные заболевания, в том числе обмена веществ, преходящие обменные нарушения, нейроинфекции и различные общие инфекционные (чаще вирусные) заболевания, интоксикацию лекарственными препаратами и т. д.
Припадки у детей грудного возраста
В грудном возрасте (первый год жизни, за исключением периода новорожденности) припадки могут быть судорожными (чаще) и бессудорожными. При этом судорожные припадки бывают не только генерализованными и парциальными, но также и гемиконвульсивными. В отличие от новорожденных внешние проявления припадков становятся более выраженными. Это касается, прежде всего, характера двигательных нарушений. Преимущественно наблюдается тонический компонент припадка, иногда (в основном во втором полугодии жизни) сменяющийся кратковременной клонической фазой. В этом возрасте часто встречаются миоклонические судороги. Инфантильные спазмы как разновидность миоклонических припадков и детские гемиконвульсии первично возникают в основном в раннем периоде жизни.
Абсансы, как уже отмечалось при описании данных припадков, крайне редко бывают у грудных детей.
Парциальные припадки носят в основном двигательный (джексоновский) характер, но редко протекают по типу марша. Они могут быть как простыми (без нарушения сознания), так и сложными (с нарушением сознания). Иногда они сопровождаются вторичной генерализацией. В грудном возрасте практически не диагностируются сенсорные парциальные припадки и редко припадки с нарушением психических функций, поскольку дети грудного возраста не могут указать на наличие соответствующих ощущений.
Среди различных судорожных припадков в данной возрастной группе наиболее часто встречаются фебрильные судороги, которые составляют 51,5% от всех судорожных пароксизмов.
Припадки у детей старшего ясельного и дошкольного возраста
С возрастом ребенка внешние проявления припадков становятся все более очерченными. У детей старшего ясельного, или преддошкольного возраста (1-3 года) встречаются различные виды как генерализованных, так и парциальных припадков, однако по частоте генерализованные пароксизмы значительно преобладают над парциальными. Генерализованные судорожные припадки преимущественно бывают тонико-клоническими. Могут продолжаться и инфантильные спазмы, которые обычно начинаются в грудном возрасте, а в дальнейшем либо прекращаются, либо переходят в другие формы пароксизмов. Иногда встречаются и абсансы, которые необходимо дифференцировать с височными псевдоабсансами. По характеру внешних проявлений значительно чаще встречаются тонико-клинические и парциальные припадки, реже имеют место только клонические или тонические судороги.
Существенно видоизменяется и роль этиологических факторов в возникновении различных пароксизмов, а также их клинические проявления и особенности течения. В возникновении пароксизмов у детей 1-5 лет жизни более существенную роль, чем в грудном возрасте, играют наследственные факторы. Поражение нервной системы до рождения и во время родов выступает в основном как законченный процесс в виде четко очерченных неврологических синдромов и конкретных форм неврологических заболеваний.
У детей старшего ясельного и дошкольного возраста встречаются припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями. Они носят преимущественно характер абдоминальных кризов, которые порой очень трудно отличить от приступов соматических заболеваний. В этом периоде жизни нарастает частота припадков с нарушением психических функций. Правда, еще трудно бывает установить характер психопатологических нарушений. Наблюдаются также различные неэпилептические и угрожаемые по эпилепсии припадки, которые могут наступать как во время бодрствования, так и во сне.
В последующие годы (школьный возраст, период полового созревания) встречаются все виды эпилептических и неэпилептических припадков, кроме тех, которые свойственны детям раннего возраста. В этой связи существенную роль играют методы обследования больных с различными пароксизмальными состояниями и диагностика эпилепсии как болезни.
Лечение эпилепсии
Показания к назначению противоэпилептических средств
Лечение, должно начинаться при наличии припадков, если существует угроза их повторения и развития эпилепсии как болезни. Как правило, у 70% больных верно подобранная монотерапия обеспечивает адекватный контроль припадков.
Абсолютные показания для назначения противоэпилептических средств
1. Диагностика эпилепсии как болезни.
2. Эпилептический статус любого припадка, инфантильные спазмы, гемиконвульсивные припадки.
3. Единичные судорожные припадки (были несколько раз), возникшие спонтанно или под влиянием небольших провоцирующих факторов.
4. Повторные припадки на фоне выраженных непрогрессирующих заболеваний головного мозга (например, врожденные пороки развития, последствия черепно-мозговых травм, воспалительных, сосудистых и других заболеваний).
5. Повторные и даже однократные припадки на фоне прогрессирующих мозговых расстройств (опухоль, абсцесс, наследственные болезни). При этом проводится также соответствующее лечение основной болезни.
6. Некоторые пароксизмальные состояния, относящиеся в основном к группе неэпилептических припадков, в случае выявления угрозы возникновения эпилепсии или атипичных начальных ее проявлений (обмороки, особенно конвульсивные, стереотипные ночные страхи, продолжительные респираторно-аффективные припадки) — более подробно об этом написано в предыдущем разделе.
7. Повторные или однократные продолжительные фебрильные судороги.
8. Проникающие ранения головного мозга даже при отсутствии в прошлом припадков. Во всех подобных случаях сразу после травмы назначается предупредительное противоэпилептическое лечение.
Относительные показания к назначению противоэпилептических препаратов
1. Единичные кратковременные фебрильные судороги у нормально развивающихся детей при отсутствии специфических изменений на ЭЭГ и наследственной отягощенности по эпилепсии.
2. Однократный кратковременный судорожный припадок, возникший под влиянием выраженных внешних воздействий.
3. Наследственные доброкачественные судороги новорожденных, в том числе судороги 5-го дня, семейные судороги неясной этиологии, когда при самом тщательном изучении анамнеза, углубленном клиническом и параклиническом обследовании не выявляется ни провоцирующих факторов, ни органических признаков поражения нервной системы. Естественно, что их “доброкачественность” выявляется при длительном катамнестическом наблюдении.
При относительных показаниях, в основном речь идет о наличии однократного припадка, когда может проводиться тактика “выжидания”, а окончательное решение о назначении противоэпилептических препаратов принимается лишь при последующем наблюдении за ребенком. Если же их было несколько (2-3 и более припадков), то, несмотря на принципиальную их доброкачественность, следует назначать противоэпилептические препараты.
Основные принципы терапии эпилепсии у детей