Введение

Основной целью курса нервных болезней и нейрохирургии является обучение студентов теоретическим основам неврологии, методике обследования неврологического больного в зависимости от возраста, методологии постановки неврологического диагноза и выработке тактики адекватного лечения у детей.

Основными задачами данной дисциплины являются обучение студентов умению общаться с больным ребенком и его родителями с соблюдением деонтологических норм и сбору анамнеза, навыкам обследования нервной системы у детей, принципам постановки топического, клинического диагнозов с обоснованием назначения этиотропного, патогенетического и симптоматического лечения в возрастном аспекте при поражениях нервной системы, интеграции результатов дополнительных методов исследования в постановке неврологического диагноза.

Лекция: Врожденные Пороки развития и перинатальные поражения центральной нервной системы

Заболевания нервной системы у новорожденных могут быть обусловлены ее поражением на различных этапах дородового онтогенеза, во время родов и в неонатальном периоде.

Периоды дородового онтогенеза

Прогенез	развитие половых клеток
Пренатальный	до 22 недель
эмбриональный	до 10 недель
ранний фетальный	с 9-10 до 22 недель
Перинатальный	с 22 недель до 7 дней после рождения
поздний фетальный	с 22 недель до родов
интранатальный	роды
ранний неонатальный	первые 7 дней после родов

Диагностика врожденных заболеваний нереной системы базируется на нозологическом (наследственные болезни, врожденные пороки), этиологическом, топическом, и синдромальном.

Врожденные пороки развития центральной нервной системы

Врожденные пороки развития (аномалии развития, дисплазии) – стойкие морфологические изменения органа или организма в целом, выходящие за пределы вариаций нормы и возникающие внутриутробно в результате нарушения развития зародыша либо плода.

Частота развития врожденных пороков развития (ВПР) при среднем показателе 2,16 на 1000 родившихся, частота врожденных пороков ЦНС в различных странах неодинакова и колеблется от 0,19 до 4,49% (Недзьведь М.К. 1990).

Этиология ВПР:

1. изменение наследственных структур (мутации) – 18,2%

генные – 13%

хромосомные и геномные – 5,2%

2. воздействие тератогенных факторов – 34%;

3. воздействием мутаций и тератогенных факторов (пороки мультифакториальные) – 47,8%;

Этиологические факторы ВПР

I. Эндогенные (внутренние):

1. Изменения наследственных структур (мутации)

генные

хромосомные

геномные

2. “Перезревание” половых клеток

3. Эндокринные заболевания

4. Влияние возраста родителей

II. Экзогенные (внешние):

1. Физические:

радиационные

механические

2. Химические:

лекарственные препараты

бытовая и промышленная химия

гипоксия

неполноценное питание

нарушение метаболизма

3. Биологические:

инфекции

4. Социальные

Патогенез ВПР. Формирование пороков происходит преимущественно в период эмбрионального морфогенеза (3 - 10-я неделя беременности) в результате нарушения процессов размножения, миграции, дифференциации и отмирания клеток, и являются следствием одного или нескольких основных процессов развития на 3 уровнях:

1. клеточном

2. тканевом

3. органном.