Клинические проявления железодефицитной анемии.
Состоит из двух компонентов:
Клиника собственно анемии, связанная с недостатком кислорода на периферии: бледность кожных покровов, слизистых, склер, одышка, сердцебиение, слабость, головокружение, утомляемость, головные боли.
Сидеропенический синдром (недостаток железа), который обусловлен снижением железа в цитохромоксидазе. Проявляется сухостью кожи, ломкостью волос и ногтей, нарушением функции рецепторов ротовой полости (больные хотят есть мел, дерево, землю), нарушением функции эпителия желудка, что ведет к нарушению продукции желудочного сока, что ведет к гипоацидным состояниям, а затем к дискинезии желчевыводящих путей. Снижение железа в миоглобине ведет к мышечной слабости. Снижение железа в миокардиоцитах - к кардиомиопатиям.
Диагностика.
Снижение уровня гемоглобина (ниже 110 г/л).
Снижение уровня эритроцитов (ниже 4 на 109 на литр).
Снижение цветного показателя (ниже 0.85).
Количество железа в сыворотке крови (негемоглобиновое железо). В норме 12-30 мкмоль в час. Определяется методом комплексования железа с бета-фенантронином.
Общая железосвязывающая способность сыворотки: измеряется количеством железа, которое может связать 100 мл или 1 л сыворотки крови, в норме она равняется 30 - 80 мкмоль на литр.
В норме свободный сидероферрин составляет 2/3 - 3/4 абсолютной способности сыворотки связывать железо.
Главными критериями железодефицитной анемии являются снижение количества железа в сыворотке крови и повышение общей железосвязывающей способности сыворотки.
Лечение.
Необходимо установить причину железодефицитной анемии. Только после доказательства найденной причины используются терапевтическое лечение.
Всасывание железа у больных повышено, следовательно, необходимо адекватное увеличение железа в пище. Но никакая пища не может создать нужной концентрации железа в пристеночной зоне пищеварения. Мясо, черная икра только предотвращают развитие железодефицитной анемии.
Препараты железа могут вводиться внутривенно, внутримышечно и перорально. При внутривенном введении железа должен быть жесткий контроль уровня сывороточного железа во время всей терапии, так как избыточное количество железа откладывается в гемосидерин, что ведет к развитию гемохроматоза с поражением поджелудочной железы, развитием цирроза, поражением миокарда. Лучше назначать препараты железа перорально. Адекватная доза составляет 150-180 мг желез в сутки (таблетка ферроплекса содержит 17 мг, таким образом, в сутки надо принимать 9-10 таблеток препарата).
Все препараты железа основаны на включениях железа в виде сульфата, в соединении с витамином С, никотиновой или янтарной кислотами стимулируют пристеночное пищеварение.
Наиболее используемыми препаратами являются ферроплекс, ферроградумемт, конферон. Доза железа должна пересчитываться на чистое железо. Эффект от терапии отмечается через 3-4 недели от начала лечения: объективными критериями являются:
ретикулоцитоз на периферии, что говорит об активации эритропоэза
нарастание количества эритроцитов
увеличение цветного показателя.
В среднем терапия занимает 2-3 месяца. Если причиной железодефицитной анемии явились физиологические кровопотери (месячные, например), то для профилактики развития рецидивов анемии назначаются препараты железа в лечебной дозе на 5-6 дней с момента окончания кровопотери, так как в этот момент наименьшее количество железа и максимальная способность к его всасыванию.
Гемотрансфузии не используются, так как железо из гема плохо утилизируется и оно переходит в гемосидерин, также увеличивается масса эритроцитов, что ведет к торможению активности костного мозга.
ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ОСТРАЯ АНЕМИЯ - малокровие, возникающее вследствие массивной однократной или повторной кровопотери в короткий срок и приводящее к уменьшению в организме содержания гемоглобина, эритроцитов и развитию гипоксического состояния.
Минимальная острая кровопотеря, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, - 500 мл.
Этиология и патогенез. Кровопотеря может быть связана с травмой, хирургическим вмешательством, язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, заболеванием крови, печени, легких, внематочной беременностью. Быстрая потеря крови приводит к острой сосудистой недостаточности, вызванной уменьшением объема циркулирующей жидкости (ОЦЖ), и кислородному голоданию.
Клиническая картина острой кровопотери в первый момент складывается из собственно анемических симптомов и симптомов коллапса - обморочного состояния, головокружения, звона в ушах, сухости во рту, жажды, частого сердцебиения, нитевидного пульса, снижения температуры тела, холодного пота, рвоты, цианоза, судорог, снижения АД. Может развиться постгеморрагический шок. После выведения больного из коллапса или шока сохраняются симптомы кислородной недостаточности - слабость, анемия, одышка, тахикардия, головокружение, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. В гемограмме после острой кровопотери - в 1-е сутки анемия умеренная, а уровень гемоглобина и эритроцитов не соответствует анемическому синдрому. На 2-3-й день, даже если кровотечение не повторяется или улучшается общее состояние больного, анемия становится более выраженной. К этому времени или днем позже в периферической крови появляются ретикулоцитоз, нормобластоз, полихроматофилия, лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз.
Диагноз устанавливается по анамнестическим и объективным данным - факту массивной кровопотери (желудочнокишечное, артериальное кровотечение, внематочная беременность и т. д.) и снижению уровня гемоглобина.
Прогноз зависит от объема и скорости кровопотери. Быстрая кровопотеря (25 % от общего количества крови) может привести к смерти в случае неоказания своевременной лечебной помощи.
Лечение состоит в быстром восстановлении нарушенного ОЦЖ и устранении источника кровотечения (перевязка сосуда, при внутреннем кровотечении - срочное хирургическое вмешательство, борьба с шоком). Целесообразно переливание коллоидных растворов (альбумина, протеина, полиглюкина, желатиноля). При отсутствии этих растворов переливается под контролем гемодинамики и диуреза сначала 10 % (до 1000 мл), а затем 5 % (500 мл) раствор глюкозы со скоростью 0,5 г/кг в час. Потеря эритроцитов восполняется на 1/3, желательно эритроцитарной массой, при ее отсутствии - цельной кровью (только по жизненным показаниям).
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ составляет около 80 % всех анемий и обусловлена недостатком железа (сидеропенией) в организме. Причинами железодефицитных анемий являются хронические кровопотери (меноррагии, метроррагии, геморроидальные и носовые кровотечения), заболевания желудочного тракта (гастриты со сниженной секреторной функцией, опухоли толстого кишечника и желудка и др.), беременность, инфекция, алиментарная и врожденная недостаточность железа.
Клиническая картина характеризуется преимущественно двумя синдромами: сидеропеническим - ломкость, искривление, поперечная исчерченность, ложкообразная форма ногтей, волосы секутся, выпадают, кожа сухая, плохо загорает, затруднение при глотании сухой и твердой пищи, запоры, ангулярный стоматит (изъязвления и трещины в углах рта), боль и жжение языка, блестящий, “полированный” язык, извращение вкуса (потребность есть мел, глину, уголь, землю) и обоняния, часто зловонный ринит, дистрофические и атрофические процессы в желудке и тонком кишечнике - и анемическим - слабость, быстрая утомляемость, сонливость, головокружение, шум в ушах, одышка и сердцебиение, бледность кожных покровов, иногда с алебастровым или зеленоватым оттенком (хлороз), бледность слизистых оболочек, пастозность нижних конечностей, систолический шум разной интенсивности, склонность к гипотензии. В гемограмме - снижение количества Лмоглобина и эритроцитов, хотя у части больных содержание красных клеток может быть в пределах нормы; цветной показатель - 0,5-0,7, гипохромия эритроцитов, анизоцитоз за счет микроцитов, пойкилоцитоз (появляются анулоциты, шизоциты). Количество лейкоцитов, тромбоцитов и лейкоцитарная формула - без изменений; иногда - ретикулоцитоз. В миелограмме - расширение эритроидного ростка за счет полихроматофильных и оксифильных нормальных нормобластов (гиперрегенераторный костный мозг), при хроническом течении болезни - преобладание базофильных и полихроматофильных нормобластов (гипорегенераторный костный мозг); снижение количества сидеробластов, отсутствие сидероцитов. Резко снижаются содержание сывороточного железа < 11 мкмоль/л при норме для женщин 11-21,5, мужчин - 14,3-25 мкмоль/л), общая железосвязывающая способность плазмы, повышается уровень свободного трансферрина.
Диагноз устанавливается на основе клинических и лабораторных (сниженный уровень гемоглобина) данных, типичных сидеропенических трофических расстройств, снижения содержания сывороточного железа.
Лечение включает: 1) устранение источника кровопотери и дефицита железа; 2) длительное применение в достаточной дозе одного из препаратов железа (ферроплекс или феррокаль по 1-2 драже 3-4 раза в день, ферро-градумет, ферамид, феррум Лек, тардиферон по 1 табл. 1 раз в день и др.). Препараты железа сочетаются с аскорбиновой кислотой, после 10-45 да такого лечения можно подключить введение витаминов В6 (по 50 мг ежедневно), Вп (по 200 мкг 2 раза в неделю) и фолиевой кислоты (5-10 мг/сут) на 2-3 нед. Лечение следует продолжать до нормализации уровня не только гемоглобина и эритроцитов, но и, главным образом, ферритина и сывороточного железа.
Диспансерное наблюдение осуществляется 1 раз в 3 мес (гемоглобин и эритроциты). Рекомендуется диета, богатая железом (говядина, печень, гречневая каша, яблоки и др.).
СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ. Связана с нарушением синтеза порфиринов, в частности протопорфирина, что ведет к снижению в эритроците количества гемоглобина и накоплению в организме несвязанного железа. Наследование происходит по рецессивному типу, сцеплено с Х-хромосомой, поэтому болеют чаще мужчины.
Клиническая картина. Жалоб нет или имеются слабость, утомляемость, умеренный анемический синдром. При прогрессировании заболевания, обусловленного гемосидерозом органов, увеличиваются селезенка, печень, поражаются мышца сердца, поджелудочная железа, нарушается функция половых желез. Как следствие гемосидероза развиваются гепатолиенальный синдром, сахарный диабет, недостаточность кровообращения, евнухоидизм. В гемограмме - снижение уровня гемоглобина, в меньшей степени - числа эритроцитов, цветной показатель - 0,4-0,6, гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, количество ретикулоцитов и лейкоцитов в норме. В миелограмме - увеличение количества сидеробластов. Уровень сывороточного железа повышен. Количество порфиринов в эритроцитах снижено. При этом нет сидеропенических трофических нарушений.
Лечение. Применяются витамин В6 по 1 мл 5 % раствора 2 раза в день, пиридоксальфосфат - по 2 мг 3 раза в день. Для лечения гемосидероза используется десферал (по 500 мг внутримышечно ежедневно в течение 1 мес, 4-6 курсов в год).
АНЕМИЯ ПРИ СВИНЦОВОМ ОТРАВЛЕНИИ. П а т о г е н е з обусловлен нарушением мембраны эритроцитов вследствие блокады свинцом ферментов, участвующих в синтезе тема.
Клиническая картина. Характеризуется анемическим синдромом без сидеропенических признаков в сочетании с полиневритом и приступообразными болями в животе. В анамнезе - контакт со свинцом. В гемограмме - гипохромная анемия, повышение содержания ретикулоцитов, базофильная пунктация в эритроцитах, высокий уровень сывороточного железа. В моче - высокий уровень порфиринов и дельта-аминолевулиновой кислоты. При введении связывающих комплексов (тетацинкальций, оксатиол и др.) в моче повышается уровень свинца. В миелограмме - повышение количества сидеробластов.
Лечение проводится комплексами (тетацин-кальций, оксатиол), которые связывают в организме и выделяют с мочой свинец.
МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ. В результате недостатка витамина Вп и (или) фолиевой кислоты в клетках эритроцитарного ряда нарушается синтез ДНК и РНК, а это в свою очередь приводит к развитию мегалобластного эритропоэза.
Этиология и патогенез. Причиной недостатка витамина Вп и фолиевой кислоты чаще всего является снижение их всасывания вследствие нарушения выработки слизистой оболочкой желудка и кишечника гликопротеина, связывающего поступающий с пищей витамин В. Встречается у людей пожилого возраста в связи с развитием атрофических процессов в желудке, перенесенным энтеритом, гепатитом, часто через 5-8 лет после тотальной гастрэктомии, при инвазии широким лентецом, терминальном илеите, дивертикулезе тонкого кишечника, раке желудка, синдроме Иммерслунда-Грасбека (наследуемое поражение эпителия кишечника, почек, кожи), хроническом алкоголизме. Дефицит фолиевой кислоты, кроме того, наблюдается у части беременных женщин, недоношенных детей, при вскармливании детей козьим молоком, у лиц, перенесших резекцию тонкой кишки, у больных при тропической спру и целиакии, длительном применении фенобарбитала и дифенина.
Клиническая картина. Проявляется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной системы. Отмечаются резчайшая, как бы внезапно появившаяся слабость, снижение работоспособности, головокружение. У большинства больных долго сохраняется нормальная упитанность. Кожа имеет иктеричный оттенок. Определяются явления глоссита - “полированный” язык, ощущение жжения в нем. Желудочная секреция угнетена, часты диспептические явления. В связи с повышенным гемолизом увеличиваются печень и селезенка. У части больных диагностируется фуникулярный миелоз. В гемограмме -значительная, чаще гиперхромная (или нормохромная) анемия, резко выраженные анизо- и пойкилоцитоз: мегалоциты (эритроциты - более 12 мкм в диаметре), шизоциты, гиперхромия, анизохромия, базофильная пунктация, кольца Кебота и тельца Жолли в мегалоцитах, мегалобласты, цветной показатель более единицы. Количество ретикулоцитов чаще снижено, а билирубина повышено. Лейкопения, иногда тромбоцитопения. Характерны полисегментация и анизоцитоз нейтрофилов, гигантизм клеток белого и красного ряда.
Основное значение в постановке диагноза принадлежит исследованию костного мозга. В миелограмме обнаруживается расширение эритроидного ростка за счет мегалобластов (иногда до 80-90 %) различной степени зрелости. Пункцию костного мозга следует делать до назначения витамина Ви, так как мегалобласты могут исчезнуть из костного мозга уже после первых его инъекций.
Мегалобластное кроветворение может быть при остром эритромиелозе, однако в этом случае нет такого резкого анизо- и пойкилоцитоза эритроцитов, а мегалобласты и анемия остаются даже после длительного применения витамина B12.
Лечение. Витамин bu вводится ежедневно подкожно в дозе 200-400 мкг, курс - 4-6 нед, после нормализации гемограммы - 1 раз в неделю в течение 2-3 мес, затем на протяжении 6 мес - 2 раза в месяц по 200-400 мкг. В последующем для предотвращения рецидива витамин BJ2 вводится 1-2 раза в год по 5-6 инъекций. Фолиевая кислота назначается в дозе 5-15 мг/сут внутрь, обычно в сочетании с витамином Ви. При глубокой анемии, симптомах прекоматозного или коматозного состояния делают трансфузии эритроцитарной массы по 250-300 мл (до 5-6 трансфузий на курс).
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ обусловливается ускоренным разрушением эритроцитов. Поэтому при всех гемолитических состояниях в крови и моче появляются в повышенном количестве продукты распада красных клеток: свободный гемоглобин, билирубин, гемосидерин. Гемолитические анемии подразделяются на наследственные (врожденный дефект мембраны эритроцита или гемоглобина) и приобретенные (иммунные, возникшие в результате химических, мутантных или других воздействий на красные клетки).
Гемолитическая наследственная анемия. Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) обусловлен генетическим дефектом белка мембраны эритроцита, что приводит к избыточному проникновению в клетку ионов натрия и повышению в ней воды, а это снижает осмотическую резистентность красных клеток. Эритроциты принимают сферическую форму, у них уменьшается способность к деформации, что сопровождается их задержкой и повышенным разрушением в синусах селезенки. Последнее является причиной увеличения селезенки, билирубинемии, появления уробилина в моче и повышения содержания стеркобилина в кале, ретикулоцитоза и гиперплазии эритроидного ростка костного мозга.
Клиническая картина характеризуется желтухой различной интенсивности, анемическим синдромом, спленомегалией, болями в правом подреберье (холангиты, желчнокаменная болезнь). Периоды ремиссий чередуются с гемолитическими кризами, когда резко выражены клинические и лабораторные признаки болезни. У части больных отмечаются признаки замедленного развития, а также дефекты лицевого скелета в виде “башенного” черепа, седловидного носа, высокого стояния нёба, узких глазниц, нарушения расположения зубов. В гемограмме -нормохромная анемия, ретикуло- и микросфероцитоз. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме. Снижена осмотическая резистентность эритроцитов (минимальная - 0,6-0,7 %, максимальная - 0,4 % вместо 0,48 и 0,22% в норме). Кривая Прайс-Джонса сдвинута влево. В миелограмме наблюдается расширение красного ростка. Реакция Кумбса отрицательная. В крови - билирубинемия за счет неконъюгированного билирубина. Наблюдаются уробилинурия, увеличение в 10-20 раз содержания стеркобилина в кале, плейохромия желчи.
Лечение. Частые и тяжелые гемолитические кризы, вызывающие значительную и длительную анемизацию, холангиты, желчнокаменная болезнь, трофические язвы голени являются показанием к спленэктомии.
Овалоцитоз (эллиптоцитоз наследственный) - доминантно наследуемая аномалия формы эритроцитов со склонностью к повышенному гемолизу. У части больных протекает с гемолитическими кризами по типу наблюдаемых при микросфероцитозе: желтуха, спленомегалия, ретикулоцитоз.
Стомацитоз наследственный- наследственное заболевание, протекающее у некоторых больных с гемолитическими кризами. Эритроциты имеют своеобразную окраску, придающую красным клеткам вид рта.
Лечение. При овало- и стомацитозе лечения обычно не требуется, при частых кризах показана спленэктомия.
Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Наследственное заболевание, встречающееся преимущественно в Закавказье и Азербайджане, сцеплено с Х-хромосомой, поэтому чаше болеют мужчины.
Дефицит Г-6-ФДГ приводит к нарушению восстановительных процессов в эритроците, выпадению в осадок глобина и ускоренному гемолизу красных клеток в селезенке. Гемолитический криз развивается остро или протекает хронически, провоцируется лекарственными препаратами (хинином, акрихином, сульфаниламидами, нитрофуранами, 5-НОК, энтеросептолом, невиграмоном, тубазидом, фтивазидом, ПАСК, антипирином, ацетилсалициловой кислотой, викасолом), употреблением с пищей конских бобов или попаданием в легкие пыльцы этого растения (фавизм).
Лечение. Направлено на устранение фактора, спровоцировавшего гемолитический криз. Применяются рибофлавин по 0,015 г 3 раза в день, эривит по 2 мл 2 раза в день внутримышечно. Для профилактики почечной недостаточности внутривенно вводятся 5 % раствор натрия гидрокарбоната, лазикс (фуросемид) по 40-60 мг. При развитии анурии проводится гемодиализ; при анемической коме - переливание отмытых эритроцитов, лучше с известным содержанием Г-6-ФДГ.
Талассемии - группа наследственных гемолитических анемий, при которых нарушается синтез одной из четырех цепей глобина, что ведет к ускоренной гибели эритроцитов и эритрокариоцитов (неэффективный эритропоэз). Гомозиготная талассемия проявляется тяжелой гипохромной анемией, анизоцитозом эритроцитов (мишеневидные эритроциты). Постоянный гемолиз и гиперплазия костного мозга изменяют структуру костей (квадратный, “башенный”, “волосатый” череп, седловидный нос, нарушенные прикус и расположение зубов). Отмечаются желтуха, спленомегалия, ретикулоцитоз, повышенный или нормальный уровень сывороточного железа, отставание физического и психического развития. Гетерозиготная форма протекает легче.
Лечение сводится к коррекции анемии эритроцитарной массой, курсам введения десферала, при частых кризах - к спленэктомии.
Серповидно-клеточная анемия связана с доминантно наследуемым нарушением аминокислотного состава гемоглобина, что ведет к появлению патологических свойств в молекуле этого белка (гемоглобинопатии) - замене в бета-цепи глобина глутаминовой кислоты на валин. Распространена в Центральной Африке, отдельные случаи вбтречаются в Закавказье.
Гомозиготная форма проявляется с раннего детства тяжелыми гемолитическими кризами, приводящими к глубокой нормо- или гиперхромной анемии, физической и психической отсталости, нарушению скелета (удлиненные конечности, высокий, узкий, с утолщенным швом лобных костей в виде гребня череп), частым тромбозам сосудов костей, брюшной полости, которые сопровождаются болевым синдромом и асептическим некрозом головок бедренной и плечевой костей, нередко язвами голени, сплено- и гепатомегалией.
В гемограмме - анемия, выраженный анизоцитоз эритроцитов, напоминающих полудиски, серповидные формы, мишеневидные клетки. В моче гемосидерин. Электрофорез гемоглобина выявляет при гомозиготной форме S-гемоглобин, при гетерозиготной - S- и А-гемоглобин.
Гетерозиготная форма проявляется гемолитическим кризом при аноксическом состоянии (тяжелой пневмонии, наркозе, полете в самолете без достаточной герметизации кабины и т. д.).
Лечение. В период гемолитического криза показана госпитализация. Больного согревают, назначают плазму, аспирин в качестве антиагреганта, при глубокой анемии - трансфузии эритроцитарной массы.
Гемолитическая анемия при нестабильных гемоглобина*. Наследуется доминантно. Связана с появлением молекул гемоглобина, неустойчивых к воздействию окислителей, нагреванию в связи с изменением структуры глобина. Характеризуется желтухой, анемией, ретикулоцитозом, спленомегалией. В эритроцитах встречаются тельца Гейнца-Эрлиха, базофильная пунктация, мишеневидносгь.
Лечение симптоматическое. Иногда гемолиз уменьшает спленэктомия.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ, болезнь Маркиафавы-Микели, пароксизмальная ночная гемоглобинурия с постоянной гемосидеринурией) - приобретенная гемолитическая анемия, обусловленная появлением дефектного клона комплементчувствительных эритроцитов. Последние подвергаются гемолизу внутри сосудов, развитию которого способствуют комплемент, пропердин, тромбин, ацидоз. Гемолиз приводит к анемии и множественному тромбообразованию в сосудах брыжейки.
Клиническая картина и диагностик а. Больных беспокоят слабость, утомляемость, сердцебиение, боли в животе, часто связанные с диссеминированным микротромбозом мезентериальных сосудов. По мере прогрессирования анемического синдрома присоединяются лейкопения и тромбоцитопения и связанные с ними хронические инфекционные осложнения, геморрагический синдром. Прогрессирует железодефицитное состояние. Характерны пароксизмы гемоглобинемии и гемоглобинурии после сна или после трансфузии свежей крови с появлением мочи черного цвета.Анемия нормохромная, затем сменяется гипохромной. Уровень сывороточного железа снижается. В моче гемосидерин. Проба Хэма положительная, проба Кумбса отрицательная.
Лечение. При развитии анемии (Нb = 70 г/л) переливается 150-200 мл отмытых или выдержанных в течение 7-10 да эритроцитов. При гипоплазии кроветворения применяются анаболические гормоны, при тромбозах - подкожное введение гепарина (10-15 тыс МЕ/сут), антиагреганты (реополиглюкин, курантил) и дезинтоксикационная терапия (гемодез).
Иммунная гемолитическая анемия обусловлена появлением антител против антигенов эритроцитов (аутоиммунные) или против галтена, сорбировавшегося на красных клетках (гетероиммунные), либо антител матери против Rh-антигена и реже -против антигенов системы АВО плода (изоиммунные).
Клиническая картина определяется быстротой развития анемии и складывается из анемического синдрома и признаков гемолиза (иктеричность склер и кожных покровов, умеренная спленомегалия, увеличение печени, гиперпигментация кала и мочи). В гемограмме - нормохромная анемия без выраженного анизоцитоза (изредка микросфероцитоз), увеличение содержания ретикулоцитов, иногда нормобластов, нейтрофильный лейкоцитоз. Число тромбоцитов в норме. Встречается аутоиммунный процесс, касающийся не только эритроцитарного, но и тромбоцитарного (синдром Фишера-Эванса) ростков, что определяет признаки гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуры. В миелограмме - расширение эритроцитарного ростка. Гипербилирубинемия за счет неконъюгированного билирубина. В моче - уробилин, иногда гемосидерин, в кале - повышение уровня стеркобилина, плейохромия желчи. Положительная (в 60 % случаев) реакция Кумбса. Аутоиммунный гемолиз может провоцироваться охлаждением организма (холодовые антитела, вызывающие внутриклеточный гемолиз).
Лечение. Больных следует направлять в гематологические центры. Наиболее эффективны кортикостероиды (преднизолон -1-1,5 мг/кг, при тяжелом кризе - 2-3 мг/кг). При неэффективности кортикостероидной терапии может выполняться спленэктомия. В последующем, если гемолиз не купируется, назначаются иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн, метотрексат и др.). При глубокой анемии (уровень гемоглобина менее 60-70 г/л) переливается подобранная по непрямой пробе Кумбса кровь или отмытые (лучше размороженные) эритроциты.
Диспансерное наблюдение- 1 раз в 2-3 мес. При увеличении количества ретикулоцитов и билирубина целесообразно профилактическое курсовое лечение глюкокортикоидами в индивидуально подобранной дозе.
АПЛАСТИЧЕСКАЯ (ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ) АНЕМИЯ проявляется снижением количества форменных элементов крови и клеток костного мозга. Причиной гало- и аплазии кроветворения могут быть токсическое угнетение миелопоэза медикаментами (левомицетином, сульфаниламидами и др.), химическими веществами (бензолом), иммунные воздействия. Иногда причина неясна (идиопатические формы).
Клиническая картина характеризуется анемическим, нередко и геморрагическим синдромами, частыми инфекционными осложнениями, что ведет к катаральным явлениям, гнойно-некротическим процессам. В гемограмме определяются нарастающее снижение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов (панцитопения), лимфоцитоз. Содержание ретикулоцитов чаще снижено, реже имеется небольшой ретикулоцитоз (при гемолитическом компоненте). В миелограмме выявляются малая клеточность, лимфоцитоз, при трепанобиопсии - жировой костный мозг, кроветворение представлено очагами гемопоэза, мегакариоциты, как правило, отсутствуют, нарушен эритро- и нейтропоэз.
Лечение. Больные должны лечиться в гематологических отделениях. Назначаются анаболические гормоны (ретаболил -1 мл 1 раз в 7 да, курс - 4 инъекции, неробол - 10-15 мг внутрь в течение 2-3 нед), глюкокортикоиды (преднизолон -1-2 мг/кг массы), витамины С, Р, группы В; трансфузии эритроцитарной массы (150-200 мл 1-2 раза в неделю). При неэффективности лечения показана спленэктомия.