Особенности обмена галактозы

Галактоза в печени подвергается фосфорилированию с образование галактоза -I-фосфата, который превращается в УДФ -галактозу двумя путями

I путь под действием фермента галактоза-1-ф-уридилтрансферазы

II путь под действием фермента гексозо-I-фосфатуридилтрансферазы

УДФ - галактоза используется для синтеза гликопротеинов и гликолипидов.

В детском возрасте вследствие физиологически низкой активности галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы образование УДФ- галактозы осуществляется в основном гексозо-1-фосфат-уридилтрансферазой. Отсутствие последнего фермента вследствие генетической аномалии приводит у новорожденного к галактоземии, характеризующейся повышением в крови уровня галактозы, накоплением в тканях галактозы-1-фосфата, появлением в моче галактозы, нарушением умственного развития и помутнением хрусталика.

Исключение из диеты молока и других источников галактозы предотвращает у детей с данными генетическими дефектами развитие клинических признаков галактоземии.

Особенности обмена фруктозы.

Фруктоза фосфорилируется в печени по первому, либо по шестому положению в жировой ткани с образованием, соответственно, фруктозо-1-фосфата и фруктозо-6-фосфата.

Далее фруктозо-1-фосфат под влиянием кетозо-1-фосфатальдолазы (индикаторного фермента печени) распадается на дигидроксиацетонфосфат и глицеральдегид. Первый непосредственно включается в гликолитическую цепь, а глицеральдегид после предварительного фосфорилирования также включается в гликолитическую цепь.

Фруктозо-1-фосфат может вовлекаться в гликолиз также в виде фруктозо-1,6-дифосфата.

Фруктозо-6-фосфат является интермедиатом гликолиза.

Генетически обусловленная недостаточность печеночных энзимов - фруктокиназы или фруктозодифосфатальдолазы - является причиной различных форм фруктозурин.

Регуляция углеводного обмена.

Возбуждение симпатической нервной системы способствует мобилизации гликогена, глюконеогенезу, выработке адреналина, повышению глюкозы в крови. Тогда как возбуждение парасимпатической системы способствует продукции инсулина, синтезу гликогена, снижению уровня глюкозы в крови.

Единственным гормоном, понижающим глюкозу в крови, обладающим гипогликемическим эффектом, является инсулин.

Инсулин представляет собой простейший белок с Mm около 6000 дальтон. Его молекула состоит из двух полипептидных цепей, соединенных поперечными дисульфидными мостиками. Инсулин - первый белок полученный синтетически вне организма.

Синтез инсулина происходит в b-клетках островков Лангерганса сначала в виде препроинсулина. Эта длинная молекула включает в себя А-цепь, В-цепь и расположенный между ними вставочный С-пепдид.

От препроинсулина отщепляется часть молекулы и остается проинсулин. В комплексе Гольджи проинсулин подвергается дальнейшему протеолитическому расщеплению. В результате отщепляется С-пептид и два дипептида, соединявшие С-пепдид с фрагментами А и В.

Из b-клеток инсулин поступает в кровь. В крови он содержится в двух формах: свободный и связанный с белками. Свободный действует на все инсулиночувствительные ткани (мышцы, соеденительную), а связанный только на жировую ткань, свободную освобождать инсулин от связи с белком. В меньшей степени чувствительна к инсулину ткань печени и совсем не чувствительна нервная ткань (чувствительность к инсулину определяется числом специфических мембранных рецепторов). Между содержанием свободного и связанного инсулина существует динамическое равновесие: при повышенной потребности организма в инсулине (например, после сладкой пищи) увеличивается количество свободной фракции и уменьшается содержание связанного инсулина, а натощак преобладает связанный инсулин.

Вместе с инсулином в кровь поступают проинсулин и С-пептид. Проинсулин реагирует со всеми инсулинчувствительными тканями, но биологическая активность его значительно меньше, чем у инсулина. В норме периферической крови проинсулин составляет не более 20 % от общего инсулина, а в патологических условиях количество проинсулина и С-пептида может значительно возрастать. Соответсвенно снижается биологический эффект инсулина. Инсулин и С-пептид секретируются в кровь в эквимолярных количествах. Учитывая, что лечебные препараты инсулина не содержат С-пептид, определение его в сыворотке крови позволяет оценить функцию b-клеток поджелудочной железы у больных сахарным диабетом, получающих инсулин. Инсулин обладает мембранно-внутриклеточным механизмом действия. Инсулин реализует свой гипогликемический эффект через целый ряд механизмов.